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蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡

本著作除另有註明外，採取創用 CC 「 姓名標示－非商業性－相同方式分享 」 台灣 2.5 版授權釋出. 版權聲明 : 本作品由國立嘉義大學生化科技學系所 蘇建國老師及 陳明德 編製，並採取 創用 CC 「 姓名標示－非商業性－相同方式分享 」。. 蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡. 什麼是紅斑性狼瘡？. 紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（ systemic lupus erythematosus ，簡稱 SLE ），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。 其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。

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蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡

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  1. 本著作除另有註明外，採取創用CC「姓名標示－非商業性－相同方式分享」本著作除另有註明外，採取創用CC「姓名標示－非商業性－相同方式分享」 台灣2.5版授權釋出 版權聲明: 本作品由國立嘉義大學生化科技學系所 蘇建國老師及陳明德編製，並採取創用CC「姓名標示－非商業性－相同方式分享」。 蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡

  2. 什麼是紅斑性狼瘡？ • 紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。 • 其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。 • 簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。 • 因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。

  3. 紅斑性狼瘡的成因-1 1.免疫因素SLE病人之細胞免疫功能降低，而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷，會減少病人清除免疫複合體之能力，也容易造成疾病發生。 2.遺傳對於家族性SLE病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性。此外，補體基因缺陷較容易發病。

  4. 紅斑性狼瘡的成因-2 3.環境SLE在許多血清學的研究，發現了遺傳與環境共同作用的重要性，環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作，因此應該做好防曬措施。 4.內分泌（荷爾蒙）SLE好發於年輕女性。此外，一般使用含動情激素之避孕葯，可能造成SLE病情惡化，因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。

  5. 紅斑性狼瘡的臨床表現-1 • 臉頰蝴蝶斑（malar rash）紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。 • 皮膚對光敏感（photosensitivity）對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。 • 口腔潰瘍口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。 http://119.img.pp.sohu.com/images/blog/2008/2/11/19/20/118a5ae6108.jpg

  6. 紅斑性狼瘡的臨床表現-2 • 關節炎（arthritis）四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。 • 漿膜炎（serositis）即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。 6.血液病變 溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於 1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲 倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板 下降而造成體內出血或體表瘀青。

  7. 紅斑性狼瘡的臨床表現-3 • 免疫病變病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項在。 • 神經系統病變出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。 • 血液中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）檢查是陽性反應。 以上9個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。

  8. 各類型的狼瘡症-1 1.新生兒狼瘡症在少數患有SLE之母親，其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在，其它則大多為暫時性現象。 2.孩童狼瘡症雖然也是女性病人較多，但男女比例為1：2。孩童狼瘡症經常是急性的，侵犯較多系統，而且較嚴重。一些良性之病例或單純之皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。

  9. 各類型的狼瘡症-2 3.老年人之紅斑性狼瘡年紀六十歲以上罹患SLE之病人，症狀通常較輕微。臨床上較常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎，但少有腎臟及中樞神經系統侵襲。 4.抗核抗體陰性之狼瘡症僅占SLE病人的5%，大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之病人有皮膚病變及對光敏感性，而腎臟及中樞神經系統症狀很少見。 http://www.londonlupuscentre.co.uk/chinese/images/graphics/ph5.jpg

  10. 各類型的狼瘡症-3 5.先天性補體缺乏之狼瘡先天性缺乏第二及第四補體者，最常合併有SLE。這類病人一般發病年齡較早，病情輕微，常有圓盤狀皮膚疹，較少有抗核抗體或抗DNA抗體存在，較常發生感染。 6.葯物引起之狼瘡症易引起類似紅斑性狼瘡之葯物為：Procainamide、Isoniazid、Hydralazine及抗癲癇葯物。而磺胺類葯物、盤尼西林及口服避孕葯等，亦會引起SLE樣的變化。臨床症狀較輕微，大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎，很少侵犯腎臟及中樞神經。

  11. 紅斑性狼瘡的治療方式

  12. 1.靜脈注射藥物 • 類固醇脈衝式療法:靜脈注射高劑量的類固醇,用於嚴重腎炎, 嚴重血管炎,嚴重中樞神經系統病變,及嚴重血液系統危機等; 副作用的比率不高,可能會有暫時性血糖升高,暫時性高血壓, 心悸,臉潮紅,精神症狀,積水及感染等. • Endoxan脈衝式療法:每月打一次共六次,之後每三月打一次共六次,用於紅斑性狼瘡之腎炎;副作用包括嘔吐及出血性膀胱炎,可藉由大量補充水分及藥物來預防;此外,須定期追蹤血球計數.

  13. 2.口服藥物 • 非類固醇抗發炎劑:用於關節腫痛發炎;可能造成腸胃不適,須於飯後服用. • 類固醇:最有效且最被廣泛使用的口服藥物,可有效抑制自體免疫反應;副作用有月亮臉,青春痘,高血糖,高血壓,在高劑量時易產生,減藥後多可恢復正常. • 抗瘧疾藥:氯奎靈 (Plaquenil),用於皮膚紅腫,關節腫痛發炎, 疲倦及非類固醇抗發炎劑之輔助療法;副作用如疲倦,頭暈,膚色變黑,髮色變淡, 藥後可改善. • 免疫抑制劑:移護寧 (Imuran), 須服用數週至數月後才有顯著療效; 副作用包括白血球及血小板減少, 須定期追蹤血球計數; 其他的免疫抑制劑包括Endoxan, cyclosporine等.

  14. 血漿置換術:用於急性嚴重發作且傳統藥物無法控制者. • 早期診斷並治療感染症:由於使用的藥物可能會造成免疫力降低,因此須小心避免感染並早期治療感染症,以免敗血症的發生. • 5.日常生活注意事項: • 飲食:均衡營養及清淡飲食,多補充鈣質;腎炎或高血壓患者須限制鹽分的攝取;腎衰竭患者須採低蛋白, 低鈉飲食. • 活動:適度的休息及運動是必須的,但是須避免過度勞累及過大壓力,平時出門須防曬,且減少出入公共場所. • 定期追蹤抽血及按時服藥.

  15. 預防紅斑性狼瘡復發的方法 • 避免陽光曝曬:可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數（SPF）15以上的防曬用品，並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。 • 避免以口服避孕葯或子宮內避孕器方式避孕。 • 3.勿試偏方、草葯，以免副作用或延誤病情。 • 4.預防感染：避免未熟之食物或不乾淨之飲水。注意疾病復發徵兆，及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任何不正常的狀況，宜儘速就醫，以便及早治療，減少發病住院的機會。

  16. http://www.hercom.org.tw/image.php?num=S01945-1

  17. 狂吃苜蓿芽 紅斑性狼瘡恐惡化 誘發自體免疫 大舉攻擊好細胞 芹菜當歸 紅斑性狼瘡者不宜  2007/06/03 報導記者：張哲源 苜蓿芽是健康的生機飲食，但網路上一再盛傳 ，吃苜蓿芽會使得紅斑性狼瘡的症狀惡化，醫 師就表示了，苜蓿芽對一般人很有幫助，但對 一些重大疾病患者可能會有負面影響。 把苜蓿芽配合其他蔬果打成精力湯，是很多注 重養生民眾的最愛，還有早餐的三明治也一定 加上苜蓿芽，這對一般正常人來講是很好的養生聖品，但對有紅斑性狼瘡的患者而言，卻是禁忌，醫師表示，紅斑性狼瘡會造成血管和神經病變，嚴重會導致滿臉都是紅紅的蝴蝶斑還有造成顏面神經麻痺，這時候狂吃苜蓿芽會弄巧成拙，醫師表示，輕微的紅斑性狼瘡只要在飲食和用藥上充分配合醫師，有很大的機會可以痊癒，但就是不能道聽塗說的亂吃生機飲食，另外包括芹菜，當歸，九層塔和人蔘，這些一般人吃起來有幫助的食物，對紅斑性狼瘡等重大疾病的患者都會造成病情惡化，千萬要小心。 http://www.ttv.com.tw/096/06/0960603/09606034496201I.htm

  18. 血管像蜘蛛網 紅斑性狼瘡作怪 嚴重恐致命 類似症狀早就醫 2008/03/03  報導記者：謝美玲 台中有一名賴小姐，每次天氣冷時，手腳 血管就會出現像蜘蛛網般的紋路，久了之 後甚至還有典型的臉頰紅斑水腫等症狀， 檢查之後才發現，原來是紅斑性狼瘡所造 成的血管炎。 在零度以下的冰水中作測試，二十秒後拿起 來，明顯看得出來，正常人很快就恢復之前 的顏色，不過賴小姐的手指卻出現紅紫色， 久久不能恢復，如果你也有像賴小姐這樣的症狀就要小心了，因為你有可能罹患自體免疫性疾病. 賴小姐二十幾年前發現，每到天冷時手腳血管就會出現類似蜘蛛網般的紋路，而且經血也會變多，檢查之後才知道原來是紅斑性狼瘡所引起的血管炎，而醫師表示，類似病症嚴重的話可能致命.醫師表示，全身性紅斑性狼瘡臨床表現詭異多變，常被忽略或誤診，因此提醒民眾如果發現有類似賴小姐這種症狀，就要儘早就醫。 http://www.ttv.com.tw/097/03/0970303/09703034665501I.htm

  19. END 參考資料： http://119.img.pp.sohu.com/images/blog/2008/2/11/19/20/118a5ae6108.jpg http://www.londonlupuscentre.co.uk/chinese/images/graphics/ph5.jpg http://www.hercom.org.tw/image.php?num=S01945-1 http://www.ttv.com.tw/096/06/0960603/09606034496201I.htm

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