1 / 45

LÖSEMİLER

LÖSEMİLER. Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı. Etimoloji. Leuk- leukos (Gr) : beyaz -emia haima (Gr) : kan Leukemia kan kanseri. Tarihçe.

tahlia
Download Presentation

LÖSEMİLER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. LÖSEMİLER Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı

  2. Etimoloji • Leuk- leukos (Gr) : beyaz • -emia haima (Gr) : kan • Leukemia kan kanseri

  3. Tarihçe • İlk olarak 1845’de Alman patolog Rudolf Virchow “weisses blut” (beyaz kan) nedeniyle ölen bir hasta tanımlamış ve 1847 yılında “leukemia” terimini kullanmıştır

  4. Tanım • Kan kanseri • Kemik iliği kanseri • Beyaz kan hücrelerinin aşırı artışı ile karakterize neoplastik hastalıklar • Pluripotent kök hücrenin maturasyon / diferansiyasyon aşamalarında blok gelişmesi sonucu oluşan anormal proliferasyon

  5. Lösemi tipleri

  6. Klinik seyri ve hastaların yaşam süresine göre • Akut lösemi: İmmatür hücrelerin (blast) proliferasyonu ile karakterize lösemiler • Kronik lösemi: Daha matür hücrelerin proliferasyonu ile karakterize lösemiler

  7. Myeloid lösemiler: myelositer (granülositik) seriden köken alan Akut myelositer lösemi (AML) Kronik myelositer lösemi (KML) Lenfoid lösemiler: lenfoid hücre serisinden köken alan Akut lenfoblastik lösemi (ALL) Kronik lenfositer lösemi (KLL) Köken aldığı hücre serisine göre

  8. Tanım • Kan kanseri • Kemik iliği kanseri • Beyaz kan hücrelerinin aşırı artışı ile karakterize neoplastik hastalıklar • Pluripotent kök hücrenin maturasyon / diferansiyasyon aşamalarında blok gelişmesi sonucu oluşan anormal proliferasyon

  9. ALL KLL AML KML Maturasyon/Diferansiyasyon Aşamaları Lenfoid Myeloid

  10. myeloblast promyelosit myelosit metamyelosit band nötrofil Myeloid maturasyon MATURASYON

  11. AKUT LÖSEMİLER Epidemiyoloji • Görülme sıklığı: 3.4/100000/yıl • Medyan görülme yaşı: 60-65 • Erişkinde; %80-90’ı AML, %10-20’si ALL • Erkek/kadın: 1/1

  12. Etyoloji Çevresel faktörler • İyonize radyasyon • Benzen • Alkilleyici ajanlar • Genetik faktörler • Down sendromu • Fanconi anemisi • Bloom sendromu • Kronik klonal hematolojik hastalık • Kronik myeloproliferatif hastalıklar • Myelodisplastik sendromlar • Paroksismal gece hemoglobinürisi • Aplastik anemi

  13. AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (1) Kİ yetmezliği bulguları: • Anemi semptom ve bulguları • Ateş • Trombositopenik kanamalar

  14. AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (2) Kİ yetmezliği bulguları: • Anemi semptom ve bulguları • Ateş • Trombositopenik kanamalar

  15. AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (3) Kİ yetmezliği bulguları: • Anemi semptom ve bulguları • Ateş • Trombositopenik kanamalar

  16. AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (4) Ekstramedüller infiltrasyon bulguları: Lenfadenopati Splenomegali Hepatomegali Dişeti hipertrofisi Deri infiltrasyonu Granülositik sarkom…..

  17. AKUT LÖSEMİLER Klinik Özellikler (4) Ekstramedüller infiltrasyon bulguları: Lenfadenopati Splenomegali Hepatomegali Dişeti hipertrofisi Deri infiltrasyonu Granülositik sarkom…..

  18. AKUT LÖSEMİLER Laboratuvar • Anemi • Lökositoz-lökopeni • Nötropeni • Trombositopeni • Hiperürisemi • LDH yüksekliği

  19. İliak kanat Kemik iliği

  20. AKUT LÖSEMİ Tanı Kemik iliğinde BLAST ≥ %20

  21. AML

  22. Auer rod

  23. ALL

  24. AKUT PROMYELOSİTİK LÖSEMİ –M3t (15;17)(q22;q12) • %5-10 • Genç yaş (Medyan 30-38 yaş) • DIC • HİPERGRANÜLER • Faggot hücreleri • All-trans retinoik aside yanıt

  25. AKUT MYELOMONOSİTİK LÖSEMİ -M4 • %15-25 • Myeloid ve monositik komponent ≥ % 20 • Periferik kanda monositoz, promonositler, • Ekstramedüller infiltrasyon sık • Dişeti hipertrofisi

  26. TEDAVİ • AML tedavisinin aşamaları • İndüksiyon • Konsolidasyon (post-remisyon tedavisi) • ALL tedavisinin aşamaları • İndüksiyon • İntensifikasyon • SSS proflaksisi Post-remisyon tedavisi • İdame

  27. Destek tedavisi • Eritrosit süspansiyonu • Trombosit süspansiyonu • Aferez trombosit • Random trombosit • Taze Donmuş Plazma • Antibiyotik ve antifungal tedavi

  28. Kronik Lösemiler

  29. KLL KML Maturasyon/Diferansiyasyon Aşamaları Lenfoid Myeloid Daha matür hücrelerin proliferasyonu ile karakterize lösemiler

  30. KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ Myeloid seri hücrelerinin maturasyon gösteren klonal proliferasyonu ile karakaterize myeloproliferatif hastalıktır

  31. nötrofil basofil myelosit metamyelosit

  32. KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ • Yıllık görülme sıklığı 1: 100000 • En çok görüldüğü yaş grubu 4 ile 5 dekaddır • E>K • Tüm lösemilerin % 15’ini oluşturur • Etyolojisinde bilinen tek faktör radyasyondur

  33. HASTALIĞIN SEYRİ • Bulguların ortaya çıkışı ile tanı arasındaki süre yaklaşık 1 yıldır (Sessiz Dönem) • Klinik Dönem 3 fazlı bir seyir gösterir  Kronik stabil faz  Akselere faz  Blastik faz • Kronik stabil faz süresi 3 - 4,5 yıldır

  34. KML & Philedelphia kromozomu • 9. kromozom üzerindeki abelson onkogeni, 22. Kromozom üzerindeki breakpoint cluster region (bcr) bölgesine nakledilir • Tirozin kinaz aktivitesi gösteren bu değişim proliferasyon artışı ile sonlanır

  35. Tedavi gelişmeleri 1856 - Fowlersolüsyonu 1900 - Radyoterapi 1953 - busulfan 1972 - hidroksiüre 1980 - Interferon, KİT 2000 - STI 571 (Glivec)

  36. Kronik Lenfositer Lösemi • B kökenli lenfositlerin aşırı çoğalması, LAP ve HSM ile karakterize yavaş seyirli kronik lenfoproliferatif bir hastalıktır • Kronik lenfoid lösemiler içinde en sık görülenidir • Erişkinde en sık görülen lösemi türüdür

  37. KLL

  38. KLL & Etyoloji • Etyolojisi bilinmemektir • İyonize radyasyonun suçlanmadığı tek lösemi tipidir • İlaçlar ve kimyasal maddeler de suçlanamamıştır • Ailesel birliktelikler KLL’de dikkati çekmiştir • Wiskott-Aldrich sendromu, Ataksia Telenjiektasia, organ tx sonra uzun süreli immünosupresyon

  39. KLL Klinik özellikler • İleri yaşlarda daha sık görülür • 30 yaş altında nadirdir • E>K • Çoğu hasta tanı sırasında asemptomatik

  40. KLL & başvuru • Tanı anında hastalar genellikle asemptomatikdir • Vakaların çoğu ( özellikle Evre 0 ) rutin kan testlerinde lenfositoz görülmesi ile tanınır • En sık FM bulgu simetrik, yüzeyel LAP • İleri evrelerde hepatomegali ve splenomegali

  41. Prognoz • KLL’nin prognozu evresine göre değişir • Erken evrede 10-20 yıla uzayan bir sağkalım olabilir • İleri evrelerde ise sağkalım 2 yıla kadar düşmektedir

  42. KLL & İnfeksiyon • Mortalite ve morbidite’nin en önemli sebebi infeksiyonlardır • Hipogamaglobulinemi infeksiyonun en önemli sebebidir • İleri evrelerde immun yetmezlik, kemik iliği infiltrasyonu, kemoterapi veya hipersplenizmin neden olduğu nötropeniye bağlı enfeksiyonlar sıktır

  43. KLL tedavisi • Incurable • Kİ yetmezlik bulguları olmayan asemptomatik hastalarda tedaviye gerek yok • Semptomatik ve ileri evre hastalarda KT

  44. Özet

More Related