1 / 68

Hipoacusia en Pediatría

Hipoacusia en Pediatría. Dr. Luis Oscar González G. Desarrollo Embrionario. Se forma Oído interno en la 3º y 4º semana de gestación. Mielinización de vía auditiva en el 6º mes hasta la tercera neurona con el tubérculo cuadrigémino posterior.

thi
Download Presentation

Hipoacusia en Pediatría

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hipoacusia en Pediatría Dr. Luis Oscar González G.

  2. Desarrollo Embrionario • Se forma Oído interno en la 3º y 4º semana de gestación. • Mielinización de vía auditiva en el 6º mes hasta la tercera neurona con el tubérculo cuadrigémino posterior. • Al 6to. mes de vida postnatal se mieliniza la unión entre la tercera y la cuarta neurona,

  3. Desarrollo Embrionario • En el 6º mes al plano cortical, en el área 4l y 42 de Brodman. • A los dos años con la Mielinización de las áreas asociadas del lenguaje (2l y 22de Brodman • La Mielinización auditiva es diferente en bebes inmaduros o prematuros.

  4. FRECUENCIA • La hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima en 1,5-6.0 casos por 1000 nacidos vivos • En la edad escolar hasta de 45dB es de 3:1000 y de cualquier grado de 13:1000. The European Paediatric Association (EPA/UNEPSA)

  5. FRECUENCIA • En la comunidad Europea con un perdida de 50 dB, a los 8 años es de 0,74-1,85; 1,000, de población abierta. • Si el niño presenta algún factor de riesgo se incrementa un 4% para hipoacusia severa y del 9% para hipoacusia leves The European Paediatric Association (EPA/UNEPSA)

  6. Frecuencia • E.E.U.U. 1 hipoacúsico cada 15OO recién nacidos • Suecia 1 hipoacúsico cada 2OOO recién nacidos • Alemania 1 hipoacúsico cada 2OOO recién nacidos 1 hipoacúsico cada 2OO de alto riesgo • Israel 1 hipoacúsico cada 8OO recién nacidos 1 hipoacúsico cada 5O prematuros. OMS ;tabla 2007

  7. CLASIFICACION

  8. Clasificación Oído externo y Medio • TOPOGRAFICA Oído Interno Vía Auditiva Central- corteza cerebral Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p21-32

  9. Clasificación • Hereditaria • Congénita • Adquirida Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p21-32

  10. Clasificación Superficial Moderada • AUDIOMETRICA Severa Profunda Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p21-32

  11. HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES GENÉTICAS • Autosómica Dominante (20-25%) • Autosómica Recesiva (75-80%) • Ligada al sexo(2%) • Mitocondriales Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p.33-44

  12. FRECUENCIA • Autosómica Dominante Estimada en 1/40,000 recién nacidos. • Autosómica Recesiva Estimada en 1 /4,000 recién nacidos. Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p.33-44

  13. Genéticas • I. Con trastornos metabólicos y endocrinos a) Síndrome de Pendred (R) b) Síndrome de Allport (D) c) Síndrome de Hunter d) Síndrome de Hurler e) Síndrome de Morquio Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  14. Trastornos tegumentarios y pigmentarios   a) Albinismo con sordera b) Síndrome de Waardenburg (D) c) Síndrome del leopardo (D) d) Pili Torti (R) e) Síndrome de distrofia ungueal y sordera de Robinson. f) Lentigo múltiple. (D) Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  15. Trastornos oculares a) Síndrome Huallgren (R) b) Síndrome de Laurence - Moon y Biedl -Bardet c) Síndrome de Mobius (R) d) Síndrome de Usher (R) e) Síndrome de Cockayne f) Síndrome de Refsun Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  16. .Trastornos craneofaciales y Esqueléticos a) Síndrome de Klippel - Feil (D) b) Síndrome oto-palato digital (D) c) Enanismo distrofico (R) d) Síndrome de Apert (D) e) Síndrome de Treacher-Collins-Franceschetti (D) f) Síndrome de Crouzon (D) Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  17. . g) Síndrome de Marfan (D) h) Síndrome de Pierre Robin (D) i) Síndrome anemico de Fanconi (R) j) Síndrome de Goldhenar k) Síndrome de Moh l) Osteogénesis imperfecta (R) m) Acondroplasia n) Enfermedad de Pyle Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  18. trastornos en el Corazón a) Síndrome de Jervell y Lange Nielsen (R) Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  19. Trastornos en el sistema nervioso a) Parálisis cerebral b) Distrofia muscular grave (R) c) Síndrome de Richards-Rundel Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  20. Trastornos somáticos varios a) Trisomia l3-l5 b) Trisomia l8 c) Síndrome de Turner. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  21. Síndrome de TREACHER COILINS (S. de Franceschetti-Klein) - Autosómico dominante- Disostosis mandibulofacial- Hendiduras palpebrales antimongoloides- Hipoplasia malar- Hipoplasia mandibular- Malformación de pabellones auriculares- Deformidad del conducto auditivo externo- Hipoacusia de conducción, neurosensorial o mixta. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  22. Síndrome de Treacher-Collins-Franceschetti

  23. Síndrome de WAARDENBUG - Autosómico dominante- Dorso nasal ancho y alto- Albinismo parcial (mechón blanco) - Heteronomía del iris (diferente color ojos)- Hipertelorismo- Hipoacusia neurosensorial generalmentebilateral y severa Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  24. Sx. De Waardenburg

  25. Sx. De Apert - Autosómico dominante- Craneoestenosis irregular- Hipoplasia mesofacial- Sindactilia ósea, cutánea o mixta- Falange del pulgar y dedo gordo del pie ancha- Hipoacusia de conducción Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  26. Sx. De Apert

  27. Síndrome OTO-PALATO-DIGITAL (S. de Taybi) - Semidominante ligada al Cromosoma X- Estatura pequeña- Paladar hendido con anodontia parcial- Extremidades de los dedos anchas- Deficiencia mental leve- Hipoacusia conductiva moderada Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50) by Helga V. Toriello, William Reardon M.D., and Robert J. Gorlin 2004)

  28. Síndrome OTO-PALATO-DIGITAL (S. de Taybi)

  29. Genética de la Hipoacusia • CONEXINA: Proteínas transmembranales se unen 6 de estas mismas para formar canales. Con 21 y tipos identificados en el genoma humano secuenciado. Lodish, F.; Arnold Berk, P, Chris K, Monty, M P. Scott, (2004). Molecular Cell Biology, 5th Ed. edición, New York: W.H, pp. 230-1. ISBN 0-7167-4366-3.

  30. Conexina Pesan entre 26 y 60 kDa, y poseen una longitud media de 380 aminoácidos. Lodish, F.; Arnold Berk, P, Chris K, Monty, M P. Scott, (2004). Molecular Cell Biology, 5th Ed. edición, New York: W.H, pp. 230-1. ISBN 0-7167-4366-3.

  31. Conexina en la Cóclea • Uniones comunicantes en la cóclea • CONEXINA 26, 30, 31 y 43 Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p31-44

  32. Hipoacusia Recesiva • DFNB1 • DFNB31 Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p31-44

  33. Hipoacusia Dominante • DFNA1 DFNA 40 • DFNA30 DFNA41 • DFNA32 • DFNA38 Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p31-44

  34. Hipoacusia Ligada a X • DFN2 • DFN3 • DFN4 • DFN6 Hipoacusia Neurosensorial ; Luis María Gil, Masson, Esp., 2006, p31-44

  35. HIPOACUSIAS ADQUIRIDAS • Aproximadamente el 35% de las hipoacusias de percepción del niño son adquiridas. Lodish, F.; Arnold Berk, P, Chris K, Monty, M P. Scott, (2004). Molecular Cell Biology, 5th Ed. edición, New York: W.H, pp. 230-1. ISBN 0-7167-4366-3.

  36. TIPOS. Prenatal • Congénita Perinatal • Adquiridas tardías Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  37. Prenatales • Sepsis congénitas a) Virales - Rubéola - Varicela - Embriopatía gripal - Sarampión - Herpes - Paperas - SIDA Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  38. b) Bacterianas - Sífilis Congénita - Tuberculosis • c) Parasitarias - Toxoplasmosis Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  39. Toxicas maternas Toxicas maternas a) Hábitos - Tabaco - Alcohol -Adiciónb) Medicación comprobada - Quinina - Gentamicina - Amikacina - Estreptomicina - Kanamicina - Neomicina - Talidomina Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  40. Natales a) Hipoxia b) Ictericia c) Prematurez y/o bajo peso d) Traumatismos durante el parto e) Sepsis neonatales - Meningitis - Encefalitisf) Tóxicas -Eritroblastosis fetal Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  41. Postnatales a) Sepsis postnatales Virales -Paperas -Sarampión -Gripe -Herpes ZosterBacterianas -Meningitis TBC -Meningitis y Meningoencefalitis NO TBC -Sífilis adquirida -Brucelosis Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  42. ADQUIRIDAS TARDIAS • Infecciones: Meningitis bacteriana, rubéola Herpes zoster, etc. • Ototoxicidad: Aminoglucósidos, diuréticos, oncológicos. Paediatric Audiological Medicine by Valerie E. Newton (Hardcover - April 6, 2008)

  43. RUBEOLA • Producida por un virus ARN • Se transmite por vía respiratoria, incubación de 14 a 21 días. • La infección gestacional Pb produce: aborto espontáneo, muerte fetal, malformaciones congénitas. Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. Jun 13, 2006)

  44. RUBEOLA • El mayor daño se produce en la organogénesis. • Produciendo malformaciones cardíacas y oculares. • El riesgo de malformación por rubeola en las primeras 8 semanas de gestación es de 50-80% Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. Jun 13, 2006)

  45. RUBEOLA • Entre las 9 y 12 semanas son de 40 a 50% • Entre las13 y 16 semanas son del 16% Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. Jun 13, 2006)

  46. RUBEOLA • Hipoacusia bilateral • Encefalopatía con retraso mental • Alteraciones conductuales Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. Jun 13, 2006)

  47. OTITIS MEDIA • Es la más alta incidencia de este padecimiento, se observa entre los 6 a 36 meses de edad, con un pico mayor entre los 4 y 7 años. The European Paediatric Association (EPA/UNEPSA)

  48. FACTORES DE RIESGO • Sexo masculino • Infancia menor de 7 años • Asistencia a guardería • Aspiración de líquido amniótico • Paladar hendido u otros defectos craneofaciales • Disfunción de trompa de Eustaquio The European Paediatric Association (EPA/UNEPSA)

  49. MICROORGANISMOS • Streptococcus pneumoniae serotipos: 1, 3, 6, 7, 14, 18, 19, 23. • Haemophilus influenzae. • Moraxella catarrhalis Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. - Jun 13, 2006)

  50. MICROORGANISMOS • Estreptococo del grupo A • Staphylococcus aureus • Bacterias anaerobias a)C. Trachomatis b)M. Pneumoniae Infection and Hearing Impairment by Valerie E. Newton and Pamela J. - Jun 13, 2006)

More Related