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新生儿缺氧缺血性脑病

新生儿缺氧缺血性脑病. hypoxic-ischemic encephalopathy. 新疆医科大学第一附属医院新生儿科 李明霞. 案例素材. 患儿，男，３小时。 主诉： 面色灰暗３小时。 现病史： 患儿系２胎２产，孕 40 周因 “ 胎心过缓，足先露 ” 行臀牵引生产，出生体重 2600g ，羊水 Ⅲ 污染，生后不哭，全身苍白，呼吸浅表，给予清理呼吸道、吸氧、足底刺激等处理 5 分钟后有哭声，软弱，又保暖后皮肤颜色仍灰暗，生后 Apgar 评分 1 、 5 、 10 分钟分别为 3 、 6 、 8 分。生后未解胎便，未开奶，反应差，面色灰暗。

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新生儿缺氧缺血性脑病

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Presentation Transcript

  1. 新生儿缺氧缺血性脑病 hypoxic-ischemic encephalopathy 新疆医科大学第一附属医院新生儿科 李明霞

  2. 案例素材 • 患儿，男，３小时。 • 主诉：面色灰暗３小时。 • 现病史：患儿系２胎２产，孕40周因“胎心过缓，足先露”行臀牵引生产，出生体重2600g，羊水Ⅲ污染，生后不哭，全身苍白，呼吸浅表，给予清理呼吸道、吸氧、足底刺激等处理5分钟后有哭声，软弱，又保暖后皮肤颜色仍灰暗，生后Apgar评分1、5、10分钟分别为3、6、8分。生后未解胎便，未开奶，反应差，面色灰暗。 • 体格检查：T 35.2℃，P 108次/分，Wt 2600g，身长50cm，嗜睡。反应差、呻吟、哭声低弱，前囟稍膨隆，面色灰暗，口唇及口周青紫，颈软，双肺呼吸音粗，腹软，膨隆，右上肢活动受限，不能抬起，前臂无弹回，肌张力减弱，围巾征（-），月腘角＜90度，肛门及外生殖器无异常，觅食反射、吸吮反射、吞咽、握持反射减弱，拥抱反射双侧不对称，右上肢无拥抱反射，踏步反射未引出。

  3. 教学目的 • 在熟悉新生儿缺氧缺血性脑病的发病机制的基础上，学习临床表现及分度，诊断，治疗原则。

  4. 教学要求 • 1.掌握本病的临床表现、分度及治疗原则。 • 2.熟悉本病的病因，发病机制。 • 3.了解本病的病理学改变、预后及预防 。

  5. 重点与难点 • 重点：新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现，分度及治疗原则。 • 难点：新生儿缺氧缺血性脑病的发病机制

  6. 定 义 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。 新生儿缺氧缺血性脑病是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。

  7. HIE 的遗害 • 美国 • 严重HIE: 2-4个案/1000新生儿 • 死亡率:严重个案中，可高达50%于新生儿期死亡 • 存活者的并发症 • 严重HIE: 80%严重伤残, 10-20%中重度伤残 • 中重度HIE:30-50%严重长期并发症,10-20%轻度并发症 • 有中重度HIE病史的学童:15-20%有明显的学习困难

  8. 后遗症：智力障碍、癫痫、脑瘫、行为障碍等

  9. 病 因 缺氧是核心 围生期窒息是最主要的病因 其他 出生后肺部疾患 心脏病变 严重失血或贫血

  10. 发 病 机 制 脑血流改变 缺氧缺血加重→脑血流重新分布 脑血管自主调节功能障碍 脑组织代谢改变 能量衰竭 细胞膜上钠钾泵功能不足 Ca2+通道开启异常 氧自由基损伤 兴奋性氨基酸的神经毒性

  11. 发病机制1 脑血流改变 缺氧缺血加重→脑血流重新分布 缺氧缺血为部分性或慢性 大脑半球血流↓ 代谢最旺盛部位血流↑ 大脑前、中、后动脉的边缘带（矢状旁区及其下白质）受损 基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流↑

  12. 大脑大动脉分布 大脑前动脉 大脑中动脉 大脑后动脉

  13. 缺氧为急性完全性 大脑皮层、甚至其他器官不发生缺血损伤 丘脑、脑干受损 发病机制1 脑血流改变 缺氧缺血加重→脑血流重新分布

  14. 选择性易损区（selective vulnerability) 脑组织内在特性不同而具有对损害特有的高危性 足月儿 早产儿 大脑矢状旁区脑组织 脑室周围的白质区

  15. 间断和局部vs突发和完全性窒息 大脑血流再分布 基底核 小脑 脑干 间断和局部 突然及完全窒息

  16. 矢状旁区损伤图解

  17. 胚胎生发层基质示意图(水平面)

  18. 脑白质静脉图。髓静脉呈扇形分布，将脑白质的脑白质静脉图。髓静脉呈扇形分布，将脑白质的 血液引流入位于胚胎生发层基质的终末静脉内

  19. 脑室周白质软化

  20. 早产儿脑损伤

  21. 发病机制2 脑血流改变 脑血管自主调节功能障碍 缺氧、高碳酸血症 脑血管自主调节功能障碍 压力被动性脑血流 血压高 血压低 脑血流过度灌注 脑血流减少 颅内出血 缺血性脑损伤

  22. 发病机制3 脑组织代谢改变 缺氧 脑组织无氧酵解↑ 组织中乳酸堆积 能量产生↓↓ 能量衰竭 钠钾泵功能不足 Ca2+通道开启异常 氧自由基损伤 兴奋性氨基酸的神经毒性

  23. 细胞膜上钠钾泵功能不足 细胞膜上钠钾泵功能不足 Na+、水进入细胞内 细胞源性脑 水 肿

  24. Ca2+通道开启异常 Ca2+通道开启异常 Ca2+内流 受Ca2+调节的酶被激活 磷脂酶激活 蛋白酶激活 脑细胞完整性及通透性破坏 脑细胞损伤

  25. 氧自由基损伤 缺氧缺血 再灌注 黄嘌呤脱氢酶 Ca+ O2 次黄嘌呤氧化酶 蛋白水解酶 尿酸+O2- ATP ADP AMP 腺苷 次黄嘌呤

  26. 能量持续衰竭 突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨酸↑ 突触后谷氨酸回摄↓ 突触间隙内谷氨酸↑ 突触后谷氨酸受体激活 Na+ 、 Ca2+内流 细胞水肿 坏死 凋亡 兴奋性氨基酸的神经毒性 突触超微结构

  27. 原发损伤 脑水肿 凋亡 坏死 水肿，血管痉挛，炎症，细胞聚集， Na+, Ca2+, H2O 继发性缺血 膜脂质过氧化 离子泵受损 氧自由基，EAA NO，炎症因子

  28. HIE发病机理 因缺氧 缺血所导致 的脑能量衰竭 细胞钙 超载引起神 经元的兴奋毒 损伤 再灌注后 主要由细胞 因子引起的继 发损伤 原发损伤 继发损伤

  29. 病理学改变 脑水肿 早期主要的病理改变 选择性神经元死亡及梗死（多见于足月儿） 部位 脑皮质（呈层状坏死）、海马、基底节、丘脑、 脑干和小脑半球 后期 软化、多囊性变或瘢痕形成

  30. 出血 脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血 早产儿 脑室周围白质软化（PVL） 脑室周围室管膜下-脑室内出血（PVH-IVH） 病变范围和分布 取决于脑成熟度、严重程度及持续时间

  31. 脑室周围白质软化（PVL）

  32. 缺氧缺血脑损伤的易损部位 （V） PATHOGENESIS 缺氧缺血性脑病HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY 早产儿 脑室周围白质软化，提示少突细胞消失。

  33. 足月儿脑损伤

  34. 缺氧缺血脑损伤的易损部位 （IV） PATHOGENESIS 缺氧缺血性脑病HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY A：足月儿严重窒息，出生 3天后死亡，矢状窦旁坏死。 B：6个月婴儿，死于严重围产期窒息，示矢状窦旁大脑皮质萎缩。

  35. 临床表现 取决于缺氧持续时间和严重程度 根据意识、肌张力、原始反射改变、 有无惊厥、病程及预后等，分为 轻、中、重三度

  36. HIE 临 床 分 度 分度 轻度 中度 重度 意识 过度兴奋 嗜睡、迟钝 昏迷 肌张力 正常 减低 松软 原始反射 拥抱反射 稍活跃 减弱 消 失 吸吮反射 正常 减弱 消失 惊厥 无 常有 频繁发作 中枢性呼吸衰竭 无 无或轻 常有 瞳孔改变 无 无或缩小 不对称或扩大 前囟张力 正常 正常或稍饱满 饱满紧张 病程及预后 兴奋症状在24小 症状在多在1周末 病死率高，多在 时内最明显，3天 消失，10天后仍不 1周内死亡，存活 内渐消失，预后好 消失者可能有后遗症 症状可持续数周， 后遗症可能性大

  37. 辅助检查 • 血清肌酸磷酸激酶同工酶 • 神经元特异性烯醇化酶 • 腰穿 • B超 • CT扫描（MRI） • 核磁共振 • 氢质子磁共振波谱（1HMRS ） • 脑电图

  38. 辅助检查 血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase，CPK－BB） 正常值<10U/L， 脑组织受损时升高 神经元特异性烯醇化酶（neuron- specific enolase，NSE） 正常值<6U/L， 神经元受损时血浆中此酶活性升高

  39. 腰 穿 无围生期窒息史，需要排除其他疾病引起的脑病时进行，应行脑脊液常规、生化及脑特异性肌酸激酶检测 辅助检查

  40. 辅助检查 • 无创 • 价廉 • 床边操作 • 动态随访 • 对PVH-IVH、PVL及囊性病变较高敏感性 头颅B超

  41. 头颅B超 左矢状切面显示脑实质弥漫性 回声增强，侧脑室消失 脑 水 肿

  42. 头颅B超 冠状切面:脑实质回声明显增强，侧脑室变窄几近消失 脑 水 肿

  43. 头颅B超 图2 生后7d 图1 生后24h 脑 水 肿 图1 示脑实质弥漫性点状强回声，基底节回声增强更为显著，侧脑室 显示不清→脑水肿 图2 脑实质和基底节回声基本恢复正常，侧脑室显示清晰 →脑水肿消失

  44. 头颅B超 后冠状切面:枕叶脑白质回声弥漫性增强→脑室周围白质软化 脑室周围白质软化

  45. DIAGNOSIS Ultrasound scan 缺氧缺血性脑病HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY 足月儿，严重围产期窒息。出生 24小时 B 超检查。A，冠状切面双侧基底节、丘脑区高回声信号。B，80小时后死亡，脑冠状切面示上述区域出血坏死灶。 （Volpe, 2001, p342, Fig 9-11)

  46. 头 颅 B 超

  47. 辅助检查 CT扫描 • 了解脑水肿范围 • 了解颅内出血类型 • 对判断预后有一定参考价值 • 最适检查时间生后7-14天

  48. CT扫描 左额叶局限性水肿（箭头） 弥漫性脑水肿 室管膜下出血(箭头）

  49. CT扫描 脑室内积血（箭头） 额叶白质水肿 大脑弥漫性水肿 蛛网膜下腔出血（箭头）

  50. CT扫描 早产儿 PVH / IVH 室管膜下-脑室内出血

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