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Épilepsie. Définition Historique Épidémiologie Classification des crises épileptiques Bilan complémentaire Étiologies et syndromes Traitement et prise en charge. I. Définition.
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Épilepsie Définition Historique Épidémiologie Classification des crises épileptiques Bilan complémentaire Étiologies et syndromes Traitement et prise en charge
I. Définition • Crise épileptique: ensemble des conséquences cliniques d’une décharge neuronale excessive et hypersynchrone au niveau d’une partie plus ou moins étendue du cortex cérébral. • Épilepsie: maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie spontanées.
II Historique • 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise) • Époque romaine: objet de crainte et de rejet • Moyen Âge: possession démoniaque • Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor Dostoïevsky, Gustave Flaubert
1770: première approche scientifique de l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot) • 1815: Esquirol distingue des attaques légères et sévères: Grand et Petit Mal • 1886: Horsley pratique la première intervention curatrice chez un patient présentant des crises partielles • Jackson (1825-1911): « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».
Risque d’avoir une crise: 2 à 5% Fréquence: 0,5 à 1% 500 000 épileptiques en France Mortalité: ratio standardisé de mortalité 2 à 3 fois supérieur (cause de l’épilepsie, crise, mort subite III.Epidémiologie
Crises généralisées Absences Absences Absences atypiques Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises tonico-cloniques Crises atoniques Crises non classées Crises partielles Crises partielles simples Avec signes moteurs Avec signes somatosensitifs ou sensoriels Avec signes végétatifs Avec signes psychiques Crises partielles complexes Début partiel suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatismes Avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes Crises partielles secondairement généralisées Crises partielles simples secondairement généralisées Crises partielles complexes secondairement généralisées Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire Classification internationale des crises épileptiques(d' après Commission, 1981)
Crises généralisées: La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du cortex cérébral. • Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont d'emblée bilatérales et symétriques. • Absences: crise de brève durée, caractérisée par une altération de la conscience.
Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal): les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent en trois phases: • phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie, contraction tonique de l'ensemble de la musculature en flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage), morsure latérale de la langue possible. • phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, cyanose du visage. • phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à dizaines de minutes): obnubilation profonde de la conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte d'urine, respiration ample et bruyante gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire. • Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion mentale, amnésie, courbatures et céphalées.
Crises partielles: Extrêmement polymorphes • La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur localisatrice. • crises partielles simples: sans altération de la conscience • Crises partielles complexes: altération de la conscience • Crise partielle secondairement généralisée
État de mal épileptique: • Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que cette récupération fonctionnelle soit accomplie. • État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives : c'est une urgence thérapeutique. • État d'absence • État de mal partiel
V. Bilan complémentaire Pour tous les patients: • EEG standard +/- vidéo • TDM ou IRM cérébrale Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes: • Bilan beaucoup plus approfondi • Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie
EEG • EEG (électroencéphalogramme): enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le scalp • EEG standard souvent normal • EEG intercritique • EEG critique: enregistrement d'une crise.
Monitorage vidéo-EEG: analyser les anomalies intercritiques, enregistrer les crises (corrélations électro-cliniques, classification syndromique).
Exploration morphologiques: • rechercher une lésion sous-jacente • scanner cérébral • IRM cérébrale
Explorations isotopiques: • mesurer les modifications de l'activité métabolique cérébrale locale au cours des épisodes critiques et lors des périodes intercritiques. • Tomographie à émission de positons • Tomographie d'émission monophotonique (scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO ou à l'ECD.
Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco résistante Vidéo-EEG Patient récusé Chirurgie d’emblée Anomalies intercrit. ??? IRM S-EEG Imagerie métabolique OUI NON
VI. Les syndromes épileptiques • Un types ou plusieurs types de crises • Survenant à un âge donné • +/-: • Anomalies associées • Pronostic • traitement
Etiologies de l'épilepsie • L'épilepsie ne répond pas à une cause unique. • Epilepsie symptomatique: • lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale, … • résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de traumatisme crânien, d'AVC, … • d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, … • Epilepsie idiopathique • Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une cause mais indécelable par les moyens d'investigation actuels. • L’étiologie varie avec l’âge
VI. Traitement • Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi • Débuter par une monothérapie • Si échec vérifier le dosage, l’observance • et changer de monothérapie • Puis associer les médicaments • Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle : • envisager une chirurgie
Si on ne traite pas, risques liés aux crises • Risques d’accidents domestiques, d’AVP, … • Fractures • À priori pas d’influence sur le risque de mort subite • Performances cognitives ?
Le médicament idéal • Efficace sur tous les types de crises et d’épilepsie • Facile à prescrire, sans titration • Pas d’interaction médicamenteuse • Prise unique • Pas de contre-indication N’EXISTE PAS
Un grand choix • PO: 17 molécules • Inj: 6 molécules • Formes galéniques multiples: • Valproate de sodium: • Granulés LP (Micropakine*), • cp, • cp LP, • sol buv, • sol inj • Le tout avec plusieurs dosages …
Médicaments et titration • Dépakine*: 7 à 15 j • Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible • Gardénal*: 1 à 7 j • Tégrétol*: 7 à 21 j pour 400-600 mg/j • Trileptal*: 7 à 21 j • Neurontin*: 7 à 21 j pour 900-1200 mg/j • Epitomax*: 1j à 1 mois pour 50-100 mg/j • Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j • Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j
Débuter un traitement • Type d’épilepsie: • Généralisée / partielle • Syndrome particulier: absences, EMJ, … • MAE spectre large, étroit, aggravants • Âge: (molécules sédatives) • Sexe: femme en âge de procréer, CO • Pathologies associées : • Générale: insuf rénale, hépatique, OH… • Neurologique: AVC, tumeur, … • Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, … • Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)
Monothérapie Observance ? Posologie (dosage) Diagnostic syndromique AutreMonothérapie Epileptologue Bithérapie
Monothérapie Libres de crises: 47% Monothérapie 2 Libres de crises: 13% Monothérapie 3 Bithérapie Libres de crises: 4% Pharmacorésistants 36% Chirurgie ? Autres traitements ?
En France Épilepsie: Prévalence 6 à 8 /1000 habitants 360 à 480 000 personnes 85% d’adultes Épilepsie pharmacorésistante: 20 à 30% Soit 72 à 108 000 personnes 10 000 peuvent être considérés comme candidats à une chirurgie intracrânienne
Stimulateur du Nerf Vague AMM 2006 «Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien n’a pas été retenue». Population cible estimées à 650 par an ASR III