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Tumores Cardiacos

Dr. Juan A Sieira R.-Moret Dra . Marisa Crespo Leiro. Tumores Cardiacos. Poco frecuentes 1951: Primer diagnóstico angiográfico. 1955: Primera excisión de un mixoma. Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias.

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Tumores Cardiacos

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  1. Dr. Juan A SieiraR.-Moret Dra. Marisa CrespoLeiro Tumores Cardiacos

  2. Poco frecuentes 1951: Primer diagnóstico angiográfico. 1955: Primera excisión de un mixoma. Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias. ConsideracionesGenerales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17

  3. Incidencia 0.001% - 0.03% ConsideracionesGenerales • Clínica • Embolización • Obstrucción • Insuficiencia cardiaca • Arritmias • Bradiarritmias • Taquiarritmias • Clínica sistémica Metástasis: 100x Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41. Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218

  4. Ecocardiografía Mayor rentabilidad Muy sensible, poco específica TC Calcificación RMN Mejor caracterización tisular Poca resolución temporal PET Extensión tumores secundarios Biopsia Técnicas Diagnósticas Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303

  5. Tumor primario cardiaco más frecuente: Incidencia: 0.01 - 0.3% 50% de las masas benignas Edad media: 53 años Mujeres: 64% 75% se localizan en AI Mixoma • Clínica • 67% síntomas de EM • ACV: 20% • ++ hombres • Síntomas constitucionales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151

  6. Aspecto macroscópico Base de implantación ancha Anclaje a fossa ovalis (78%) Superficie friable, vellosa o lisa Friable y vellosa: 35%: mayor frecuencia de embolización. Mixoma: Histología • Aspecto Microscópico • Célula característica: lepídica • Regiones mixomatosas, hemorrágicas, colágeno, calcificadas • Célula original desconocida: mesenquimal • Secreción de VEGF Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218

  7. Ecocardiografía: Pedunculado y móvil Globulares Superficie irregular Ecos heterogéneos Crecimiento 14 g / 1.8 cm/año Mixoma: Ténicas Diagnósticas • TC • Baja atenuación y heterogénea • Calcificaciones • Resonancia Magnética • Hiperintensos en T2 • Áreas calcificadas: hipointensas • Realce heterogéneo con contraste Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303

  8. Quirúrgico precoz Riesgo embólico durante cirugía Mortalidad: <5% perioperatoria 6.7% a 7 años Recurrencias: Segundo mixoma Resección incompleta Trasplante cardiaco en mixomas recurrentes múltiples 85 70 55 40 0 1.5 4.5 6 7.5 9 10.5 12 13.5 15 3 Mixoma: Tratamiento y Pronóstico 100 • Supervivencia (línea continua) y Supervivencia libre de reoperación (línea reyada) Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236 Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935

  9. En ocasiones son múltiples y familiares (7%) Edad presentación precoz Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples Mixoma: Formas Familiares • Sd. de Carney • Sd. Lamb o Name: obsoletos • Mutación PRKAR1A • Criterios diagnósticos incluyen: • Léntigos con distribución típica • Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos • Alteraciones endocrinas • Adenomas de mama Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24

  10. Incidencia: 0,0017 - 0,3 % autopsias 1 - 7.9 % de los tumores cardiacos Puede que mayor Distribución 55% Varones Mayor prevalencia en 8ª década de vida Media: 60 años Fibroelastoma Localización • Etiología • Reactivo • Hamartoma Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815

  11. Clínica Asintomáticos Mitral: Embolización ACV (16% - 34%) Aórtico: Muerte súbita por obstrucción coronaria Raros: Disfunción tiroidea, trombocitopenia, BAV Factor de mal pronóstico: movilidad Fibroelastoma: Clínica e Hisotología • Histología • 2 mm a 7 cm (media 9 + 4.6 mm) • 43% pediculados • Forma de anémona • Endotelio que recubre matriz de polisacáridos, músculo liso, fibras elásticas y de colágeno Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404

  12. Técnicas Diagnóstica Ecocardiograma (ETT y ETE) Pequeños, irregulares pero bien delimitado, pediculados Localización típica, únicos en el 91.4% 69% asociados a patología valvular ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2 cm ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm TC y RMN Menor utilidad: pequeño tamaño y resolución temporal Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial • Diagnóstico Diferencial • Excrecencias de Lamb • Filiformes,en relación a puntos de cierre valvular, múltiples, cara ventricular • Mixoma: localización • Trombo • Vegetaciones Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404

  13. Quirúrgico: Curativo: No recurrencias Resección: Indicaciones controvertidas Cuando sintomáticos Cuando móviles > 1 cm Pacientes no quirúrgicos Anticoagulación Fibroelastoma: Tratamiento Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404

  14. Incidencia: 0.002 - 0.28% 8- 12% de tumores cardiacos No distribución por sexo o edad Clasificación Lipomas Hipertrofia lipomatosa del septo Lipoma • Etiología • Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15 • Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM . J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852

  15. Localización Cualquier cámara: VI, AD Subendocárdicos: sésiles (50%) Subepicárdicos: mayores (25%) Intramiocárdicos (25%) Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa Lipoma: Localización e Histología • Histología • Células grasas maduras • Tejido fibroso • Grasa marrón Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

  16. Diagnóstico TC Atenuación baja: mejor caracterización que ETT RMN: Diagnóstica Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento • Tratamiento • Quirúrgico si sintomático Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

  17. 1% en autopsias, 2,2% en series ETT Edad avanzada, varones y obesidad ETT: septo > 2 cm Asociada a enfermedad coronaria Tratamiento Arritmias: médico Obstrucción: Resección Hipertrofia Lipomatosa del Septo Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068 Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest .2007;132:817

  18. Tumor cardiaco benigno más frecuente en la infancia Esclerosis tuberosa 80% < 1 año Formas Infantil Adulto Rabdomioma • Histología • Lesión amarillenta lobulada, no encapsulada • Células en araña, rica en glucógeno • Ausencia de actividad mitótica • Localización • 70% localización ventricular • Múltiples • 50% en esporádicos • Tratamiento • Evolución natural a la regresión • Cirugía: • Obstrucción • Arritmias Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

  19. Tumores malignos mas frecuentes Sarcomas Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest .1987;92;860 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

  20. Clínica Clásica Extensión Sarcomas: Clínica y Diagnóstico • Técnicas diagnósticas • Determinan resecabilidad • TC y RMN • Caracterización tisular • Estudio de extensión • Coronariografía: > 40a • Ventriculografía: peligro de embolización Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer .1992;69:387

  21. Sarcoma más frecuente Localizados en cavidades derechas Aurícula derecha Sustituye tejido auricular y oblitera cavidad Invade estructuras vecinas Grandes venas Estructuras cardiacas Coronaria derecha Angiosarcoma • Histología • Masa lobulada y abigarrada con zonas necróticas y hemorrágicas • Estructuras vasculares con células epiteliales anaplásicas • Metástasis (47 - 89%) • Pulmón • Hígado • Cerebro • Hueso • Colon Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

  22. Supervivencia 10% 9 - 12 meses Tratamiento Quirúrgico QT y RT Doxorrubicina Recurrencias: metástasis TxC: altas recidivas 5 casos en Registro Español: todos recidivaron Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans. 1993. 12:527 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

  23. 20 % de sarcomas Sarcoma más frecuente en niños Segunda década de la vida 60% multicéntricos Rabdomiosarcoma • Histología • Sin predilección por cavidad • Originado en células embrionarias septales • Tratamiento • Quirúrgico • Sintomático • Pobre respuesta a QT y RT • Supervivencia menor de un año • Clínica • Obstrucción • Invasión de válvulas • Metástasis • Pulmonares • Cadenas linfáticas Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

  24. 1.3% de los tumores cardiacos 0.5 % de los linfoma Pacientes Inmunocompetentes Inmunocomprometidos VIH Trasplantados Linfoma • Se define como linfoma no Hodkin que engloba corazón o pericardio • Edad media: 64 años • Ligeramente más frecuentes en hombres • Localización • Aurícula derecha • Ventrículo derecho Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79 Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE. Virchows Arch . 2002; 441:456

  25. Clasificación Linfoma células B grandes: 81% Más raramente: Linfoma de células pequeñas no hendidas Linfoma inmunoblástico Linfoma de células pequeñas hendidas Linfoma de Burkitt Linfoma: Diagnóstico y Clasificación • Tratamiento • Quimioterapia: • CHOP • Rituximab • RT • Cirugía • Supervivencia < 2 meses Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006; 17:176

  26. Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica extracardiaca 25% en series de autopsia Metástasis Cardiacas Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente) Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

  27. Extensión Invasión: Sanguínea: miocardio Linfática: pericardio Contigüidad Transvenoso: Carcinoma de células renales Afectación pericardio > miocardio > endocardio Crecimiento endocavitario es raro Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento • Pronóstico y Tratamiento • Mayor parte de los pacientes se encuentran en un estadio avanzado, por ello la extensión cardiaca no influye en el pronóstico. • Opciones • Resección • Embolización Coils • QT y RT • Tratamiento complicaciones MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183 Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

  28. Patología poco frecuente 75% benignos: 50% mixomas ETT prueba diagnóstica clave Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo Primarios malignos: muy mal pronóstico Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca relevancia clínica Conclusiones

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