Dhr S.

1. Dhr S. 36 jaar

2. Anamnese • Al maanden enigszins initiatiefloos. • Nov 2004: enkele uren niet reageren op aanspreken. Wel rondlopen en handelingen verrichten. • Nek en hoofdpijn bij hoesten. • Wazig zien rechteroog. • Snel geïrriteerd, verbaal agressief.

3. Anamnese vervolg • Voorgeschiedenis: blanco • Familieanamnese: gb. • Intoxicaties: rookt 2 pakjes per dag, alcohol -, geen medicatie.

4. Lichamelijk onderzoek • RR 160/110 p 85 T 36,2 • Helder bewustzijn. • HCF imponeren intact. • Papiloedeem beiderzijds. • Motoriek, sensibiliteit, coördinatie: ongestoord. • Reflexen: symmetrisch normaal. VZR beiderzijds plantair.

5. Aanvullend onderzoek • EEG: geringe focale afwijkingen beiderzijds temporaal , met soms dubieus epileptiform aspect. • CT-hersenen: gezwollen aspect brein, toegenomen contrast witte/grijze stof. • MRI-hersenen: oedeem witte stof frontaal en temporaal beiderzijds. Normaliserend naar occipitaal.

6. CT- Hersenen

7. MRI T2-Flair

8. Differentiaal diagnose • Encephalitis • Metabool • Paraneoplastisch • Maligniteit

9. Aanvullend onderzoek (2) • Diagnostiek vasculitis/ paraneoplastisch syndroom negatief. • PA biopsie: I: Hersenbiopt, target: locatie van een laaggradig gliaal proces, diffuus astrocytoom graad 2, in een achtergrond van een reactieve gliose. Aangezien het hier volgens klinische informatie een proces betreft met aantasting van meerdere lobben dient men dit te interpreteren als gliomatosis cerebri (WHO graad III).

10. Gliomatosis cerebri Diffuse gliale tumor met uitgebreide infiltratie in meer dan twee lobben. Vaak bilateraal

11. GC - Cijfers • Incidentie ? • Prevalentie ? • Piekleeftijd 40-50 jaar (0-83 jaar) • M = V • M gemiddeld enkele jaren jonger

12. Krachtsverlies 58% Dementie 44% Hoofdpijn 39% Insulten 38% Hersenzenuwuitval 37% ICD verhoogd/papil 34% Lethargie 20% Gedragsverandering/ Psychose 19% Sensibele st. 18% Visuele st. 17% Pijn 3% Myelopathie 1,4% GC – Kliniek

13. Beeldvorming • CT: vaag begrensde hypodensiteiten of isodens • MRI: T1 iso/hypodens T2 hyperintense afwijkingen, goede beoordeling uitbreiding. Geen/nauwelijks aankleuring

15. Pathologie • Groeipatroon – type 1 diffuus - type 2 diffuus+massavorming • Cellen van astrocytaire of oligodendrogliale oorsprong. • Celparameters over het algemeen passend bij laaggradig proces. • In combinatie met de uitgebreidheid bij beeldvorming WHO classificatie graad 3. • Heterogeniteit inter- en intratumoraal.

16. Pathologie

17. Hemisfeer 76% (centum semiovale 100%, cortex 19%, leptomeningeaal 17%) Mesencephalon 52 % Pons 52 % Thalamus 43 % Cerebellum 29% M.O. 13% Hypothalamus 9% N. Opticus 9% Myelum 9% Localisaties bij obductie

18. GC - Behandeling • Chemotherapie • Radiotherapie

19. Radiotherapie • Klinische respons 58% • Radiologische respons 31 % • Veel bijwerkingen ivm groot bestralingsgebied: * Verlate leucencephalopathie 38% * Dementie 12%

20. Chemotherapie • Sanson et al; neurology 2004 • 17 ptn PCV = vincristine + procarbazine +CCNU • 46 ptn TMZ = temozolide • Geen significant verschil PCV vs TMZ in overleving en progressievrije periode (15,8 vs 16mndn en 25,6 vs 26,4 mndn). • Klinische respons 30,5-41% (TMZ-PCV) • Radiologische respons 24-31,2 %

21. Behandeling vervolg • Advies sanson et al. • In eerste instantie chemotherapie met Temozolide. • Bij progressie onder behandeling radiotherapie.

22. GC – prognose • Ondersteunend mediaan 12 mndn • Chemotherapie mediaan 29 mndn • Radiotherapie mediaan 11-38mndn

23. Prognostische factoren • Gunstig: oligodendrogliale oorsprong • overall survival 33,9 mndn vs 11,1 astrocytair (p < 0,0001). Sanson et al. • Geen significante relatie: karnofsky score, maligniteitsgraad, leeftijd.

24. Literatuur 1) Gliomatosis cerebri: Lantos, Bruner. WHO classificatie tumoren. 2) Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri; Sanson et al, Neurology 2004;63:270-275. 3) Chemotherapy as Initial treatment in gliomatosis cerebri. Levin, Gomori, Siegal, Neurology 2004;63-2:354-356.