NÖTROFİLİ ve LÖKEMOİD REAKSİYON

1. NÖTROFİLİ ve LÖKEMOİD REAKSİYON Dr. Yahya Büyükaşık

2. Lökemoid Reaksiyon • “Periferik kan tablosu herhangi bir lösemi türüne benzeyen, ancak takip eden klinik seyir ya da otopsi bulguları ile lösemi olmadığı anlaşılan hastalar ...” (Wintrobe, 1972) • “Lösemi ile karışabilen aşırı lökosit artışı” (Williams, 1974) • Tanım için lökosit sayısının > 50 000/micL, > 30 000/micL olmasını ya da sayıdan bağımsız olarak sadece periferik kanda immatür miyeloid hücrelerin bariz miktarda bulunması koşulunu kabul edenler vardır. Erken miyeloid hücreler olmaksızın lökosit sayısının reaktif nedenlerle > 50 000/micL olmasını yeterli görenler de vardır. • Bazıları bu tanımı sadece immatür granülositik hücre artışı nedeniyle (kronik miyeloid) löseminin önemli bir ön tanı olarak gündeme geldiği hastalar için kullanmayı tercih ederler. Buna karşılık lökemoid reaksiyonu miyeloid, lenfositik, monositik ve eozinofilik olarak sınıflayanlar da vardır. • Lökemoid reaksiyon tanımı ve bu klinik tabloya verilen önem lösemiyle karışabilen klinik tabloların ne olduklarına bağlı olarak zaman içerisinde değişmiştir.

3. Sola kayma: Lökosit formülünde çomak oranının artması (> % 10) ve/veya daha immatür nötrofil öncüllerin periferik kanda görülmesidir. Lökemoid reaksiyon: Periferik kanda (reaktif bir nedenle ortaya çıkan) bariz lökositoz ve nötrofil öncülü artışı ile karekterize şiddetli sola kayma hali. Lökoeritroblastozis:Periferik kanda erken nötrofilik ve eritroid hücrelerin izlenmesi.

6. Reaktif Hücre Artışları • Eritrositoz • Trombositoz • Nötrofili • Eozinofili • Lenfositoz • Monositoz • Mononükleozis • sendromları Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs M D S Vs Lenfoproliferatif Hastalıklar Vs Akut Lösemiler

7. MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR • Benzer prezentasyon bulguları • Benzer periferik kan ve Kİ bulguları • Birbirlerine (görünüşte) dönüşme • Akut lösemiye transformasyon Hipersellüler ilik Bir ya da fazla seride artış Fibrozis Bir ya da fazla seride artış (Eritrositoz PV’ye özgü. Diğerleri ortak) Akut Lösemiye transformasyon kaçınılmaz. Ortalama sağkalım 5-6 yıl KML AMM İlik yetmezliği (sitopeniler), portal hipertansiyon. Ortalama sağkalım 3-4 yıl PV } Lösemiye dönüşüm nadir. Başlıca morbidite nedeni tromboembolizm ve Uzun vadede ilik yetmezliği (= “spent” faz) ET KNL KEL/HES

8. Sola kayma/Lökemoid Reaksiyon Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs • Kronik seyir • Hücre döngüsünün hızlanma belirti ve bulguları • Organomegali • Birden fazla seride artış. Sitopeniler • LAP skoru • Tipik ilik morfolojisi • (Patognomonik olabilen) sitogenetik özellikler • Altta yatan hastalığın belirti ve bulguları (akut ateşli hastalık, vb) • Sıklıkla diğer serilerde baskılanma ya da artış yok • Organomegali olmayabilir • Radyolojik-mikrobiyolojik veriler

9. Lenfoproliferatif Hastalıklar Reaktif Lenfositoz Reaktif Monositoz Mononükleozis sendromları Vs Akut Lösemiler • Periferik kanda malin hücreler (blast, lenfoma hücresi) • Diğer serilerde baskılanma ve bununla ilişkili belirti-bulgular • Bazı lenfoproliferatif hastalıklarda yakınma ve kan sayımı bozukluklarının uzun süreli olması • (Yaygın) LAPler ve ekstramedüller hastalık tutulumu • Hücrelerin akım sitometrik/ genetik özellikleri • Lenf nodlarının histolojik görünümü • Kemik iliğinde malin infiltrasyon • (lenfoproliferatif hst.da periferik kan tutulumu varsa ilik tutulumu da vardır) • (Akut) ateşli hastalık • Periferde reaktif (atipik) hücreler • Bilinen ek hastalık olması • Diğer serilerde baskılanma yok • Organomegali-LAP olmayabilir • Viral seroloji, radyolojik, moleküler testler

10. Mononükleozis Sendromu (Lenfoid lökemoid reaksiyonun başlıca nedenidir) • Akut ateşli hastalık • Mutlak lenfosit sayısı genellikle > 4500/micL • BK sayısının > % 50 kadarı lenfosit • > % 10 lenfosit atipik EBV CMV HIV Herpes simpleks II Rubella Toxoplazma gondii Adeno virus Hepatit A-B