1 / 24

DALAQ LİMFOMASINDA SPLENEKTOMİYA

DALAQ LİMFOMASINDA SPLENEKTOMİYA. MÜALİCƏ VƏ DİAQNOSTİK ÜSUL KİMİ. LIMFOMA HAQQ I NDA.

thom
Download Presentation

DALAQ LİMFOMASINDA SPLENEKTOMİYA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. DALAQ LİMFOMASINDASPLENEKTOMİYA MÜALİCƏ VƏ DİAQNOSTİK ÜSUL KİMİ

  2. LIMFOMA HAQQINDA • İlk dəfə olaraq 10 yanvar 1832-ci ildə Thomas Hockin tərəfindən aşkarlanmışdır.Limfoid neoplazmlar sümük iliyindən qaynaqlanaraq,limfatik qanqlionlar başda olmaqla,digər orqanlarda şiş kütlələri meydana gətirirsə LİMFOMA adlandırılır.Hockin limfoması limfosit,histiosit ,eozinofil və Reed-Sternberq hüceyrələrinin anormal proliferasiyası ilə xarakterizə edilir.Qeyri-Hockin limfoması isə limfoid sistemdən qaynaqlanan xüsusən də 90%B,10%T limfositlərdən başlangıc götürən,14;18-ci xromosomlar arasındakı translokasiya ilə xarakterizə edilən xəstəlikdir.

  3. DALAQ LİMFOMASI,EPİDEMİOLOGİYASI • 12:100000 kişilər • 10:100000 qadınlar • Kişi:Qadın=2:1 • Pik yaş dövrü,15 yaş və 15 yaş altı uşaqlar,20-30və 50-70 yaş ÖLÜM GÖSTƏRİCİLƏRİ • 1:100000 43%

  4. DALAQ HAQQINDA • Dalaq embriolojik olaraq inkişafın 5-ci həftəsində mezoqastriumdan başlangıc götürən retikuloendotelial orqandır,hipoxondriumda yerləşir,150-200 qr.agırlıgında,12*8*4sm ölçüdə,kapsul,qırmızı,ag pulpadan ibarətdir.Qırmızı pulpa yaşlanmış eritrositlərin tanınıb parçalandıgı,eritrositlərdəki inkluzion cisimciklərin uzaqlaşdırıldıgı bölgədir,ag pulpa isə makrofaq,T və B limfositləri və mikroorqanizm-yad proteinlərin tanınmasına və ilkin immun cavaba xidmət edir.

  5. DALAGIN FUNKSİYALARI • Qan hüceyrələrinin filtrə edilməsi • Yad cisimlərin filtrasiyası • Hematopoez • Limfosit əmələ gətirmə • Anticisim əmələ gətirmə • Anormal eritrosit,qranulosit,və trombositlərin tutularaq təmizlənməsi Splenektomiyalı xəstələrin periferik yaymasında eritrosit içində Howel-Jolly cisimcikləri və Pappenheimer cisimləri görünür.

  6. İMMUNOLOJİK FUNKSİYALARI • Histiosit,makrofaq və anormal cisimlərin dövrandan uzaqlaşdırılması • 2 yaş altı xəstələrdə infeksiyaya qarşı önəmli rolu vardır • İmmunoqlobulin əmələ gətirmə • Properdin və Tuftsin əmələ gətirmə • Monosit əmələ gətirmə

  7. PERİFERİK QANDA • Howel-Jolly cisimcikləri,eritrositlərdəki bazofilik qalıqlardır.Dalaq limfomaları zamanı müşahidə edilir,splenektomiyalı xəstələrdə rast gəlinir.

  8. PERİFERİK QANDA • Gaucher cisimcikləri-makrofaq • Pappenheimer cisimcikləri-dəmir qranulləri

  9. ETİOLOGİYASI MARKERLƏR • Epstein-Barr virusu 1ci tip • HTLV 1,2 • CMV • Herpes virusu(HHV-8) İMMUNÇATMAMAZLIQ XƏSTƏLİKLƏRİ • Yatrogenik immunsupresssiya • HİV-İ infeksiyası • Hipoqammaqlobulinemiya • Orqan transplantasiyaları DİGƏR SİNDROMLAR • Klinefelter,Chediak-Higashi,Ataxia-telangiectasia,Wiscott-Aldrich,Sjoqren sindomları • Sjoqren sindromunda dalaq zədələnməsi zamanı aşırı sayda əmələ gələn limfositlər tüpürcək vəziləri və göz yaşı vəzilərini zədələyərək agız və göz qurulugu əmələ gətirir.

  10. DİAQNOSTİKA • Fizik müayinə • USM • Abdomen və Toraks KT • Limfaangioqrafiya • MRT • Sintiqrafiya • İmmun fenotipləndirmə • Radioizotop müayinə • Lazım gəldikdə diaqnostik laporoskopiya və ya laporotomiya ilə birgə splenektomiya

  11. LABORATOR GÖSTƏRİCİLƏR • Anemiya,xüsusilə xronik xəstəlik anemiyası • Coombs testi pozitiv ola bilər • LDH və LAP yüksək ola bilər • Lmfopeniya • Beta-2 mikroqlobulin miqdarı arta bilər

  12. LİMFOMALAR ZAMANI SPLENEKTOMİYAYA GÖSTƏRİŞ • Anemiya,leykopeniya,trombositopeniya,ya da pansitopeniya • Hemolitik anemiya-damarxarici hemoliz olduqda • Kompensator sümük iliyi hiperplaziyası • Splenomeqaliya

  13. MÜALİCƏ ÜSULU KİMİ • Səbəbi olan xəstəliyin müalicəsi • Splenektomiya(klinik tablo agırdır) • Pnevmakok peyvəndi edilməlidir • Splenektomiya sonrası antiagregant dərman müalicəsi(trombosit sayı 500000dən çoxdursa)

  14. BİRİNCİLİ DALAQ LİMFOMALARI • Bütün limfomaların 1%-ni təşkil edir.Dəyərləndirilən çalışmada,2 xəstədə;Dalaq və ya dalagın hiler limfa düyünlərinin zədələnməsinə qarşı klinik,hemotolji,radioloji,və biokimyəvi olaraq başqa heç bir orqan zədələnməsi əlamətləri olmayan xəstələr,Birincili Splenik Limfoma adı altında təsnifləşdirilir,bu zaman dalaq zədələnməsi homogen,miliar,2-10 sm-lik düyünlü sahələr və ya solitar yəni tək ,böyük bir kütlə şəklində ola bilər,hətta uşaqlarda Splenik Sekretor Kriz müşahidə edilir ki,bu da dərin anemiya,həssas,böyüməmiş dalaq və retikulositozla özünü büruzə verir.Birincili dalaq limfomaları zamanı aparılan splenektomiya həm diaqnostik,həm də müalicəvi xarakter daşıyır.Çox nadir olaraq rast gəlinən bu forma,son məlumatlara görə splenektomiya sonrası adyuvant kimyaterapiya ilə 2 ildir ki təqib edilir,residiv müşahidə edilmir.Bu baxımdan da splenektomiya ən uygun müalicə üsulu sayılır.

  15. HOCKİN LİMFOMASI ZAMANISPLENEKTOMİYA • Dalaq zədələnməsi zamanı dəyərləndirdiyimiz çalışmada,4 xəstədə;dalaq böyüklüyünün 300qr.və EÇS-50 mm\saat olması artıq splenik zədələnmənin təxminən 90% oldugunun göstəricisidir.Həmçinin immun sitopeniyalar oldugu məqamlarda xəstənin steroid müalicəsinə və kimyəvi dərman müalicəsinə daha yaxşı cavab verməsi üçün uygun xəstələrdə splenektomiya icrası göstəriş sayılır.Ayrıca hipersplenizm ortaya çıxan vəziyyətlərdə xəstələrin splenektomiya sonrası mielosupressiv müalicəni daha yaxşı tolerə etdikləri təsdiqlənmişdir.

  16. QEYRİ-HOCKİN LİMFOMALARDASPLENEKTOMİYA Dəyərləndirilən 5 xəstədə;Xəstələr qarnın sol üst yarısında olan agrılar,qidadan erkən doyma,splenomeqaliya,və hipersplenizmə baglı olan sitopeniyalar ilə əlaqədar olaraq müraciət edirlər.Belə xəstələrdə splenektomiya mütləq göstərişdir,sag qalım müddəti 108 ay,splenektomiya olunmayanlarda isə 24ay dır.Follikulyar limfomalı xəstələrdə çox vaxt sinxron olaraq splenik zədələnmə,sümük iliyi infiltrasiyası ilə birgə olur,belə məqamlarda ilk tərcih splenektomiyadır,çünki splenektomiya edilən xəstələrdə hemotoloji düzəlmə,sag qalma,sümük iliyi infiltrasiyasının azalması və sonrakı kimyəvi dərman müalicəsinə yüksək tolerantlıq qeydə alınmışdır.

  17. SPLENEKTOMİYADAN SONRA APARILAN İMMUNOTERAPİYA Anti-CD 20 NONOKLONAL ANTİTEL • Mabthera RADİOİMMUN KONYUGATLAR • Yod-131-Tositumomab(Bexxar) • Yttrium-90(Zevalin)

  18. NƏTİCƏ Rast gəldiyimiz xəstələrin • 38,9%-i Diffuz hüceyrəli Qeyri-Hockin limfoma • 22,2%-i limfoblast limfoma • 16,6%-i anaplastik diffuz hüceyrəli limfoma • 22,2%-i isə Miks sellular limfoma kimi qiymətləndirildi. Əməliyyatdan sonra 12-i xəstədən 1-də ölüm halı qeydə alındı.

  19. DİQQƏTİNİZƏ GÖRƏ TƏŞƏKKÜRLƏR...

More Related