B-Hb 238 g/L

1. B-Hb 238 g/L SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

2. Systemiskt kapillärläckage syndrom/SCLS Patientfall SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

3. Innehåll • Patienten/Anamnes/Labdata • Sjukdomen SCLS • Behandlingsstrategier • Vad som hänt vår patient • Framtiden • Sammanfattning SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

4. Patienten • Tidigare frisk 40-årig kvinna • Livshotande tillstånd • Svullen på armar och ben, ej bålen • Lågt blodtryck, kraftig hjärtklappning, ingen feber • Akut till IVA, hypovolemisk chockbild, symptomatisk behandling SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

5. B-Hb 238g/L S-Albumin <12g/L B-Lpk 20,1 x 10*9/L S-Ca 1,8 mmol/L M-komponent IgG kappa/serum Lever- och elstatus samt infektionsprover togs, allt var normalt Odling ua Lungröntgen ua Urinelfores normal Labdata SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

6. Orsak/bakgrund • Fundera på bakgrund • Kontakt med specialister • Man fick tillslut napp SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

7. Sjukdomsbeskrivning • SCLS/ Systemiskt kapillärläckage syndrom. • Periodiskt läckage av plasmaproteiner • Massivt utträde av små plasmaproteiner • Leder till hypoalbuminemi, hypovolemi, hemokoncentration och chock. • Insjuknandet är ofta akut SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

8. Sjukdomsbeskrivning forts. • Patienterna är medelålders, män och kvinnor drabbas lika • 50-60 fall beskrivna i hela världen • Kan triggas av infektioner • Livräddande är transfusion av FFP SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

9. Sjukdomsbeskrivning forts. • Immunologisk störning • M-komponent av typ IgG kappa eller lambda. SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

10. Olika behandlingsstrategier • Bronkdilaterande tillsammans med kortison • Plasmaferes • Immunadsorption av plasmaproteiner • Kärlpermeabilitet hämmare • Leukotrienhämmare • Färskfrusen plasma/FFP SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

11. Behandling vår patient • Singulair- leukotrienreceptorantagonist • Bricanyl,Theo-Dur- bronkdilaterande • Tracleer- påverkar kärlpermeabiliteten • Färskfrusen plasma/FFP • Immunadsorption av plasmaproteiner • Immunglobulin SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

12. 2004 januari • Kommer till sjukhuset och mår dåligt, Hb 195 g/L, Albumin 32 g/L, inget förhöjt CRP. • Lades in fick plasma och blev bra skickades hem. • Sedan sommaren 2003 en övervikt av ca 6 kg, känner sig hela tiden lite svullen. SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

13. 2004 januari – 2006 april • Remitteras till Sahlgrenska/reumatologen • Immunadsorption av plasmaproteiner, som tyvärr inte hade någon effekt. • Singulair-leukotrienhämmare • Theo-Dur, Bricanyl- bronkdilaterande • Tracler-endotellin receptor antagonist • Akutbehandlas med FFP SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

14. 2006 april • Patienten tillbaka till Kungälv i april • Behandlas med FFP- akut/förebyggande • Hb sjunker. Järnbrist? Blödning? • Benmärgsundersökning i juli, ”Reaktiv bild, inga tömda järndepåer” • Transfusionsreaktion? • Massiva plasma transfusioner-antikroppar? SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

15. 2006 oktober • Immunologisk störning. • Kraftig behandling γ- globulin. • 50g / dag i 5 dagar / 1ggr månad • Har fått 6 behandlingar. • Gott resultat SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

16. Framtiden • Ta bort en medicin i taget • Fortsätta att ge γ-globulin • Lyft till regionnivå, pga. dyr behandling • Läget just nu SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus

17. Sammanfattning • SCLS/mycket ovanligt tillstånd • Periodiskt läckage av plasmaproteiner • Okänd orsak • Hög mortalitet utan förebyggande behandling • Olika behandlingar med skiftande resultat • Livräddande i akutskedet transfusion av FFP SCLS - Lisbeth Fredriksson Kungälvs Sjukhus