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ITTERO

ITTERO. Colorazione gialla della cute e delle mucosa dovuta ad accumulo di bilirubina (> 2,5 mg/dL) Sub-Ittero: Colorazione giallastra limitata alle sclere (bilirubina > 1,5 mg/dL). METABOLISMO DELLA BILIRUBINA. Emoglobina (80%) Citocromi Mioglobina Eritropoiesi inefficace.

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Presentation Transcript

  1. ITTERO Colorazione gialla della cute e delle mucosa dovuta ad accumulo di bilirubina (> 2,5 mg/dL) Sub-Ittero: Colorazione giallastra limitata alle sclere (bilirubina > 1,5 mg/dL)

  2. METABOLISMO DELLA BILIRUBINA Emoglobina (80%) Citocromi Mioglobina Eritropoiesi inefficace Biliverdina Rene (2%) Bilirubina Indiretta Circolo entero epatico Urobilinogeno Albumina Carrier Epatocitario Secrezione Biliare Bilinogeni Fecali Bilirubina Coniugata (2 molecole di acido glicuronico) (Diretta) Ligandine (Glutation S transferasi) Feci UDP-GT (uridin difosfoglicoroniltransferasi)

  3. Aumentata Produzione ? Danno-Deficit Epatocellulare ? ITTERO Difetto di Captazione - Coniugazione ? Colestasi ?

  4. ITTERI A BILIRUBINA INDIRETTA Aumentata produzione - Emolisi + Anomalie eritrocitarie (sferocitosi, deficit di G-6-PD) + Anomalie estrinseche (autoimmuni, ipersplenismo) - Eritropoiesi inefficace (talassemie) - Riassorbimento di ematomi

  5. ITTERO EMOLITICO Urine Ipercromiche Emolisi Circolo entero epatico Urobilinogeno Bilirubina indiretta Bilirubina Diretta Bilinogeni Fecali Ittero modesto (3.5 md/dL) Feci Ipercromiche Feci ipercromiche Urine ipercromiche

  6. ITTERO EMOLITICO Valutazione delle cause di emolisi - Test di fragilita’ osmotica - Emocromo - Test di Ham - Striscio ematico - Elettroforesi emoglobine - Conta reticolocitaria - Dosaggio G-6-PD - LDH - Test di Coombs - Aptoglobina - Biopsia osteomidollare

  7. ITTERI A BILIRUBINA INDIRETTA Difetto di captazione - Coniugazione - Ittero neonatale - Digiuno - Sindrome di Gilbert - Sindromi di Crigler-Najjar

  8. ITTERO NEONATALE Ittero fisiologico del neonato - > 10 mg/dL nel 20% dei neonati al 5 giorno - aumentata produzione di bilirubina, immaturita’ della clearance epatica e assorbimento intestinale di bilirubina non coniugata Ittero transitorio (familiare) del neonato - > 20-30 mg/dL al 4 o 15 giorno - Inibitore della coniugazione nel siero o latte materno - Puo’ dare ittero nucleare

  9. DIFETTO DI CONIUGAZIONE Bilirubina Diretta Bilirubina indiretta UGT Attivita’

  10. SINDROME DI GILBERT Difetto di Captazione e Coniugazione Bilirubina indiretta UDPGT 50% Attivita’ Bilirubina Diretta Autosomica Dominante a penetranza incompleta Prevalenza 5-8 % Asintomatica > Bilirubina Indiretta (max 5 mg/dL) 40% Bilirubina monoglicuronata Diagnosi: Test Digiuno Prognosi buona

  11. SINDROME DI CRIGLER - NAJJAR Difetto di Coniugazione TIPO I TIPO II (Arias) UDPGT 0% Attivita’ UDPGT 10% Attivita’ Autosomica Recessiva Neonatale Bil. Indiretta (> 20 mg/dL) Ittero nucleare Prognosi infausta Non risponde ad induttori Trapianto Autosomica Recessiva Neonatale Bil. Indiretta (10-20 mg/dL) Raro Ittero nucleare Prognosi buona Risponde ad induttori

  12. ITTERI A BILIRUBINA MISTA Da ostacolata captazione / trasporto / deflusso - Epatiti - Cirrosi - Sepsi Indici di Danno-Deficit Epatocellulare Transaminasi Albumina INR - PT

  13. ITTERI A BILIRUBINA DIRETTA Difetto congenito di escrezione - Sindrome di Dubin - Johnson - Sindrome di Rotor

  14. SINDROME DI DUBIN - JOHNSON Difetto di escrezione degli anioni Autosomica Recessiva Rara Asintomatica > Bilirubina Prevalentemente ( > 60%) Diretta (max 5 mg/dL) Ittero fluttuante dall’ adolescenza Sali biliari normali Coproporfirine urinarie totali normali, Test BSF (bromosulfonftaelina) con aumento tardivo (180 min) Mancata visualizzazione della colecisti Accumulo di pigmento melanico negli epatociti Diagnosi: BSF, Biopsia epatica Prognosi buona

  15. SINDROME DI ROTOR Difetto di escrezione degli anioni Autosomica Recessiva Rara Asintomatica > Bilirubina Prevalentemente ( > 60%) Diretta (max 5 mg/dL) Ittero fluttuante dall’ adolescenza Sali biliari normali Coproporfirine urinarie totali >, Test BSF rallentato Visualizzazione della colecisti normale Diagnosi: BSF, Biopsia epatica (non accumuli di pigmento intraepatocitario) Prognosi buona

  16. ITTERI A BILIRUBINA DIRETTA Ostacolato deflusso (Colestatico) - Colestasi intraepatica - Colestasi extraepatica

  17. LA COLESTASI Sindrome caratterizzata da una riduzione della secrezione di bile e ritenzione nel sangue e nei tessuti di componenti del fluido biliare.

  18. COLESTASI FISIOPATOLOGIA Segni e sintomi dovuti a reflusso di componenti della bile nel sangue * Prurito * Xantomi-Xantelasmi * Ittero * Nefropatia colestatica

  19. COLESTASI FISIOPATOLOGIA Alterazioni biochimiche dovute a reflusso di componenti della bile nel sangue >> Fosfatasi Alcalina (3-10 x) >> GGT > Colalemia a digiuno e post-prandiale > Bilirubina coniugata > Colesterolo e lipoproteine

  20. COLESTASI FISIOPATOLOGIA Conseguenze del mancato arrivo di bile nell’ intestino * Malassorbimento lipidico - Deficit Vit D (ostoedistrofia) - Deficit Vit K (ipo-coagulabilita’) - Deficit Vit A (disturbi della visione) - Deficit Vit E (distrofia mucosa) - Steatorrea

  21. SEDI DI COLESTASI Colangioli Dotti biliari intraepatici Coledoco Papilla

  22. CLASSIFICAZIONE DELLA COLESTASI INTRAEPATICA e/o EXTRAEPATICA Acuta o Cronica

  23. COLESTASI INTRAEPATICA Agenti Ambientali Neoplasie Virus (HAV, HBV, HDV, HCV) Primitive Batteri (Colangiti batteriche) Secondare Alcol (Epatite alcolica) Iatrogene Gravidica Farmaci (contraccettivi, chemioterapici)

  24. COLESTASI INTRAEPATICA Colangiopatie Autoimmuni Cirrosi Biliare Primitiva Colangite Sclerosante Primitiva Rigetto cronico di trapianto Disordini Metabolici Deficit a-1 antitripsina Tirosinemia Amiloidosi

  25. CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Ezio - Patogenesi: Predisposizione Familiare - HLA DR8 Immunomediata (autoimmune) Prevalenza: M/F = 1/9 Picco 40-60 anni Istopatologia: Colangite destruente dei piccoli dotti progressiva verso la cirrosi Stadiazione: Stadio I Colangite destruente Stadio II Proliferazione duttulare Stadio III Fibrosi periportale Stadio IV Cirrosi Associazioni: Tiroiditi, Sjogren, LES, Artrite reumatoide, CREST (Calcinosi, Raynaud, Esofago dismotilita’, Sclerodattilia, Telengectasie)

  26. CIRROSI BILIARE PRIMITIVA Clinica: 1) Segni di biochimici di colestasi cronica 2) Nelle fasi piu’ avanzate prurito, ittero. 3) Modesti segni di citolisi 4) Autoanticorpi AMA antimitocondri (M2: Ag E2 della PDH) 5) >> IgM 6) Ecografia aspecifica (VB non dilatate) 7) Biopsia con lesioni caratteristiche Prognosi: La malattia puo’ decorrere a lungo asintomatica Dopo alcuni anni si sviluppa cirrosi con relative complicanze Sopravvivenza media 9.3 anni dalla diagnosi Terapia: 1) Acidi biliari 2) Colchicina 3) Metotrexate 4) Trapianto.

  27. COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA Ezio-Patogenesi: Immunomediata, HLA DR3, B8 Prevalenza: 1-4 pz/100.00; M/F 2:1; Picco 30-45 anni Patologia: Colangite stenosante dei medi e larghi dotti progressiva verso la cirrosi.

  28. COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA Clinica: 1) Astenia, Prurito, Ittero, Febbre, Colangite, Asintomatica (20%) 2) Segni biochimici di colestasi cronica 3) Autoanticorpi ANA, ASMA antimusc liscio, pANCA anticitoplasma dei neutrofili 4) Dilatazione e stenosi delle VB mediante Ecografia, PTC (Colangiografia percutanea transepatica), ERCP , Colangio RM 5) Biopsia con segni di colangite cronica e fibrosi Associazioni: Patologie autoimmuni Rettocolite ulcerosa nel 70% dei casi Presente nel 5% delle RCU

  29. COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA 100 75 50 % sopravvivenza 25 0 0 1 2 3 4 5 6 7 Anni dalla diagnosi Complicanze: Colangiti batteriche ricorrenti, Calcolosi Colangiocarcinoma 5-30%. Prognosi: Terapia: 1) Acidi biliari 2) Corticosteroidi 3) Trapianto 4) Palliative (Stent)

  30. COLESTASI INTRAEPATICA Colangiopatie Pediatriche * Duttopenia primitiva (Sindr. Alagylle) * Atresia dei dotti biliari intraepatici * Colestasi Intraepatica Ricorrente Benigna (Sindr. Summerskill-Walshe) (BRIC) * Colestasi Progressive Familiari - PFIC 1 (Sindr. Byler) - PFIC 2 - PFIC 3 (deficit di MDR-3)

  31. COLESTASI EXTRAEPATICA Ostruzione * Litiasi Biliare * Colangiocarcinoma * Stenosi della papilla * Colangiti Iatrogene * post-chirugiche

  32. COLESTASI EXTRAEPATICA Compressione “ab extrinseco” * Pancreatica (Pancreatite, Cisti, K testa) * Metastasi Pediatriche * Cisti coledoco * Atresia vie biliari extraepatiche * Anomalie anatomiche

  33. COLESTASI OSTRUTTIVA • Diagnosi • Dimostrazione Colestasi. • Es. Biochimici: FA, GGT, AST/ALT, • Colesterolo, Bilirubina Dir. • 2) Dimostrazione Sede Ostruzione. • Ecografia Addome Superiore • Colangiografia Percutanea (PTC) • Colangiografia Retrograda (ERCP) • Colangio RM

  34. ECOGRAFIA DI OSTRUZIONE DELLE VIE BILIARI Vena Porta Dotto epatico dilatato

  35. COLANGIOGRAFIA RETROGRADA ENDOSCOPICA (ERCP) Coledoco dilatato Calcolo

  36. COLANGIOGRAFIA DI COLANGITE SCLEROSANTE Dilatazioni e stenosi delle vie biliari Colecisti

  37. COLANGIO-RM DI TUMORE DELLA PAPILLA Dilatazione del Coledoco e delle vie biliari Tumore della Papilla

  38. COLANGIO RM DI CALCOLO COLEDOCICO Dilatazione del Coledoco e delle vie biliari Calcolo del Coledoco

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