“ púrpuras ”

1. IP KAREN Y. VALLE RUIZ “púrpuras”

3. Plaquetas • Provienen de los megacariocitos MO • Discoide 3cm • Sobreviven 10 días • Función: Mantener la integridad del sistema de Hemostasia

4. PÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓN Desórdenes de la producción. Daño medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores) Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia Incremento de la destrucción Consumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI). Trombocitopénica Púrpura Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein No Trombocitopénica

5. “Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”

6. Púrpura TrombocitopénicaIdiopatica aguda. • Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.

7. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda • Trastorno hemorrágico más común en la infancia. • Incidencia: 2-5 años de edad • Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición • Resolución espontánea  6 meses

8. Fisiopatología

9. Manifestaciones Clínicas • Inicio Agudo • Petequias generalizadas • Equimosis • Epistaxis • Hemorragia Gingival • Hepatoesplenomegalia • Linfadenopatías

10. Diagnóstico • HC • EF (petequias, equimosis) • Recuento de células sanguíneas • Extensión de sangre periférica

11. Exploración Física

12. Laboratorio BH: • Hb < 10 en caso de sangrado • Plaquetas < 20, 000 MO: • Megacariocitos ( aumentada o normal) • Serie eritroide y mieloide normal

13. Laboratorio Tiempos de Coagulación: • TP y TPT normal • Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG) • Coombs  Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans

14. Diagnóstico Diferencial • Exposición a Fármacos Anticuerpos • Secuestro esplénico Hipertensión Portal • Anemia de Fanconi • Síndrome Hemolítico Úremico • CID • Síndrome de WiskottAldrich

15. Complicaciones • Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario < 8

16. Tratamiento • Evitar ASA • Evitar actividad física • Corticoesteroides • Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5 días • Inmunoglobulina Intravenosa Ig 0.8- 1g/kg/día durante 1-3 días

17. Tratamiento • Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg  Anemia Hemolítica • Esplenectomía • Niños > 4 años PTI + 1 año • Hemorragia intracraneal

18. Púrpura trombocitopénica Crónica • Trombocitopenia persistente  + 6 Meses • Tratamiento: • Esplenectomía remite 64-88% • Inmunoglobulina • Prednisona • Anti -D

19. Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos • Trombocitopenia tipo inmunitario • Lesión a megacariocitos • Fármacos: • Ácido Valpróico • Difenilhidantoina • Sulfas

20. Síndrome Hemolítico-Urémico • Asociado a la lactancia • Episodio Gastroenteritis aguda causada  E.coli • Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, IRA, síntomas Neurológicos E.coli  Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria  Daño Renal

21. Síndrome Hemolítico Urémico • Anemia Hemolítica Morfología anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas) • Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO  Destrucción plaquetaria.

22. Síndrome Hemolítico Urémico Laboratorio: • EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros • Anuria • Azoemia Lesión renal Tratamiento: • Diálisis • Plasmaféresis  Complicaciones Neurológicas

23. Púrpura TrombóticaTrombocitopénica Presencia: • Fiebre • Anemia hemolítica microangiopática • Trombocitopenia • Alteración de la función renal • Manifestaciones del SNC

24. “Síndrome de Kasabach- Merritt” • Hemangioma gigante + Coagulación intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia • Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales • Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC

25. Síndrome de KasabachMerritt

26. Síndrome de KasabachMerritt Tratamiento: • Resección Quirúrgica • Fotocoagulación con láser • Corticoesteroides • Radioterapia local • Fármacos antiangiogénicos ( Interferón A)

27. Síndromes Trombocitopénicos congénitos TrombocitopeniaAmegacariocítica Congénito • Primeros días o semanas de Vida • Petequias • Púrpura en piel y mucosas • EF normal • MO Ausencia de Megacariocitos • Aplasia Medular • Tratamiento: Trasplante de MO

28. Trombocitopenia y ausencia de Radio • Primeras etapas de Lactancia • Ausencia o hipoplasia de megacariocitos • Anomalías bilaterales del radio  Acortamiento del miembro • Ausencia: Cubito, radio , extremidades inferiores • Trombocitopenia remitir en los primero años de vida.

29. Síndrome de Wiskott-Aldrich • Trombocitopenia con plaquetas diminutas • Eczema • Infecciones de repetición secundarias  Deficiencia inmunitaria • Trastorno ligado X • MO Megacariocitos Normales • Tratamiento Esplenectomía, Trasplante de MO

30. Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria • Sindrome de Bernard- Soulier • Tromboastenia de Glanzmann

31. Síndrome de Bernard- Soulier • Ausencia o deficiencia del receptor de FvW • GPIb en las plaquetas • Autosómico recesivo Caracterizado: • Trombocitopenia • Plaquetas gigantes • Prolongación del tiempo de sangrado > 20 min Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW

32. Tromboastenia de Glanzmann • Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa • Autosómica Recesiva • Asociado disfunción plaquetaria • Prolongación del tiempo de sangrado • Recuentro plaquetario normal • Prueba de agregación anormal o ausente

33. Púrpura Schonlein- Henoch • Vasculitis Leucocitoclástica • Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis , artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis • Etiología: Desconocida • Patogenía: IgA • Clínica: Manifestaciones cutáneas, articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares

34. Púrpura de Schonlein-Henoch • Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea, Renal • Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis moderada, presencia de IgA elevada. • Complicaciones: Síndrome nefrótico perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas • Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.

35. !!GRACIAS!!