Czy to na pewno sarkoidoza? Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzęków kończyn dolnych niewiadomego pochodzenia.

1. Czy to na pewno sarkoidoza?Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu obrzęków kończyn dolnych niewiadomego pochodzenia.

2. Sarkoidoza / Choroba Besniera Schaumanna-Boecka • Jest to uogólniona choroba ziarniniakowa • Występuje głównie u młodych dorosłych • Najczęstsze umiejscowienie to płuca: • Powiększenie węzłów chłonnych wnęk • Zmiany miąższowe w płucach • Może zajmować inne narządy • Przyczyna choroby jest nieznana, predyspozycja genetyczna

3. Obraz kliniczny • Ostra Sarkoidoza ( zespół Loefgrena )- 5 % przypadków, dotyczy młodych kobiet Typowa triada: • Zapalenie stawów- stawy skokowe • Rumień guzowaty • Adenopatia w obu wnękach Ponadto – gorączka, kaszel i przyspieszone OB

5. Sarkoidoza przewlekła – 95 % przypadków • Często rozpoznanie jest przypadkowe ( przy okazji badania radiologicznego klatki piersiowej) • Początek bezobjawowy • W późniejszych okresach może występować kaszel podrażnieniowy, duszność wysiłkowa

6. Sarkoidoza przewlekła

7. Lokalizacja pozapłucna • Objawy skórne- około 20 % • Rumień guzowaty ( erythema nodosum) • duże bolesne nacieki w tkance podskórnej głównie podudzi. Występuje w ostrej postaci sarkoidozy

8. Rumień guzowaty

9. b). Toczeń odmrozinowy ( lupus pernio) • Stwardniałe nacieki nosa, policzków, warg. • Typowe dla sarkoidozy przewlekłej

10. Toczeń odmrozinowy

11. c). Sarkoidoza bliznowata w bliznach skórnych. Jest oznaką ogólnej aktywności choroby.

12. 2. Obwodowe węzły chłonne ( szyjne, pachowe, pachwinowe) • powiększone, ruchome, niebolesne 3. Zajęcie serca • Objawy zaburzeń rytmu, przewodzenia, niewydolności serca 4. Oczy • zapalenie błony naczyniowej • zapalenie spojówki • Zapalenie gruczołów łzowych

13. 5. Układ nerwowy • Porażenie nerwu twarzowego • Moczówka prosta • Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej 6.Jedno lub obustronne powiększenie śliniankiprzyusznej. Może być składową zespołu Heerfordta, kiedy współistnieje z : gorączką, porażeniem nerwu twarzowego i zapaleniem błony naczyniowej oka 7. Zmiany kostne • Zespół Juenglinga – torbielowate zwyrodnienie paliczków 8. Powiększenie wątroby i śledziony

14. Diagnostyka • Badania laboratoryjne: • Niedokrwistość, leuko- i limfocytopenia oraz eozynofilia • Przyspieszenie OB. • Wzrost gamma-globulin • Hiperkalcemia i hiperkalciuria • Zwiększenie aktywności enzymu konwertującego (ACE) - ocena stopnia aktywności choroby

15. EKG • RTG klatki piersiowej • KT (MR) • Scyntygrafia • Bronchoskopia • Badania czynnościowe płuc • Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w przypadku zajęcia OUN • Odczyny skórne – ujemny odczyn tuberkulinowy

16. Leczenie • Brak leczenia przyczynowego • Podstawowymi lekami są: • Glikokortykosteroidy doustne • Wskazania do kortykosteroidoterapii: • od okresu drugiego sarkoidozy jeśli czynność płuc się pogarsza • w razie hiperkalcemii i hiperkalciurii • gdy zajęty jest narząd wzroku, wątroba, OUN, serce

17. Rokowanie • U 85 % dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 2 lat od rozpoznania choroby. • W pozostałych przypadkach przebieg przewlekły lub postępujący

18. Opis przypadku • Do praktyki lekarza rodzinnego zgłosiła się 51 letnia kobieta z powodu obrzęków podudzi, które pojawiły się nagle, bez innych dolegliwości, do tej pory nie chorowała. • W badaniu przedmiotowym: • Znaczne obrzęki podudzi • Poza tym bez odchyleń • Zlecono: • morfologia • OB • Jonogram • Kreatynina • D-dimery • glukoza

19. Z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono: • Wzrost OB. (25) • Obniżone stężenie hemoglobiny (11,1 g/dl) • Leukocytoza (WBC 13 tys.) • D-dimery (1800) • Glukoza (139 mg/dl) • Pacjentkę z podejrzeniem zakrzepicy proksymalnej skierowano do szpitala • W szpitalu wykluczono zakrzepicę i odesłano pacjentkę do domu • Z powodu utrzymywania się obrzęków i bólów stawów skokowych, pacjentka ponownie trafia do poradni

20. Lekarz zleca: • USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej W USG- kamica pęcherzyka żółciowego oraz hepato- i splenomegalia Opis RTG klatki piersiowej- bronchopneumonia Z powodu braku kliniki czyli: gorączki, kaszlu, duszności, braku zmian osłuchowych, lekarz rodzinny nie potwierdza rozpoznania zapalenia płuc.

21. Badając pacjentkę oprócz obrzęków podudzi i stóp stwierdzam rumień guzowaty. • Pacjentka zostaje skierowana na oddział reumatologii z podejrzeniem zespołu Loefgrena. • Rozpoznanie zostało potwierdzone. Z uwagi na niejasny obraz wnęk w RTG, w szpitalu wykonano KT klatki piersiowej z kontrastem. W badaniu opisano podejrzenie węzłowej postaci sarkoidozy. Chorą przekazano do dalszej diagnostyki i leczenia do Poradni Pulmunologicznej.

22. Piśmiennictwo • A. Szczeklik, „ Choroby wewnętrzne” • G. Herold, „Medycyna wewnętrzna” • Rassne, „Dermatologia, podręcznik i atlas” • B. Pruszyński, „Radiologia, diagnostyka obrazowa”.

23. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ