Associate Professor Somsak Tiamkao Division of Neurology, Faculty of Medicine Khon Kaen University

1. Clinical Features of Hemifacial Spasm Blephalospasm and Dystonia Associate Professor Somsak Tiamkao Division of Neurology, Faculty of Medicine Khon Kaen University E-mail:somtia@kku.ac.th

2. Topics • Hemifacial spasm • Blepharospasm • Cervical dystonia • Writer cramp

3. Hemifacial spasm Movement disorder of the face involuntary, paroxysmal, episodic bursts of tonic and /or clonic contraction of muscles innervated by the seventh cranial nerve.

4. Incidence and Prevalence • Study by Auger, 1990 in the USA • Annual incidence 0.78/100000 • Prevalence 11/100000 • In Thailand • Estimated new cases 400 cases per year • Total cases 6000 cases

5. Clinical Characteristics • Age range 29-78 years, mean of 49+11 years • F:M ratio 2.4 : 1 • Involved right side = left side • Duration of disease before receiving BTX Mean 4.3 + 4.6 years Range 0.25 -26 years

6. กลุ่มอาการไม่รุนแรง • เริ่มเป็นที่ orbicularis oculi • ตาเขม่น, ไม่แรง, ไม่ถี่ • ไม่เป็นตลอดเวลา • กระตุ้นโดยการให้หลับตาแน่นๆ

7. กล้ามเนื้อที่เริ่มเป็นกล้ามเนื้อที่เริ่มเป็น • รอบตา 80% • รอบปาก 4% • พร้อมกัน 16% • 94% มีการกระจายไปกล้ามเนื้อข้างเคียงภายใน 2.2 ปี

16. จำแนกตามสาเหตุ ก. Idiopathic ข. Symptomatic • PNS : Bell’s palsy • CNS : Posterior fossa

17. สาเหตุของโรคใบหน้ากระตุกครึ่งซีกสาเหตุของโรคใบหน้ากระตุกครึ่งซีก • ความผิดปกติของหลอดเลือด • เนื้องอก • ความผิดปกติของกระดูก • อื่นๆ

18. ปัจจัยที่ทำให้กระตุกมากขึ้นปัจจัยที่ทำให้กระตุกมากขึ้น • ความเครียด 72% เข้าสังคม 23% • ยิ้ม 20% ใช้สายตามาก 58% • เคี้ยวอาหาร 18% นอนไม่พอ 44% • ทำงาน 16% พูด 36%

19. Pathophysiology • Site of the lesion • Facial nucleus • Facial nerve exit zone at the pons • Mechanism of spasm • Unknown • Cross talk: ephaptic transmission • Kindling effect

21. การวินิจฉัย 1. อาการผิดปกติเฉพาะกล้ามเนื้อที่เลี้ยงด้วยเส้นประสาทใบหน้า 2. ค่อยๆ เป็น 3. อาการเริ่มที่กล้ามเนื้อรอบตาหรือรอบปาก 4. กระตุกแบบ clonic / tonic เป็นๆ หายๆ

22. การวินิจฉัย 5. ตรวจไม่พบความผิดปกติของระบบประสาทรับความรู้สึก 6. เป็นข้างเดียว 7. ไม่สามารถบังคับให้เกิดหรือหยุดอาการได้ 8. ความเครียดเป็นตัวกระตุ้นให้มีอาการ

23. ลักษณะทางคลินิกอื่นๆ • เสียงกึกๆ ในหู • การได้ยินลดลง • ปวดใบหน้า

24. Blepharospasm • Intermittent, sustained bilateral eyelid closure • Mild spasms of frontalis and middle and facial m. • Women more than men • 6th decade of life • Begin in one eye • Eye discomfort excessive blinking • Functional blindness

25. Blepharospasm • Aggravated by stress, bright light • Looking upward, walking, reading • Talking, singing, laughing • Pressure on the eyebrows • Sensory tricks

29. Pre treatment

30. Post treatment

31. Cervical dystonia: Spasmodic torticollis • Abnormal head and neck posture • Torticollis, anterocollis, retrocollis • Pain 2/3 • Cervical radiculopathy 1/3 • Head tremor • Trick, touching chin, face, occiput

33. Sensory trick

35. Task specific dystonia (TSD) • Writhing, musicians, sportsmen • As soon as the pen is picked up/ after a few word writing • Pain • Using thicker writing devices • 25% bilateral