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Les maladies à prions

Les maladies à prions. et les aspects génétiques de la tremblante du mouton. PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier. INTRODUCTION LES MALADIES A PRION Chez les animaux La tremblante du mouton L’encéphalopathie transmissible du vison (TME)

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Les maladies à prions

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Presentation Transcript

  1. Les maladies à prions et les aspects génétiques de la tremblante du mouton PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier

  2. INTRODUCTION • LES MALADIES A PRION • Chez les animaux • La tremblante du mouton • L’encéphalopathie transmissible du vison (TME) • La maladie dégénérative chronique (CWD) • L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) • L’encéphalopathie des ongulés exotiques • L’encéphalopthie spongiforme féline (FSE)

  3. Chez l’Homme • Le Kuru • La maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique (sCJD) • La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale (fCJD) • La maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogénique • Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeld-Jakob (vCJD) • La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) • L’insomnie familiale fatale (fFI) • L’insomnie sporadique fatale (sFI)

  4. LES MODES DE TRANSMISSION .notion de barrière d’espèce .résistance de la protéine prion .transmission d’homme à homme

  5. ASPECTS GENETIQUES DE LA TREMBLANTE DU MOUTON .gène PrP et sensibilité des ovins à la tremblante naturelle ~ 3 codons: codon 136:ALA(A) ou VAL(V) codon 154:ARG(R) ou HIS(H) codon 171:ARG,HIS ou GLN(Q) ~ 5 variants: allèle ancestral+4 dérivés par une seule mutation

  6. ~ allèle ARG(154)-GLN(171) ~ rôle modérateur de l’allèle VAL ~ allèles HIS(171) et GLN:allèles récessifs de sensibilité .perspectives de sélection: Principe: élimination des animaux porteurs des allèles de sensibilité. mais il reste des questions sans réponse… organisation de la sélection - coût: direct et indirect - étapes

  7. William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus. William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus.

  8. BIBLIOGRAPHIE • Niels Jorn Dalsgaard, 2002. Prion disease.An overview.APMIS 110:3/13. • INRA Prod.Anim.,1997,10 (2),133-140,Génétique de la sensibilité à la tremblante ovine:recherches en cours et perspectives. • T. Kutzer, I. Pfeiffer, B. Brenig, J.Anim. Breed. Genet. 119 (2002), 201-208. Identification of new allelic variants in the ovine prion protein (PRP) gene.

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