Специјална болница по хирургија, Филип Втори, Скопје, Македонија

1. Местото и значењето на интервентните кардиоваскуларни процедури во оптималниот третман на вродените срцеви маани, досегашни резултати и идни перспективи И.Милев Специјална болница похирургија, Филип Втори, Скопје, Македонија Oхрид, Октомври 2008

2. Вродени срцеви маани(ВСМ) ДЕФИНИЦИЈА ИНЦИДЕНЦА(0,7- 1,7%) *Europian journal Epidemiology, 2007 Индивидуална корекција Прецизна дијагностика Оптимален период- terapija Минимално инвазивен метод во дијагнозата Најголем ефект во новороденечката смртност 1971 2001 Општа новороденечка смртност 1971 2001 Новороденечка смртност- ВСМ

3. *Најчести ВСМ *Национален завод за здравствена статистика на Р.М, 2005

4. Поделба на ВСМ 1/ Kлиничка-пулмонална хипер/хиповаскуларност 2/ Moрфолошка • дисморфизам на срцевите кавитети, септуми, валвули, големи крвни садови • преткоморно-коморна-артеријална дискордантност • варијации на топографските односи меѓу срцевите кавитети, септуми, валвули, садови и внатрешни органи (изомеризми)

5. Конкордантност/дискордантност

6. Возраст/клиничка експресија-епидемиолошка поделба1/ ВСМ во првите 3 дена од животот Рана клиничка експресија со тешка клиничка слика: a/ паралелна циркулација (ТГА) b/ критично опструирана системска циркулација • SHLS • Kритична аортна стеноза • Критична пулмонална стеноза • Прекинат аортен лак • TAPVD (опструктивна форма) Kлиничко стабилизирање: прооденDAP (простагландин E1) Медицинско стабилизирање: хиповолемија, електролитна стабилизација, инотропни лекови, VAS, итен транспорт во центар

7. 2/ ВСМ на возраст од 4-15 дена a/ ВСМ-експресија по затварање на DAP T.Fallot(IV),трикуспидна атрезија, тешка форма на аортна коарктација b/ ВСМ-експресија со белодробен едем голем DAP, трункус артериосус • Kлиничко стабилизирање: инотропи, диуретици, простагландини, интервентни процедури (БАС, балон дилатации), медикаментозен менаџмент на DAP (indometacin), трансфер во хируршки центар

8. 3/ ВСМ од 2-16 недели (4 месеци) Пулмонална хиперваскуларизација заради падот на PVR, на возраст од 2-16 недели: AV канал,T.Fallot, големVSD, TAPVR (неопструктивен); ALCAPA; • Tахипнеа, диспнеа, малнутриција • Редукција на растот, иритабилност, вознемиреност, потење • Клиничко стабилизирање: диуретска терапија, инотропна стабилизација, ACE инхибитори, елективен интервентен или кардиохируршки третман; • Aнтикоагулантна терапија за цијанотичните лезии

9. 4/ВСМ на возраст од 4-12 месеци • Минорна клиничка презентација, благи респираторни симптоми, благ застој во растот, срцев шум кој не е асоциран со други симптоми • MалVSD, малDAP, блага аортна стеноза, пулмонална стеноза или коарктација на аортата • Терапија: диуретици, дигоксин, АЦЕ инхибитори- кај некои форми, интервентно или хируршко лекување-елективно

10. ВСМ- дијагностички и терапски трендови Факти Неинвазивни техники (3D ехо, 64 -VCT) Промени вопедијатриската кардијална кат.лабораторија Време, искуство, тренинг, оп.сала во stand by

12. Дијагностика на ВСМ Најчести грешки во ехо дијагнозата АСД синус венозус Коарктација на аортата Мускулен ВСД ДАП Визуелизација на аномалниот белодробен венски конфлуенс Дијагностичка срцева катетеризација СВ Т.Фало со пулмонална атрезија Пулмонална атрезија без ВСД Мултипни ВСД

13. Терапија на ВСМ A/ хируршка Б/ интервентна (1966) a/ алтернативна BAS, Park БВП, БАП (ДАП, АСД, ВСД) затворање б/ ексклузивна Периферна пулм. стеноза Ендоваскуларни стентови Резидуален и пост ИМ ВСД А-В фистули, МАПКАс ц/хибридна

14. Персонал и опрема Процедури3500 Коронарографии: 2760 ПЦИ/стент900 Периферни ангио: 433 РВ катетеризации: 180 Останати: 120 Поретки процедури: Имплантација на електростимулатори Каротидно стентирање Стентирање на периферни артерии Interventni VSM Катетеризациони лаборатории на Филип Втори(2000-2008)

15. Интервентни процедури на ВСМ(2003-2008) 68пацсо ВСМ, 24машки и 44 женски пол возраст 3 месеци-46 години *TTE беше направено кај сите, кај 3 ТЕЕ и кај 4 дијагностичка катетеризација пред/за време на интервенцијата

16. Интервентни процедури на ВСМ(2003-2008)

17. ВСМ (7%),најчесто може да се третира интервентноХируршкиот третман стандард (<1 %)морталитет, и 7-8% резидуален шант во долгорочни студииРезултатите помеѓу хируршкиот и интервентниот третман се идентични Amplatz septal ocluder, n= 29

18. АСД затворање(резултати и следење) Три (3) mm потценување(TTE v.s angio) СитеASD беа затворени, просечно време на радијација 15мин. 12-26mm devices Болнички престој 18±4 часови Кај 3 пациенти TEE беше извршена во сала, а кај еден 2 недели после(лош ехо прозор) Кај сите после еден ден немашеL-D шант ПросечноRVDd се редуцира за5mm по 10-отмесец Сите беа третирани со ASK 10mg/kgTT/ден, 6 месеци Ендокардитис профилакса 3 месеци

19. Пулмонална валвуларна стенозаn=17* 7 % од сите ВСМ Третман на избор, PG >50mmHg БВП <RVSPи транспулмоналниотPG Ретки компликации (пулмонална регургитација) Третман на ТФ и други цијаногени ВСМ < хипоксични кризи Неефикасна кај инфундибуларна ПС, без валвуларна стеноза *2 пациенти со Тетрада на Фало

20. BVPна пулмонална стеноза(резултати и следење) Просечната редукција наSPG кај пациентите соPS беше34 ± 9mmHg Три (3) беа третирани со бетаблокери после интервенцијата Една млада жена беше подоцна хируршки третирана заради тешкаRVOTхипертрофија Ниту еден немаше резидуална пулмонална регургитација поголема од 1 степен. Доживотна ендокардитис профилакса Просечна редукција на слободниот ѕид на RVOT за 5mm, 12 месеци подоцна

21. ДАП- коили и дивајси, n=15 Девет (9 ) % од сите ВСМ Различни дивајси и катетри Коили, едноставни, ефективни, (d < 4 mm) Мали резидуални шантови спонтано исчезнуваат Резидуални шантови (5%-10%)

22. Перзистентен дуктус, DAP(резултати, следење) 15/16пац. беа комплетно затворени,без резидуален шант после еден ден Десет (10) Amplatzer оклудери и5коилибеа имплантирани Кај ниту еден немаше резидуален шант, 3 месеци после третманот Болнички престој 28 ± 4 часови Едно дете упатено на хируршки третман заради големDAP Ендокардитис профилакса 3 месеци Редукција на среднатаLVddза4mm, 6 месеци по интервенцијата

23. ВСД- Amplatz perimembraneous ocluder Пет (5) пациенти со перимембранозен VSD Возраст од 5 до 45 години Дете со Trisomia 21 и VSD Техничка комплицираност, A-V loop Без AV блок на EKG Amplatz perimembraneous ocluder 8-14mm

24. Коарктација на аортата, n=4 • Балон ангиопластика • Стентирање на аортата • Реканализација и намалување на SPG за 20 ± 5 mmHg

25. Општи резултати, заклучок Сите пациенти соASD и VSD беа успешно третирани и 15/16 од пациентите соDAP. Просечната редукција наSPG кај пациентите соPS иCoAo беше поголем од50%. Сите пациенти беа префрлени на одделение истиот ден, веднаш после процедурата, со просечна хоспитализација од28 ± 8часови. Немаше ниту една рана компликација (емболизација, аритмија, крварење или инфекција) Висок степен на безбедност, сигурност и ефикасност Минимален физички и психички стрес за пациентите и супериорност во однос на хирургијата на отворено срце.

26. BAS Rashkind " A technique for producing an atrial septal defect without thoracotomy or anesthesia is presented. It can be performed rapidly in any cardiac catheterization laboratory." (William J. Rashkind, 1966)

28. BAS Rashkind • TGV со/без други дефекти(BAS +отворенDAPсоинфузија соprostaglandin E, 5 nanogram/kg/min)- стабилна хемодинамика • Трикуспидна атрезија со рестриктивен ASD • Пулмонална атрезија безVSD • TAPVD со рестриктивен ASD • Mоже кајSHLSзанамалување на транссепталниот атријален градиент • BAS e ефикасен кај третман на доенчиња помали од 6 недели • Нема ефект на возраст поголема од 6-8 недели

29. Заклучок, идни трендови Нови пристапи, нови визии кај одредени ВСМ Развој на нови дивајси и техники Важност на TTE, 64 KT во дијагностиката, употребата во тек на интервенцијата и следењето • Перспективата на пациентите е раната дијагностика и натамошната примена на интервентните техники • Почеток на изведување на раните неонатални ургентни процедури