510 likes | 986 Views
בלוטת יותרת המוח. ד"ר ילנה גולדין המחלקה לסכרת ואנדוקרינולוגיה בי"ח הלל יפה. הכל מתחיל מהראש. יותרת המוח- אנטומיה. ממוקמת בתוך עצם הספנואיד בתוך ה- sella turcica - "האוכף התורכי" לטרלית- cavernous sinuses - ובתוכם עצבים קרניאלים 3, 4, 6. מעליה וקדמית לגבעול- the optic chiasm.
E N D
בלוטת יותרת המוח ד"ר ילנה גולדין המחלקה לסכרת ואנדוקרינולוגיה בי"ח הלל יפה
יותרת המוח- אנטומיה • ממוקמת בתוך עצם הספנואיד בתוך ה- sella turcica- "האוכף התורכי" • לטרלית- cavernous sinuses- ובתוכם עצבים קרניאלים 3, 4, 6. • מעליה וקדמית לגבעול- the optic chiasm
היפופיזה קדמית- 6 הורמונים • GROWTH HORMONE (GH) • PROLACTIN (PRL) • LUTEINIZING HORMONE (LH) • FOLLICLE STIMULATING HORMONE (FSH) • THYROID STIMULATING HORMONE (TSH) • ADRENOCORTICOTROPIC HORMONE (ACTH) • היפופיזה אחורית - 2 הורמונים • ARGININE VASOPRESSIN (AVP) -ANTI DIURETIC HORMONE (ADH) • OXYTOCIN
מחלות של היפופיזה הפרשת עודף • מחלת CUSHING –עודף של ACTH וקרטיזול • מחלת ACROMEGALY – עודף GH • PROLACTINOMA – עודף פרולקטין חסר של הורמונים • HYPOPITUITARISM
ACTH- Adrenocorticotropic hormoneCRH- Corticotropin releasing hormone
תסמונת קושינג- גורמים • יצור יתר של ACTH ע”י ההיפופיזה CUSHING’S DISEASE • יצור אקטופי של ACTH • גידול של האדרנל • מתן טיפול בגלוקוקורטיקואידים
מחלת קושינג- טיפול • ניתוח טרנס-ספנואידלי • Gamma Knife radiosurgery • תרופות המעכבות הפרשת קורטיזול מהאדרנל
GHRH-growth hormone releasing hormoneGH-growth hormoneIGF-1- Insulin like growth factor 1
עודף הורמון גדילה ההסתמנות הקלינית תלויה בגיל הופעת המחלה
פתוגנזה של אקרומגליה GH IGF-1
Acromegaly - תמותה Causes of death Cardiovascular 60% Respiratory 25% Malignancy 15%
Acromegaly • מחלה נדירה – היארעות 1:1000000 לשנה • נובעת מאדנומה בהיפופיזה המפרישה GH • צמיחת יתר של עצמות ורקמות רכות • תוחלת חיים קצרה מהצפוי עקב סיכון לסיבוכים קרדיו-וסקולריים, רספירטוריים וממאירויות
ACROMEGALY- טיפול • ניתוח - TRANSSPHENOIDAL SURGERY • תרופות – Somatostatin analoges – מעכב הפרשת GH • תרופות- Pegvisomat-Somavert- אנלוג של GH המעכב ייצור IGF-1 • הקרנה
Prolactin הקשר בין ההיפותלמוס להפרשת פרולקטין ייחודי- בעיקר דיכוי ההפרשה! מה יקרה כאשר ייפגע גבעול ההיפופיזה? הפרשת יתר של פרולקטין
Prolactin פעילות הפרשת חלב, הפחתת הפוריות והפחתת הדחף המיני, ע"י דיכוי GnRH, LH, FSH
Prolactinoma בגבר הפרעה בתפקוד המיני אי-פריון באשה גלקטוראה ווסת לא-סדיר אי-פריון בשני המינים כאבי ראש הפרעות בשדה ראיה
בדיקת פרולקטין צום לא מומלץ לקיים יחסי מין בלילה לקום 3 שעות לפני הבדיקה תיפקוד בלוטת המגן תקין אין גלולות או תכשירי אסטרוגן אחרים לא לוקח תרופות שמעלות רמת פרולקטין
Prolactinoma אפשרויות טיפול • טיפול תרופתי- dopamine agonist: Carbegoline (Dostinex) Bromocriptine (Parilac) • ניתוח טרנס-ספנואידלי • קרינה
היפופיזה אחורית ANTI DIURETIC HORMONE (ADH) OXYTOCIN
Oxytocin מסייע בשחרור החלב בעת הנקה קשור בהתכווצות הרחם בלידה- לא ברורה חשיבותו הפיזיולוגית
ADH-Anti Diuretic Hormone פעולתו- מניעת הפרשת מים מן הכליה, ע"י יצירת שתן מרוכז הגירוי להפרשה- עליה באוסמולריות הדם
Diabetes Insipidus חסרת טעם השתנה מרובה מצב של חסר ADH
Diabetes Insipidus הסימנים: הפרשת שתן מדולל בכמות גדולה שתיה מרובה בדם- היפרנתרמיה אילו מצבים אחרים נותנים תמונה דומה?
Diabetes Insipidus אבחנה מבדלת Psychogenic Polydipsia Iatrogenic Polydipsia Diabetes Mellitus הריון
Diabetes Insipidus אבחנה מבדלת Central DI חסר של הפרשת ADH מן ההיפופיזה Nephrogenic DI הכליה אינה מגיבה ל- ADH
Diabetes Insipidus האבחנה- שלב א' מבחן צמא מה קורה לדם ולשתן לאחר הגבלת שתיה ממושכת? האבחנה –שלב ב' מה התגובה למתן ADH מן החוץ?
Diabetes Insipidus • אנלוג סינטטי של ADH – DESMOPRESSIN • תכשירים תת עוריים, דרך הפה ואנטראנזליים
Hypopituitarism • חסר אחד או יותר מהורמוני ההיפופיזה • חסר ברמה של היפופיזה קדמית או היפותלמוס • סדר העלמות התפקוד ההורמונלי – Prolactin GH LH FSH TSH ACTH
Hypopituitarism הקליניקה תלויה בהורמון החסר • חסר GH - פגיעה בגדילה בילדים • חסר גונדוטרופין - HYPOGONADISM • חסר TSH - HYPOTHYROIDISM • חסר ACTH- ADRENAL INSUFFICIENCY, תגובה אבנורמלית לסטרס, תמותה גבוהה • חסר פרולקטין - הפרעה ב- LACTATION • חסר AVP - יגרום DIABETES INSIPIDUS
Hypopituitarism טיפול • ההורמון החשוב ביותר- קורטיזול • PREDNISONE - מינון 5-7.5 מ”ג • בזמן סטרס- חשוב להגדיל מינון או טיפול IVHYDROCORTISONE
טיפול • LEVOTHYROXINE • HYPOGONADISM • באישה תשלובת אסטרוגן/פרוגסטרון • בגבר טסטוסטרון • טיפול לצורך פוריות • חסר GH - זריקות GH
גבר בן 35 מספר שעות לאחר תאונת דרכים עם חבלת ראש קשה. CT ראש מראה דימום באיזור ההיפופיזה מה נכון: • במידה ומצבו קליני יציב קרוב לוודא ישוחרר לביתו ללא טיפול תרופתי • מצבו דורש מעקב צמוד והמשך בירור • מצב דורש מעקב צמוד וטיפול נגד כאבים • דימום באיזור היפופיזה מצב עם תמונה גבוהה מאוד –פרוגנוזה של המטופל קשה מאוד
אשה בת 50 פונה אליך ומספרת כי היא נותנת כמות גבוהה של השתן. עקב כך היא מתעוררת מספר פעמים בלילה . מה לא צפוי: • DIABETESINSIPIDUS • DIABETESMELLITUS • Psychogenic Polydipsia • מחלת HASHIMOTO
בת 37. בריאה . לא נוטלת תרופות באופן קבוע רמת פרולקטין בדם מוגברת בבדיקה חד פעמית מה לא נכון: • אישה סובלת מאדנומה של היפופיזה המפרישה פרולקטין ואין צורך בבירור נוסף 2. מומלץ לבצע בדיקת פרולקטין בדם חוזרת 3. מומלץ לבצע בדיקות דם ל-HCG 4. מומלץ לבצע בדיקת תיפקוד בלוטת המגן