أمراض الأوعية اللمفاوية أ.د. هاشم صقر

1. أمراض الأوعية اللمفاوية أ.د.هاشم صقر

2. يتألف الجهاز اللمفي من : • الأوعية اللمفية المحيطية . • العقد اللمفية. • الأقنية الرئيسية . الأوعية اللمفية مزودة بدسامات، مثل الأوردة وتشكل عادة شبكتين في الأعضاء : سطحية وعميقة . وظائف الجملة اللمفية : • نقل وإعادة السوائل المجمعة من خارج الخلايا الى الدم . • حماية الإنسان من انتشار الأخماج والاورام عن طريق تجهيزه بآلية فعالة للترشيح والتصفية .

4. تصاب الأقنية اللمفية بالآلتهاب نتيجة دخول جراثيم الى النسج تحت الجلد عبر جروح جلدية ، خصوصاً باليد أو القدم . وأهم الجراثيم المسؤلة عن هذه الآفة هي : • المكورات العقدية الحالة للدم Streptococcus أو • المكورات العنقودية المذهبة Staphylococcus Aureus.

5. الفيزيولوجيا المرضية : تدخل الجرائيم الأوعية اللمفية وتتكائر ضمنها وتنتقل ضمنها مسببة آلتهابها ثم أنسدادها بالخلايا الألتهابية. ينتشر الآلتهاب خارج جدران الأوعية فيصاب النسيج حولها بالتوذم والأحمرار . في حال وصول الجرائيم إلى أحد العقد فإن وسائل الدفاع فيها يمكن ان توقفها وتتغلب عليها أو لاتسطيع وبالتالي تجتازها لعقد أخرى تالية .. وهكذا قد يتطور الخمج ليشمل إجزاء اكثر مركزية وقد يصل أخيراً للدوران الجهازي .

6. تظاهرات سريرية : • ارتسام خيوط حمراء مؤلمة تحتالجلد تنتشر إلى أعلى الطرف العلويأو السفلي حتى تصل إلى العقد اللمفية . • تضخم وإيلام العقد اللمفية . • أعراض عامة ( ارتفاع حرارة ، تعب ودعث) . • وذمة لمفية في حال تطور التهاب الأقنية اللمفية وتخربها وأنسدادها .

7. المعالجة : • رفع الطرف فوق مستوى الجسم . • الراحة وعدم الحركة فالحركة تساعد على انتشار الجراثيم ضمن الأوعية اللمفية . • ضمادات دافئه وأحياناًباردة للمساعدة في تخفيف الأعراض . • صادات واسعة الطيف ويفضل أخذ زرع جرثومي مكان الجرح إذا كان ظاهراً.

8. رضوضالجملة اللمفية : أهمها أذية القناة الصدرية : الأسباب : • جروح الصدر المفتوحة . • رضوض الصدر المغلقة . ينجم عنها خروج اللمف وحدوث إنصباب جنب أيمن أو أيسر والإنصباب الأيمن ينتج عن أصابة وتمزق القسم السفلي للقناة الصدرية ، أما إنصباب القسم الأيسر فينتج عن أصابة القسم العلوي . الأعراض والعلامات : أذية القناة الصدرية تعطيعلامات جنبية رئوية ، مع زلة تنفسية ،تسرع قلب ، سعال وزرقة . قد يهبط الضغط الشرياني وتظهر علامات نقص تغذية مع هزال وضعف عام ( في بعض الحالات ) .

9. التشخيص : يتم بالاعتماد على العلائم السريرية والتصوير الشعاعي وبزل الجنب المعالجة :تتلخص : • إفراغ الجنب بواسطة البزل . • تكرار البزل كلما تجمع اللمف . • مداخلة جراحية ( في حال عدم توقف الإنصباب اللمفاوي).

10. داء الفيل –Elephantiasis • داء الفيل أوالفيلاريا الليمفاوية(داء الخيطيات ) lymphatic filariasis. متلازمة تصف: • تضخم الأطراف السفلية والعلوية والأعضاء التناسلية بصورة واضحة إلى أحجام تشبه الأحجام في الفيل . • المرض موجود منذ قرون عديدة (وفقكتابات فارسية وهندية قديمة) . • تقدر عدد الإصابات في العالم نحو 120 مليون شخص فى أكثر من 83 دولة . • بالرغم من الأبحاث التي استغرقت قرون من الزمان إلا أن العدوى بالمرض مازالت تحدث. • المرض أقل شدة عند سكان المناطق الاستوائية عنه عند سكان مناطق أخرى .( يرجع العلماء ذلك إلى أسباب مناعية) . • مع استخدام الدواء تتحسن الحالات المعتدلة وخاصة مع الاستخدام المبكر, أما في الحالات الشديدة فتكون النتائج أقل . • يسبب المرض مجموعة من الديدان الخيطية أو الاسطوانية nematodes تسمى الفيلاريا ، تصيب الجهاز الليمفاوي : والذي يعمل كجزء من الجهاز المناعي الذي يحمى الجسم من العدوى ، كما يعمل على سحب السوائل الزائدة من أنسجة الجسم. .

11. مناطق أنتشار داء الفيل – الفيلاريا: أمريكا الجنوبية، وسط أفريقيا، آسيا، جزر المحيط الهادي، والكاريبي . أسباب داء الفيل - الفيلارياتسببهأنواع مختلفة من الديدان الطفيلية وهي: واشيريريا بانكروفتىWuchereriabancrofti, بروجيا ملاىBrugiamalayi بروجيا تيمورىBrugiatimori هذه الديدان موجودة في المناطق الاستوائية, و تحت الاستوائية و تسبب الواشيريريا بانكروفتى حوالي 90% من الحالات.الحشرة الناقلة لداء الفيل - الفيلاريا

12. الوذمة اللمفية : Lymphedema ضخامة كبيرة في الطرف أو المنطقة المصابة، تنتج عن عجز الجهاز اللمفاوي ، والسبل الرادفة ، والآليات المساعدة في نقل اللمف الى الدوران الوريدي .

13. الآلية الأمراضية : • تتشكل الوذمة اللمفية عندما يفوق حجمُ السوائل الخلالية ( 2- 4 لتر ) طاقَةَ تصريف الأقنية اللمفية في المنطقة المصابة من الجسم . • تنجم الاختلاطات من تراكم هذه السوائل ومحتوياتها في الأنسجة . • تتطور عدة آليات معيضة عن انسداد القنوات اللمفية و تشمل : • الدوران اللمفي الوحشي . • النواسير اللمفية الوريدية التلقائية . • زيادة نشاط الخلايا البالعة في النسيج . تعمل هذه السبل الاضافية عدة سنوات بصورة فعالة، ولذلك قد لا تتشكل الوذمة إلا بعد أشهر أو سنوات من تجريف العقد الإبطية أو المغبنية.

14. يسبب تراكم السوائل الغنية بالبروتين تشكل وذمة مزمنة وارتكاس تليفي تحت الجلد والذي يسبب حدثية ندبية تسبب تخريب باقي الأقنية السليمة وفقدان خاصتي النفوذية وتقلص العضلات الذاتية ، ثم قصور الدسامات التالي لتوسع القنوات اللمفية وتخريبها بالالتهاب والتليف المزمن. وبالنتيجة تتناقص قدرة الجهاز اللمفي على نقل السائل اللمفي . • يسبب ترقي الوذمة اللمفية تليف العقد اللمفية والقنوات الناقلة الرئيسية وانسدادها ، كذلك تنسد القنوات الرادفة مع الزمن وتصبح قنوات الأدمة الجلدية هي المخرج الوحيد لتصريف اللمف (في الطور المتقدم من هذه الوذمة). • تضطرب وظيفة تصفية الجزئيات والجراثيم في الوذمة اللمفية المزمنة مما يؤهب الطرف لانتانات النسج الرخوة. والذي يؤهب بدوره لتعطيل القنوات السليمة الباقية وترقي الإصابة الأساسية.

15. التصنيف : يمكن تصنيف الوذمة اللمفية على الشكل التالي: حسب السبب : أ – بدئية. ب – ثانوية. حسب الوراثة : أ – عائلية . ب - إفرادية. حسب زمن الظهور : أ – مع الولادة . ب – الباكرة . ج – المتأخرة .

16. الوذمة البدئية: تنتج عن : • عدم تصنيع ولادي للأوعية والعقد اللمفية . • ضمور مع قلة ولادية للأوعية والعقد اللمفية. • فرط تصنيع للأوعية والعقد اللمفية .

17. تؤدي هذه الحالات إلى تجمع السوائل الغنية بالبروتين في الحيز بين الخلايا, مما يسبب توذم الساق . في البداية تبدأ وذمة انطباعية ، لتترقى الى غير انطباعية، وقد تؤدي الى تليف الجلد وتشوه. الوذمة اللمفية البدئية: تصنف إلى: • الوذمةالولادية: نسبتها ( 10- 15 % ) من الحالات ، ويمكن إن تكون موروثة - داء ميلروي(Milroy's disease ) أو غير موروثة. • الوذمة اللمفية الباكرة : نسبتها ( 70-80 % ) من الحالات تشاهد عند الإناث في ( 80-90 % ) من الحالات وتحدث خلال مرحلة اليفاعة (المراهقة). • الوذمة اللمفية المتأخرة : تشكل ( 10-15 % ) من الحالات. وتشاهد في الإناث والذكور بالتساوي وتظهر بعد عمر 35 سنة.

18. الوذمة اللمفية الثانوية : تنجم عن : • قطع الأوعية اللمفية الجراحي . • الإصابات الرضية . • السرطان . • الانتان . • الخثار الوريدي . • بعد المعالجات الشعاعية . • الإصابة بالطفيليات الخيطية (فيليار يانكروفت). حسب الدراسات العالمية فإن توضع الإصابة يكون على الشكل التالي : • 95% من الحالات تصاب الأطراف السفلية . • 3% من الحالات تصاب الأعضاء التناسلية الظاهرية . • 2 % من الحالات تصاب الأطراف العلوية وجدار البطن .

19. الشكوى : • ضخامة في أحد الأطراف أو في الطرفين معاً . • التعب والأرهاق عند استخدام الطرف المصاب. • فقدان الطرف لوظيفته بالتدريج . • تقرحات وإفرازات جلدية ذات رائحة غير محببة • آثار نفسية (اكتئاب).

20. العلامات السريرية: • وذمة غير مؤلمة في الطرف المصاب تبدأ في بعيد الطرف. • سماكة كبيرة في الجلد . • غياب الشبكة الوريدية على الطرف المصاب. • تقرنات جلدية في الطرف المصاب مع الفطار الظفري . • سنام الجاموس Buffalo Hump(على القدم) ويمثل توذم رأس مشط القدم. • أباخس عريضة أو علامة سيتمر (Squared Toes).

21. مراحل الوذمة اللمفية:يمكن إن تمر بعدة مراحل : • تصيب نهاية الأطراف ( قدم – كف ), وذمة طرية وغير ثابتة تظهر فقط أثناء التعب وتغيب في الصباح بعد الاستراحة . • انتشار الوذمة إلى الساق أو الساعد وتكون الوذمة أكثر صلابة تخف بعد الراحة ولكن لا تزول بشكل نهائي. • تنتشر الوذمة إلى الفخذ أو العضد وتكون متصلبة وثابتة، ويصل الفرق بين محيط الأطراف المتناظرة من 5-10 سم . • داء الفيل وهي مرحلة التشوه الكبير في الطرف إلى درجة فقدان الوظيفة.

22. الدراسات التصويرية : تصوير الأوعية اللمفية الظليل : تجرى بوضع قثطرة وحقن مادة ظليلية مباشرة في قناة لمفية. يمكن ملاحظة قلة القنوات اللمفية أو تشوهاتها. ويمكن أن يحدد موقع التسريب اللمفي في حالات ما بعد الجراحة أو الرض. ومن اختلاطات هذا الإجراء التهاب الأوعية اللمفية والارتكاسات مفرطة الحساسية للمادة الظليلة. تصوير الأوعية اللمفية الملون : ويجرى بحقن زرقة المتيلين في الأحياز بين الأباخس ومراقبة نموذج انتشار الصبغة .

23. التفرس اللمفي : يعتبر الآن الإجراء المشخص الأول وهو غير باضع ومريح عموماً للمريض، وتشمل الطريقة حقن كميات صغيرة من مواد مشعة ضمن المسافة الخلالية بين الأصابع أوفي الفاصل بين الأبخس الثاني والثالث ثم يتم تصوير الطرف بعداد غاما مزدوج الرأس،و يتم تقييم توزع المادة المشعة بحثاً عن الانسداد أو الاضطراب اللمفي.

24. الطبقي المحوري : يجرى لنفي وجود كتل أو أورام ضاغطة تعرقل الجريان اللمفي. المرنان MRI : يبين بالإضافة لمعلومات ال CT ، الشذوذات الوعائية وأورام النسج الرخوة. ويبين زيادة السوائل الخلالية. كما يستطيع المرنان أن يحدد تشريح العقد والقنوات اللمفية الواقعة قبل الانسداد والتي قد لا يكشفها التفرس المشع.

25. التشخيص التفريقي : يشمل جميع الحالات المسببة لتورم الطرف بما فيها الرض، الانتان، الداء الشرياني، الداء الوريدي، الوذمة الشحمية، التنشؤات، التأثيرات الشعاعية، والأمراض الجهازية مثل قصور القلب الأيمن و القصورالكلوي أوالكبدي،و نقص بروتينات الدم،و فرط نشاط الدرق،و الاضطرابات التحسسية.

26. المعالجة : تهدف جميع المعالجات الى تصغير حجم الطرف, ومنع ترقي الداء, ومنع تكرار نوبات التهاب الأوعية اللمفية والتهاب الهلل. المعالجة الوقائية :يجب أن تبدأ المعالجة باكراً ، كما يجب علاج الإنتان الثانوي بالأعتناء بالصحة العامة . المعالجة المحافظة : إن استخدام المدرات لإزالة السوائل غير فعال بسبب التركيز العاليللبروتين الخلالي,ولا يزال دور العقاقير الأخرى محدوداً, و يمكن تخفيف الوذمة برفع الطرف و باستخدام أجهزة الضغط الهوائي المتقطع.

27. المعالجة الجراحية : يحتاج 15% من مرضى الوذمة اللمفية البدئية إلى الجراحة التي تهدف إلى إنقاص حجم الطرف : • عملية تشارلز :استئصال كامل الجلد وما تحته من الحدبة الظنبوبية وحتى الكعبين. • عملية هومان المعدلة : و تشمل الاستئصال الموضع للنسيج المتليف تحت الجلد مع الاحتفاظ بالجلد المغطي له. • عملية تومبسون : و تشمل هذه العملية نقل نسيج لمفي سليم من منطقة سليمة الى المنطقة المصابة و زرعه تحت الجلد(مع استمرارية اتصاله بالنسيج الأم).

28. المفاغرات اللمفية الوريدية : تجرى في المرحلة الأولى من الوذمة اللمفية قبل حدوث التبدلات الدائمة بالأقنية اللمفية والنسيج تحت الجلد، ويعتبر ارتفاع الضغط الوريدي المزمن مضاد استطباب للجراحة، تستعمل تقنية المفاغرات المجهرية التي تسمح بخياطة أوعية أقطارها 1-2 ملم تحت تكبير مجهري 5-40 ضعفاً، تجرى المفاغرة المجهرية بـ 6-8 قطب متفرقة بخيوط برولين 11/0 , وتجري أربع مفاغرات وسطياً في المريض الواحد. لوحظ تحسن عند 70 % من الحالات, يجري تقييم النتائج بقياس أقطار الطرف والتصريف اللمفي.

29. نصائح: • المساجات الصاعدة من أسفل الطرف نحو الأعلى. • ارتداء الأربطة أو الجوارب الطبية الضاغطة. • ممارسة الرياضة وخاصة السباحة. • اتباع نظام غذائي يقل فيه تناول الأملاح والسكريات والسوائل (تُحدّد السوائل بحوالي 1.5 ليتر يومياً فقط).