出血性疾病概述

出血性疾病概述 西安交通大学第一医院血液科

概念因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。

正常止血机制 • 血管机制 • 血小板机制 • 凝血机制

一、血管机制 • 血管收缩 • 胶原暴露 • 释放血管性血友病因子(vWF) • 表达组织因子 • 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)

二、血小板机制 • 形成血小板血栓，修复血管 • 血栓素A2 (TXA2)收缩血管、诱导血小板聚集 • 释放血小板第3因子(PF3) • 激活FⅫ及FⅪ

三、凝血机制 一)、凝血活酶生成二)、凝血酶生成三)、纤维蛋白生成

凝血活酶生成： • 外源性途径 • 内源性途径 • 凝血活酶：Ca2+存在下，FⅩa、FV与PF-3形成的复合物。

抗凝与纤维蛋白溶解机制 一、抗凝系统的组成及作用 • 抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)：占血浆生理性抗凝活性的75%，主要灭活FⅩa及凝血酶，对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等也有一定作用。

蛋白C系统：蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等蛋白C系统：蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等 • 组织因子途径抑制物 • 肝素：主要抗FⅩa及凝血酶，并促进内皮释放t-PA

二、纤维蛋白溶解系统 一)、组成： • 纤溶酶原(PLG) • t-PA • 尿激酶性纤溶酶原激活剂(u-PA) • 纤溶酶相关抑制物

二)、激活途径： • 内源性途径 • 外源性途径

出血性疾病分类 一、血管壁异常 • 先天性或遗传性 • 获得性

二、血小板异常 一)、血小板数量异常 • 血小板减少 • 血小板增多二)、血小板质量异常 • 遗传性 • 获得性

三、凝血异常 • 先天性或遗传性 • 获得性四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常 • 先天性或遗传性 • 获得性

出血性疾病诊断 一、病史二、体格检查三、实验室检查 • 筛选试验 • 确诊试验 • 特殊试验

一)、筛选试验： • 出血时间(BT) • 毛细血管脆性试验 • 血小板计数 • 血块收缩试验 • 凝血时间(CT) • 部分激活的凝血活酶时间(APTT) • 凝血酶原时间(PT) • 凝血酶原消耗时间(PCT) • 凝血酶时间(TT)

二)、确诊试验 1. 血管异常 2. 血小板异常 3. 凝血异常 4. 抗凝异常 5. 纤溶异常

三) 、特殊试验 • 蛋白质结构分析 • 氨基酸测序 • 基因分析 • 免疫病理学检查

出血性疾病的防治 一、病因防治二、止血治疗 • 补充血小板、凝血因子 • 止血药物 • 局部处理三、其他治疗