MIOCARDIOPATIAS

1. MIOCARDIOPATIAS Dra. Mayra Sánchez Vélez CARDIOLOGIA

2. Miocardiopatías:DEFINICION • Es la afectación del endomiocardio que deteriora la función ventricular. Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología diversa, tienen un contexto clínico común

3. Miocardiopatías:clasificación • Dilatada • dilatación de cavidad, adelgazamiento y fibrosis de pared, disfunción sistólica • Hipertrófica • hipertrofia de predominio septal, obstrucción subaórtica muscular, disfunción diastólica • Restrictiva • severa disfunción diastólica

4. Miocardiopatía Dilatada:causas • Primaria: idiopática (coexistencia familiar) • Secundaria • infecciosa: Chagas... • Enfermedades Tejido Conectivo • Enfermedades Endocrinas • Enfermedades Hemotalógicas • Enfermedades neuromusculares • Infiltración: hemocrom, maligna • Toxica: alcohol, adriamicina • Periparto • Post taquicardia mantenida

5. Pueden también llevar a una condición similar a MD • Enfermedad coronaria con infarto antiguo y/o isquemia crónica, con dilatación ventricular • Valvulopatías, especialmente insuficiencia aórtica o mitral, con marcada dilatación VI

6. Miocardiopatía dilatada:formas de presentación • Asintomática • Anormalidad ECG • Radiografía o Eco anormales • Sintomática • Insuficiencia Cardíaca de instalación rápida • Arritmias

7. Miocardiopatía Dilatada:Examen físico • Cardiomegalia • Galope, principalmente R3 • Soplos de insuficiencia aurículo ventricular, que pueden ser cambiantes • Signos de insuficiencia cardíaca global

8. Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico I

9. Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico I • Radiografía • cardiomegalia global y signos de insuficiencia cardíaca • ECG • hipertrofia VI y AI • frecuentes bloqueos de rama, en especial izquierda • fibrilación auricular

10. Miocardiopatía Dilatada:Diagnóstico: Ecocardiograma • Dilatación y disfunción sistólica del VI • Frecuente adelgazamiento de la pared ventricular • Morfología normal de las válvulas cardíacas, con insuficiencia Mitr y/o Tric por desplazamiento de músculos papilares, pueden ser importantes.

11. Ecocardiograma en Miocardiopatía dilatada

12. Miocardiopatía Dilatada:Cateterismo y Biopsia • Angiografía coronaria • para excluir enfermedad coronaria • Biopsia: • rara vez indicada ya que no aporta mucho valor pronóstico o terapéutico

13. Miocardiopatía Dilatada:Tratamiento • Manejo de la Insuficiencia Cardíaca • medidas convencionales • vasodilatadores • betabloqueadores • Tratamiento de las Arritmias • fármacos • defibrilador • resincronización ventricular • Transplante Cardíaco y otros

14. Miocardiopatía hipertrófica hipertrofia VI severa de predominio septal obstrucción del tracto de salida del VI

15. Miocardiopatía hipertrófica hipertrofia VI severa de predominio septal obstrucción del tracto de salida del VI

16. Miocardiopatía Hipertrófica: etiología • Enfermedad genética con herencia autosómica dominante en 50 %, con heterogenicidad de defectos en genes asociados a proteinas miocárdicas • Mecanismo que desencadena la hipertrofia es desconocido: ¿respuesta anormal a estimulación adrenérgica ? • Diferenciar de hipertrofia fisiológica

17. Miocardiopatía Hipertrófica:Aspectos funcionales • Disfunción diastólica • Obstrucción subvalvular aórtica dinámica • Insuficiencia coronaria • masa ventricular • puente coronario • Arritmias supra y ventriculares • Disfunción sistólica, si ocurre es tardía

18. Diferentes formas de obstrucción al tracto de salida del VI normal estenosis valvular aórtica miocardiopatía hipertrófica obstructiva

19. Miocardiopatía Hipertrófica:Formas de presentación • Asintomática • ECG anormal: confusión frecuente con Infarto del Miocardio • Sintomática • angor • síncope • disnea • Muerte Súbita

20. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva

21. Miocardiopatía Hipertrófica:Electrocardiograma • Aunque es raro, puede ser normal en etapas precoces de la enfermedad, cuando no hay obstrucción subaórtica • Normalmente presenta hipertrofia ventricular izquierda caracterizada por ondas q de hipertrofia septal

22. Miocardiopatía hipertrófica:ecocardiograma • Hipertrofia marcada de V.I. de predominio septal • Signos de obstrucción subaórtica dinámica • movimiento anormal del velo mitral anterior • gradiente de presión subaórtico

23. Miocardiopatía Hipertrófica

24. Miocardiopatía Hipertrófica

25. Miocardiopatía hipertrófica

26. Miocardiopatía Hipertrófica:Exploración invasiva • Coronariografía • Biopsia endomiocárdica

27. Miocardiopatía Hipertrófica:Historia natural • Muy variable • Es peor y hay riesgo de Muerte Súbita en pacientes • con historia familiar • Jóvenes • es aumentado por el esfuerzo físico • No relacionado con la severidad de los signos físicos o de la obstrucción subvalvular

28. Miocardiopatía Hipertrófica:Tratamiento • Mejorar la función diastólica • betabloqueadores • bloqueadores del Calcio • Explorar y prevenir arritmias ventriculares graves • Tratamiento quirúrgico de la obstrucción subvalvular y de la insuficiencia mitral • Tratamiento intervencional (alholización septal) de la obstrucción subaórtica

29. Miocardiopatía Restrictiva • Causada por enfermedades infiltrativas, especialmente amiloidosis • Severa disfunción diastólica • Diagnóstico diferencial fundamental con pericarditis constrictiva • Muy mal pronóstico con escasas posibilidades terapéuticas

30. Miocardiopatía Infiltrativa

31. GRACIAS