1 / 17

Vaskulära Anomalier

Vaskulära Anomalier. METIN TOVI Kärlkir.klin . Karolinska Univ.sjh . Stockholm metin.tovi@karolinska.se. Vaskulära Anomalier. 4 – 10% av nyfödda har vaskulär anomali 90% utgörs av infantila hemangiom. MT.

teague
Download Presentation

Vaskulära Anomalier

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Vaskulära Anomalier METIN TOVI Kärlkir.klin. Karolinska Univ.sjh. Stockholm metin.tovi@karolinska.se

  2. Vaskulära Anomalier • 4 – 10% av nyfödda har vaskulär anomali • 90% utgörs av infantila hemangiom MT

  3. Tala samma språkMedicinska nomaderEnhetlig Terminologi(1982 Glowacki, Mulliken) Baseradpå: • Histologi • Utseende makroskopiskt • Naturalförlopp • Hemodynamiska karaktäristika • Biologiska skillnader MT

  4. IndelningVaskulära AnomalierISSVA Klassifikation 1996 Tumörer Kärlmissbildningar Enkla Kombinerade Infantila Hemangiom Kongenitala Hemangiom Pyogent Granulom TuftedAngioma Kaposiformt Hemangioendoteliom Arteriella (A) AVF, AVM Venösa (V) VL Lymfatiska (L) LV, CL Kapillära (C) CV, CL MT

  5. Infantilt Hemangiom • Vaskulär benign tumor, hos 10% av nyfödda 4:1 F:M • Endotelscellsproliferation • Biologiskt karaktäristikum: spontan regression • Förutbestämt förlopp: proliferativ fas (c:a 1 år) involuerande fas (1 - 7 år) involution (klart vid c:a 10-12 åå) • Specifik immunohistokemisk markör: GLUT1 (Paula North, Milton Waner, Human Pathology vol. 31 no. 1, jan. 2000) MT

  6. Kärlmissbildningar Ingen endotelcellsproliferation, de drabbade kärlen är dilaterade och missbildade. Går ALDRIG spontant i regress (jmf IH) Kapillära (PWS) Lymfatiska Venösa Arterio-venösa Lågflödeskärl Högflödeskärl MT

  7. Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) Definition: Lågflödes-, kombinerad och komplex KMB med CM, varikösa vener, ofta LM som antingen lymfödem, lymfatiska vesikler eller båda. Progressiv tillväxt (mjukdelar o skelett) – längd-volym Diagnos: Klinik, MRT, UL/Doppler Behandling: Kompression, Kir – epifyseodes (10-13 åå) Kir extirp av varikösa vener

  8. KTS forts. • Specifika problem KTS: • 20% har trombo-embolism ofta pulm ev. fatal • Antitrombos profylax vid planerad op – lågmol.heparin • Vid lungemboli – indikation för livslång antikoagulation • Kontinuerlig kompression – MKT viktig som prevention • av trombo-embolism. • Laser behandling ofta dåligt resultat extremiteter • Erysipelas – snabb behandling

  9. Lymfatisk Missbildning • Finns vanligen vid födelsen • Mikrocystisk (<10mm) / Makrocystisk (>10mm) - Blandning mikro-/makrocystisk vanlig • Proteinrikt cystinnehåll • Komplikationer blödning infektion MT

  10. Venös Missbildning • Finns vanligen vid födelsen, märks oftast inte • Fyller sig vid valsalva/deklivt läge • Kompressibel • Oftast unilateral MT

  11. AV - Missbildning • Artär och ven ihopkopplade UTAN mellanliggande kapillärer • > 50% synliga vid födelsen (förväxlas med KM, IH) • Oförutsägbart förlopp • Ofta plötslig evolution pga: hormonellt påslag (pubertet, graviditet, post partum, p-piller) trauma (hit räknas kirurgi, embolisering) MT

  12. Ledtrådar för korrekt diagnos av vaskulära tumörer(hemangiom eller något annat?) • Debutålder • Klinik (färg/palpationsfynd) • Förlopp • Kompletterandeundersökningar • MRT • UL med Doppler • Biopsi • (DT) • (Angiografi)

  13. Interventionell behandling • Perkutan Sklerosering via perkutan punktion • Etanol • Ethibloc • SodiumTetradecylsulfate (STD) - vätska/foam • Polidocanol - vätska/foam • OK 432 • Intra-arteriellEmbolisering via kateter • Klister (Glubrand), Onyx • Mikropartiklar (PVA) • Etanol

  14. Behandling Venös MB Avgränsade • Lämpliga för skleroserande behandling: 2-3 seanser m 6-8 veckors mellanrum, generell anestesi. Pre-op. MRT Utbredda (ben/arm/hemithorax/hemicorpus) • Konservativ behandling: kompressionsförband individuellt avpassat (arbetsterapeut), korrektion av benlängdsskillnad. Sklerosering av smärtande lokala områden.

  15. Behandling Storcystisk LM • Lämplig för sklerosering • Ofta 2-3 seanser med 6-8 veckors mellanrum • Utförs i generell anestesi (smärtsamt) • Pre.op. utredning - MRT Behandling Småcystisk LM • Ingen effektiv behandling finns ännu • Sklerosering/Kirurgi ger snabbt recidiv • Tidig antibiotikabehandling vid infektion (oftast erysipelas)

  16. Behandlingsstrategi AVM Varje intervention (kir/embo) kan trigga evolution • Quiescent (lugn) fas – observera - om man inte kan få bort AVM i sin helhet • Evolution (pubertet, p-piller, graviditet, trauma, op. etc.) – agera AVM i händer/fötter särskilt benägna att evoluera efter ingrepp. AVM i skalp gynnsamma – expandörer + senare embolisering/sklerosering + op.

  17. KONKLUSION Ett multidisciplinärt arbetssätt är nödvändigt för korrekt diagnos och behandling av vaskulära anomalier

More Related