Vesebetegségek

1. Vesebetegségek Dr Jármay Katalin PhD Főiskolai tanár

2. Nephrológiai-diagnosztikai eljárások 1. A vizelet vizsgálata Inspectió • Proteinuria nagymolekulájú glomeruláris protein kismolekulájú tubuláris protein glomeruláris-tubuláris protein praerenalis proteinuria postrenalis proteinuria

3. Nephrológiai-diagnosztikai eljárások • Glukózuria • Üledék: haematuria haemoglobinuria myoglobinuria leukocyturia (10 leukocyta/ul) hámsejtek cylinderek vizelet kristályok • Bacteruria

4. Képalkotó diagnosztikai eljárások • Color- duplex ultrahang • Röntgen vizsgálatok: natív vese felvétel i.v. urographia angio-MRT vagy -CT, DSA (digitális subtractiós angiographia) CT, MR

5. Vesebiopszia értékelésének morphológiai alapjai

6. Glomerulonephritis syndromák-I 1. Mono-vagy oligoszimptomás GN-syndroma: erythrocyturia csekély mértékű proteinuriával, vagy anélkül. Panaszmentes a beteg, hypertensio nem kíséri. 2. Acut GN syndroma: -szövődménymentes lefolyás haematuriával, enyhe proteinuriával-obligát tünet, hypertensio, oedema esetlegesek. -nephrosis syndromával járó lefolyás -oliguriával és acut veseelégtelenséggel járó lefolyás

7. Glomerulonephritis syndromák-II 3. Idült-progresszív GN: Változó mértékű szubjetív panaszok kiséretében • Erythrocyturia • Proteinuria • Hypertonia • Lassan progrediáló veseelégtelenség

8. IgA-Nephropathia Morbus Berger

9. Epidemiológia • Idiopathias glomerulonephritisek leggyakoribb formája • összes primer idiopathias glomerulopathiák 15-40%-a

10. Patológia Diffúz vagy focalis mesangioproliferatív glomerulonephritis Immunhisztológia: mesangialis IgA depositumok

11. Laboratóriumi adatok • A betegek kb. 10%-ban nephrosis syndroma • Esetek kb. 40%-ban emelkedett szérum IgA koncentráció • Üledékben erythrocyta cylinderek

12. Therápia-I. • Amennyiben a proteinuria napi 1 g alatti, kezelést nem igényel • Amennyiben a proteinuria napi 1 g feletti, függetlenül attól, hogy van-e hypertonia, vagy nincs, ACE inhibitor (proteinuriát és a progressziót mérsékeli) • Nagy dózisú immunglobulin kezelés

13. Therápia-II • Napi 1 g feletti proteinuria, és progrediáló veseelégtelenség esetén kombinált szteroid azathioprin, vagy cyclophosphamiddal kiegészítve • Prognózis: 20-30 %-ban kb. 25 éven belül veseelégtelenség.

14. Acut postinfectiós glomerulonephritis Aetiológia • Béta-haemolíticus, Streptococcus-A (gyakran 12-s típus) fertőzést követően kialakuló immunkomplex-nephritis= acut poststreptococcalis GN • Ritkán egyéb infektív ágensek is kiválthatják

15. Patológia • Endocapilláris diffúz GN-mesangiális és endothel -sejt szaporulat • Kapilláris lumen beszűkül • Antigén-antitest komplexek vagy C3 komplement depositumok („humps”-púp- és félhold alakúak) a basalim membrán külső oldalán.

16. Klinikai kép • Pharyngitis, erysipelas, tonsillitis, scarlát-1-2 hét panaszmentes időszak • Mikroszkópos haematuria+proteinuria • Oedema, hypertonia (Volhard-féle trias) • Fejfájás, epilepsiás rohamok • Hypertensiós krízis dyspnoeval, tüdővizenyővel

17. Laboratóriumi diagnosztika • Erythrocyturia • Erythrocyta cylinder • Proteinuria (napi 3 g alatt) • AST-titer az esetek 50%-ban emelkedett • Komplement-szint (C3) az első héten csökken • UN, kreatinin mérsékelt emelkedése

18. Kezelés • Ágynyugalom !!!!! • Diéta (sószegény, fűszerszegény, fehérjeszegény • Szoros testsúly, labor ellenőrzés (2x/hét kreatinin szint)-emelkedés esetén vesebiopszia rapidan progrediáló GN kizárására • Streptococcus fertőzés esetén Penicillin: 3 mega NE/nap 10 napon át. • Szövődmények esetén: só és vízmegvonás • Furosemid, ACE gátlók adása

19. Prognózis • Gyógyulás- gyermekkorban 90% -felnőttkorban kb. 50 % • Vizeleteltérések tartós fennmaradása • Kórlefolyás tartós követése • Ritkán acut szövődmény miatt exitus ( hypertensív krízis állapot • balszívfélelégtelenség, tüdővizenyő).

20. Rapidan Progrediáló GN Etiológia • Szimptomás RPGN: valamilyen vasculitis vesemanifesztációja (pl. Wegener- féle granulomatosis) • Idiopathiás

21. RPGN pathológiai felosztása I. Tipus (anti-basalmembrán-RPGN) • a betegek szérumában anti-BMA detektálható. • Szövettan: lineáris depositum képződés (IgG, C3) • Tüdők részvétele esetén Goodpasture syndroma (ritka, 40 év alatti férfiak esetén)

22. RPGN-felosztása II. tipus: Immunkomplex-RPGN • „Humps” és granuláris jellegű immunkomplex depositumok a basalis membránon-SLE esetén fordulhat elő. III. tipus: ANCA pozitivitással járó vasculitisek • mikroszkópos polyangiitis (mPA) renális formája ANCA =antineutrophil cytoplasmatikus antitestek perinuclearis fluorescein mintázattal-p-ANCA-) pozitivitással társuló vasculitisek • Wegener granulomatosis renális formája (c-ANCA)

23. Klinikai kép • Sápadt, hypertoniás betegek • Kifejezett proteinuria, esetleg nephrosis syndroma • CRP emelkedett, We: gyorsult • Gyorsan előrehaladó veseelégtelenség • Goodpasture syndromában tüdővérzés is • Keringő GBM-elleni antitestek (I.tipus) • Immunkomplexek (II. tipus) • c-ANCA vagy p-ANCA (III. tipus) • VESEBIOPSZIA ABSZOLUT INDIKÁCIÓJA!!

24. Therápia • I. tipusban Szteroid lökéskezelés és plazmaferesis Cyclophosphamid p.os. • II-III. tipusban a szteroid lökéskezelés Cyclophosphamid p.os.

25. Prognózis • Korai kezeléssel a vesefunkció javulása kb. 60%-ban elérhető • I. tipus nem recidivál • II-III. tipus recidivára hajlamos

26. Nephrosis syndroma Klinikai kép: • Nagyfokú proteinuria (napi 3-3,5 g feletti) • Hypoproteinaemia • Hypalbuminaemiás oedema • Hyperlipoproteinaemia emelkedett koleszterin és triglicerid szinttel

27. Aetiológia 1. Glomerulonephritisek: • Minimális proliferatív interkapilláris GN (minimal change GN) • Fokális segmentális sclerotizáló GN • Membranosus GN • Membranoproliferatív GN 2. Diabetes mellitus 3. Ritka okok: plasmocytoma, vesevéna thrombosis, toxinok, immunológiai, amyloidosis

28. Nephrosis syndroma-klinikai kép • A nephrosis syndroma 4 vezető tünete • A kiváltó alapbetegség klinikuma • Fokozott fertőzéshajlam szerzett IgG hiány miatt • Előrehaladott stádiumban a veseelégtelenség tünetei • Halmozott thromboemboliás szövődmények (renalis antithrombin III vesztés)

29. Laboratóriumi leletek 1. Szérum elektroforézis: • albumin csökkenés • gamma-globulin csökkenés • UN és kreatinin emelkedés • IgG és antithrombin III esetleges csökkenés • Emelkedett koleszterin és triglicerid koncentráció 2. Vizeletvizsgálat

30. Vesebiopszia • Diagnosztikus • Therápiás • Prognosztikus

31. Therápia-I • Alapbetegség kezelése, illetve toxicus noxák megszüntetése • Tüneti kezelés Általános elvek: • Fizikai kímélet • Étrend: fehérjeszegény diéta ( 0,8g/ts/nap ) konyhasószegény étrend (3 gNaCl/nap). • Vízhajtó kezelés • Hypertensio kezelése • Hyperkoleszterinaemia kezelése

32. Therápia-II Speciális kezelés: Minimal change GN: szteroidok-esetek 80%-ban eredményes. Rezisztens esetekben Cyclosporin A Cyclophosphamid Fokális szegmentális sclerotizáló GN: szteroidok 25%-ban segítenek. 5-10év után az esetek 50%-ban veseinsuff. Membranosus GN: szteroid lökés kezelés+ Chlorambucil 25%-ban spontán, ill. részleges remisszió. 50% veseinsuff. Membranoproliferatív GN: rossz prognózisú, ritka, acetilszalicilsav+ Dipiridamol kombináció próbálható.