Kl íník 4/10

1. Klíník 4/10 Sigríður Karlsdóttir Leiðbeinandi Viðar Örn Eðvarðsson

2. Saga • (sagan einfölduð og pers.eink tekin út) • 5 d með verki í hæ síðu og baki • Sviði við þvaglát • Hiti, allt að 39 • Ógleði og uppköst • Meðtekin, perioral fölvi. • Eðl garnahljóð. Vöðvavörn. Bein og óbein þreifieymsli hæ síðu og við nýrastað.

3. Rannsóknir • Þvag stix • allt positivt nema nitrit • Þvag rnt • e.coli • næmi f mecillinam, primazol, zinacef og genta. • Blpr • hbk 9 og CRP 184 • TS abdomen • hydronephrosa hæ og bjúgur kringum hæ nýra • Álit pyelonephritis • Leggst inn með iv. genta og inf. RA

4. Kirurgisk meðferð • Nýraástunga í percutant svæfingu - tæmt út gruggugt illa lyktandi þvag og lagður nephrostomiuleggur. • Pyeloplastic - kemur í ljós stór pólæð sem herðir að ureter við ureterpelvimótin. • Antigrad pyelographia - ekki flæði í ureter og fer því heim með nephrostomiulegg í 1viku - þá aftur rannsókn og er þá er flæði í ureter og því leggur fjarlægður

5. Post op kontrol • Kontrol ómun og renografia (MAG-3) eftir aðgerð sýnir rýrari nýrnavef í hæ nýra og væga víkkun safnkerfis hæ megin en ekki reflux. Lengdur upphleðslufasi í hæ nýra. • Aftur kontról rúmu ár frá aðgerð, ómun og MAG-3 • Nýru eðl að stærð og lögun, engin ör greinast • Samhverf upptaka í nýrum, 45% vi og 55% hæ, • T1/2 isotops í safnkerfi eftir gjöf Furix er 12min hæ en 8min vi • Mældur BÞ, 137/93mmHg(mælt x 3) P 69 slög/mín => fenginn tími til eftirlits v/ obs. háþrýstingur

6. BÞ eftirlit • BÞ mælingar • 148/95 - 147/95 - 144/96 - 141/91 • Viðmiðunarmörk eðlilegs BÞ fyrir hennar aldur, kyn og hæð er 127/81 • Saga um lakkrísát • Ekki fjölskyldusaga • pabbi þó við efri mörkin

7. Blpr: • S-aldósteron <44 pmól/L (111-860) • S-renin < 0,1P pmól/L • S-Na 143 mmól/L og S-K 3,1 mmól/L • S-Cl, Ca, Mg, Fosfat, krea, urea, kolsýra innan viðmiðunarmarka • Blóðfitur eðl • TSH og fT4 og fT3 eðl • Status eðl • Þvagpr: • Þ-alb 49mg/L (<30) • Þ-krea og alb/krea hlutfall innan viðmiðunarmarka • Alm og micro eðl, utan +++blóð

8. Hvað er háþrýstingur? • Háþrýstingur • SBÞ og/eða DBÞ sem er ≥ 95% fyrir kyn, aldur og hæð í ≥ 3 mælingum. • Vægur ef ≤ 5mmHg yfir 99% • Alvarlegur ef ≥ 5mmHg yfir 99% • “hár-normal” BÞ = “prehypertensive” • BÞ milli 90 - 95% • einnig ef > 120/80 mmHg í táningum • Normal BÞ • < 90% ` Chobanian et al. The seventh report of the joint national committee on prevention, detection, evaluation and treatment of high blood pressure: the JNC 7 report. JAMA. 2003.

9. www.cdc.gov/growthcharts

10. BÞ töflur BÞ fyrir stelpur, mtt aldurs og hæðar

11. Og ef taflan ekki með….. • “Alan Gruskin bedside rule of thumb” • Systóliskur háþrýstingur = 100mmHg + (aldur í árum x 3) • Diastólískur háþrýstingur = 70mmHg + (aldur í árum x 1,5)

12. Orsakir háþrýstings í börnum

13. Prímer HTN • Unglingarnir • Oft jákvæð fjölskyldusaga um HTN eða hjarta og æðasjúkdóma • Offita • HTN hjá 30% barna með BMI > 95% • Insulin-resistance sx • Mæla blóðfitur og glúkósa fastandi • ? kæfisvefn

14. Sekúnder HTN • Algengari í börnum en fullorðnum • Nýrun - “high renin HTN” • Parenchymað • Vasculert • Aorta coarctation • Neoplasia • Pheochromocytoma • Innkirtla • Hyperthyroidism • Cushings eða exogen sterar • Saltsteraháþrýstingur

15. Saltsteraháþrýstingur • Orsakast af óeðlilegri virkjun saltsteraviðtaka í tubuli og safngöngum nýrna = “innkirtla háþrýstingur” • Einkenni: meðalsvæsinn HTN, +/- bjúgur, polyuria, nocturia, myopatia. • Hypokalemisk alkalosa (v/ K og H út í þvagi) • Bælt renin • Ef ekki bælt renin þá eitthvað annað á ferðinni

16. F E Aldo Saltstera-viðtaki : 11b- hydroxysteroid dehydrogenase type 2, F: kortisól, E: kortisón

17. Hvað veldur saltstera HTN? • Essential low renin HTN • Ekki hyperaldosteronismi • Um 40% þeirra sem hafa prímer HTN • Primer hyperaldosteronism • Conn’s vs idopathic • Hátt aldó og lágt renin - neibb • Hækkað aldó í þvagi

18. Apparent mineralcorticoid excess • Lágt aldó og lágt renin - BINGÓ • Umbrotsefni cortisols í þvagi • Meðfætt • galli í 11-hydroxysteroid dehydrogenasa => cortisol virkar sem saltsteri • Áunnið • með lakkrísáti sem blokkar 11BHSD • Hættu að borða lakkrís!!!! • Líklega alg orsök sekúnder HTN

19. Hvenær á að gruna þetta? • Saga um lakkrísneyslu • alltaf að spyrja…. • Börn, ungir eða sterk ættarsaga • Hypokalemia +/- alkalólsa +/- hátt S-Na • Svæsin hypokalemia eftir þvagræsilyf • Háþrýstingur sem svarar illa meðferð

20. Flynn JT. Prog Pediatr Cardiol.2001.

21. Rannsóknir á háþrýstingi • Mæla rétt og mæla x 3 • Saga • Einkenni? Höfuðv, svimi, uppköst… • Undirliggjandi sjúkd? Þvagfærasýkingar, blóðmiga, bjúgur, slappleiki, skjaldkirtilssjúkd, kæfisvefn…eða 11-hydroxysteroid dehydrogenasa galli • Lyf? • Fjölskyldusaga?

22. Hvernig á svo að mæla BÞ? • Öll börn > 3 ára • < 3 ára ef fyrirburar,hjartasjúkd, endurteknar þvagfærasýkingar, þekktur nýrnasjúkd eða malformationir, fj.saga um congenital nýransjúkd…. • Rétta stærð af cuff á hægri handlegg • Of lítill vanmetur BÞ • Of stór ofmetur BÞ • Og hæ fótlegg… • Staðfesta mælingu…. X 3 • Heimamæling - 24 klst

23. Fyrstu rannsóknir • Þvag alm + micro + rnt • S-Na, K, Cl, CO2, Ca, fosfat, urea, kreatinin, glúkósa og blóðfitur • Status • Plasma renin virkni og serum aldosteron virkni ef S-K er lækkað

24. Seinna í samráði við sérfræðing • 24 klst þvagsöfnun mtt albumin og próteinútskilnaðar • Augnbotnaskoðun • Ómskoðun hjarta • Katekólamínútskilnaður í þvagi • Ómskoðun af nýrum • TSH, fT4 og fT3

25. Sérfræðingur • Doppler af nýrnaslagæðum • Renal angiografiu • MRI • Nýrnabiopsiu

26. Meðferð • Lífsstílsbreytingar • Létta sig og hreyfa sig meira • Takmarka saltneyslu…og lakkrís • Lyfjameðferð

27. Hvenær lyfjameðferð? • ef einkenni v/HTN • ef sekúnder HTN • ef áhrif á líffæri, ss hjarta, augnbotna • ef lífsstílsbreytingar duga ekki til • Engin gögn til um long-term effects blóðþrýstingslyfja á vöxt og þroska barna…..

28. Hvaða meðferð? • Byrja á einu lyfi í lægsta skammti og trappa upp þar til marki er náð…eða bæta við öðru lyfi ef næst ekki • Beta blokkar • Diuretica • ACE blokkar • Angiotensin receptor blokkar • Calcium ganga blokkar

29. Markmið meðferðar • Prímer HTN án áhrifa á hjarta eða önnur target-organs • => <95% fyrir kyn, aldur og hæð • Sekúnder HTN, krónísk nýrnabilun, sykursýki, áhrif HTN á target-organs • => < 90% fyrir kyn, aldur og hæð

30. Takk fyrir mig