Миеломная болезнь

1. Миеломная болезнь Случай из практики ЧЕН (Чуканов Евгений) Луганск Radiographia Fest Логойск 2012

2. Согласно классификации ВОЗ (1976), миеломную болезнь (множественная миелома - ММ) относят к системным хроническим лимфопролиферативным заболеваниям, а ограниченная опухоль того же строения (в костной, или вне костной системы) - плазмоцитома - отнесена в группу опухолей (П. И. Олийниченко и соавт., 2000). Множественная миелома представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток разной степени зрелости, обычно продуцирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин).После обнаружения высокого содержания плазматических клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови, снижения уровня нормальных иммуноглобулинов устанавливают диагноз.

3. Классификация • Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина. • По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют • диффузную, • диффузно-очаговую, • очаговую формы миеломы (костную и внекостную); Иногда эти формы являются фазами развития заболевания • по клеточному составу - • плазмоцитарную, • плазмобластную, • полиморфно-клеточную, • мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959]. • В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: • несекретирующие, • диклоновые миеломы, • миелому Бенс-Джонса, • G-, A-, M-миеломы. • Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

4. Миеломная болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет (в США в 2010 средний возраст составлял 70лет, случаи в возрасте до 40 лет редки. М ). Первым симптомом ее является боль в костях (в позвоночнике, ребрах, тазовых костях и др.), обусловленная деструктивными изменениями, возникающими в связи с разрастанием в них миеломных опухолевых образований. Иногда боль в костях, увеличение СОЭ и необъяснимая протеинурия отмечаются задолго до развития полной клинической картины. Вследствие этого больные долгое время, не имея точного диагноза, получают симптоматическую терапию. В дальнейшем появляются слабость, частые инфекционные процессы, иногда — спонтанные переломы костей. 

5. Локализованная плазмоцитома (син.: солитарная плазмоцитома, одноузловая плазмоцитома) представляет собой один опухолевый очаг в кости или мягких тканях. Солитарная скелетная плазмоцитома обычно встречается в той же локализации, что и множественная миелома, тогда как экстраоссальный вариант поражает, как правило, ткани верхних дыхательных путей (околоносовые пазухи, носоглотка, гортань). У некоторых больных возможен умеренный подъем уровней сывороточного компонента М. Скелетное поражение может существовать в оккультной форме в течение 5—10 лет, но затем прогрессировать в диссеминированную форму. Мягкотканное поражение, напротив, редко дает диссеминацию и зачастую подвергается излечению с помощью резекции. Экстрамедуллярная миелома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка, лимфатические узлы). В то же время известны наблюдения, когда у больных с первичной экстрамедуллярной миеломой по истечении нескольких лет развивался системный миеломатоз. Первичная плазмоцитома относится к ВЗЛ (В-клеточная злокачественная лимфома) с относительно благоприятным клиническим течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и гиперкальциемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если множественная миелома метастазирует из костного мозга, это обычно рассматривается как плохой прогностический признак, средняя продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.

6. Экстрамедуллярная плазмоцитома – диагноз ставится только после исключения множественной медуллярной миеломы. Наиболее распространена в верхних дыхательных путях и пишеварительном тракте (80%), но встречается во всех органах. Имеет лучший прогноз чем солитарная костная плазмоцитома, но в 50% случаев прогрессирует в диффузную миелому.

7. Плазмоцитома почки

8. Поражение лимфоузлов

9. Параренальная плазмоцитома

10. Поражение лимфоузлов при диффузной миеломе.

12. Женщина, 55 лет. В декабре 2010г удалено образование мягких тканей теменной области, гистология и иммуногистохимия - заключение: Плазмоцитома. В январе 2011года направлена на КТ головного мозга с подозрением на опухоль затылочной области:

22. Выполнена сцинтиграфия - накопление изотопа в костях черепа, Th10 и Th11, левой подвздошной кости:

23. 5 января 2012 женщине проводят МРТ головного мозга с подозрением на ОНМК:

33. Спасибо за внимание!!!