Download
1 / 10
100 likes | 278 Views
Pituitær apopleksi. Generelt. Potensiell livstruende tilstand hvor hypofyseadenomer utvikler hemoragisk infarkt som medfører en rask innsettende volumøkning av tumor Resulterer i skade på sekretorisk vev i hypofysen og omkringliggende strukturer
E N D
Generelt • Potensiell livstruende tilstand hvor hypofyseadenomer utvikler hemoragisk infarkt som medfører en rask innsettende volumøkning av tumor • Resulterer i skade på sekretorisk vev i hypofysen og omkringliggende strukturer • Terminologien ”pituitær apopleksi” definerer et klinisk syndrome og er ikke kun selve blødningen til adenomet i seg selv, som er en relativt vanlig og subklinisk prosess. DVS. insidensen av ”PA” i pas. med kjent hypofyse adenom er kun 2 -5 %, mens subklinisk blødning er langt hyppigere, rundt 15-20 %) • Sjelden tilstand, men viktig på stille diagnosen raskt!
Patogenesen • Hypofyseadenomer har større blødningshyppighet enn andre intrakranielletumores hvor studier har vist blødning i 15-20 % av alle adenomer • Man antar at det primært skjer en iskemisk nekrose da det voksende adenomet presser superior hypofysial arterien mot diafragma sella og skaper iskemi med påfølgende blødning eller at blodforsyningen eller at blodforsyningen rett og slett blir for liten (hemoragisk infarkt). 2:1 overvekt hos menn og hyppigst i alderen 38-57 år
Klinisk manifestasjon • Akutt innsettende hodepine (ofte frontalt og retro-orbitalt) • 1-2 døgn med kvalme, oppkast og evtsynsutfall samt muligheten for en rekke nevr. utfall som da reflekterer hvilke lokale strukturer som er involvert Ca 60 % har en ikke tidl. diagnoserthypofyse-adenom
Assosierte nevr. symptomer • Oppad : Opticchiasm (bitemp. Hemianopsi) + hypothalamus (DI/SIADH) • Lateralt : Sinus cavernosus (int. carotid art, CN III, IV,V og VI) • Nedad: Sphenoid sinus (epistaxis, CSF rhinorrhea)
Diagnostikk • Diagnosen stilles ved man har symptomgivende utfall og MR viser en hemmoragisk masse i regionen for hypofysen • 90 % utvikler GH mangel, 2/3 adrenocorticotrof og gonadotropin mangel og omtrent 40 % vil utvikle TSH mangel. Prolaktin mangel er også hyppig. • DI og SIADH er sjeldent ( 4 % ).
Behandling • I akutt fasen bør det være korreksjon av væske og elektrolytt balansen, spesielt ved DI/SIADH. De aller fleste pasienter vil ha tegn til adrenal mangel (NB: Addison krise ) slik at alle pasienter skal behandles med ”stress doser” av kortikosteroider (hydrokortison 100 mg i.v hver 6.-8. time første døgnet, deretter p.o. • Bromocriptine bør gis før prolaktin nivå foreligger grunnet dramatisk bedring dersom det foreligger et makroprolaktinom.
Fortløpende nevroendokrinisk evaluering med tanke på hormontilskudd • Alle pas. Med makroadenom skal vurderes for transspenoidalreseksjon, med unntak av makroprolaktinomas som responderer bra på medisinsk behandling4 • Tverrfaglig oppfølging/behandling av nevrolog, nevrokir, endokrinolog og øyelege.
Prognose • Ofte spontan stabilisering og bedring over dager/uker • Kunne ha midlertidig eller permanent endrokrin patologi • Tilfeller av koma og død i akutt fasen
Resyme • Symptomgivendehemoragisk infarkt i et hypofyseadenom • Muligheten for en rekke sentralnevr. Utfall • Nesten alle får en forbigående eller permanent endokrin dysfunksjon • Alle skal tidl i forløpet ha stress doser med kortikosteroider • Alle skal vurderes for reseksjon • Ofte spontan bedringer over dager/uker med p.o behandling • Sjelden tilstand, men viktig å diagn raskt.
