Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία DAH

1. Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγίαDAH Ορισμός: Αποτελεί διακριτή μορφή πνευμονικής αιμορραγίας, που προέρχεται από την πνευμονική μικροκυκλοφορία, δηλαδή τα κυψελιδικά τριχοειδή, τα αρτηριόλια & τις φλέβες

2. Αιτιολογία 1 • Αγγειίτιδες: • Microscopic polyangiitis • Isolated pulmonary capillaritis • Mixed cryoglobunemia • Behçet syndrome • Henoch-Sconlein purpura • Pauci-immune glomerulonephritis • Wegener grannulomatosis

3. Αιτιολογία 2 • Ιmmunologic: • Goodpasture syndrome • Connective tissue disease • Immune complex-associated glomerulonephritis • Acute lung allograft rejection • Primary antiphospholipid syndrome

4. Αιτιολογία 3 • Coagulation disorders • Thrombotic thrombocytic purpura • Idiopathic thrombocytic purpura • Anticoagulants • Antiplatelets agents • Thrombolytics

5. Αιτιολογία 4 • Drugs, toxins • Diffuse alveolar damage • Mitral stenosis • Pulmonary veno-occlusive disease • Pulmonary capillary hemangiomatosis • Lymphangioleiomyomatosis • Tuberous sclerosis

6. Κλινική συμπτωματολογία • Αναιμία • Αιμόπτυση • Κυψελιδικά διηθήματα • Βήχας • Δύσπνοια • Πυρετός

7. Άλλα φυσικά σημεία • άλλα σημεία αγγείτιδας • εισπνευστικοί τρίζοντες • συστολικό φύσημα στένωσης μιτροειδούς • φυσικά σημεία πνευμονικής υπέρτασης • ΟΧΙ πληκτροδακτυλία

8. Ακτινογραφία θώρακα είναι παθολογική χωρίς ειδικά σημεία τυπικά αμφοτερόπλευρα και διάχυτα κυψελιδικά διηθήματα Πλευριτικές συλλογές είναι σπάνιες CT θώρακος δίνει περισσότερες πληροφορίες

11. Εργαστηριακά ευρήματα Εργαστηριακά ευρήματα • Αναιμία • Λευκοκυττάρωση • Αυξημένη κρεατινίνη πλάσματος • Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης • Παθολογική εξέταση ούρων • Ειδικοί δείκτες ανοσολογικών νοσημάτων (P-ANCA, C-ANCA, ANA, Anti-DNA, αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης, Αντισώματα για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο)

12. Ιστοπαθολογία Σήμα κατατεθέν είναι: • η παρουσία ινικής ενδοκυψελιδικά • αιμοσιδηρίνης στο κυψελιδικό τοίχωμα • κυψελιδικών μακροφάγων γεμάτων με αιμοσιδηρίνη Η αιμοσιδηρίνη εμφανίζεται τουλάχιστον 48 ώρες μετά την αιμορραγία και διαφοροδιαγιγνώσκει την κυψελιδική αιμορραγία από το χειρουργικό τραύμα

13. Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία Aποτελεί επείγουσα κατάσταση (medical emergency) Δύο είναι οι στόχοι: • Τεκμηρίωση της διάγνωσης • Ανεύρεση της υποκείμενης εστίας

14. Διαφοροδιάγνωση • Βρογχίτιδα • Βρογχεκτασίες • Λοίμωξη • Κακοήθεια • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια • Πνευμονία

15. Αρχική εκτίμηση • Οξύτητα των συμπτωμάτων • Προηγούμενο ιατρικό ιστορικό • Φαρμακευτική αγωγή • Εξέταση μύτης, ρινοφάρυγγα και δέρματος

16. Εργαστηριακός έλεγχος • Γενική αίματος • Γενική ούρων • ΤΚΕ • Κρετινίνη πλάσματος, συμπλήρωμα ορού • Ειδικές εξετάσεις: P-ANCA, C-ANCA, ANA, Anti-DNA, αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης, αντισώματα για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο • Διάχυση μονοξειδίου του άνθρακα • Βρογχοσκόπηση • Βιοψία πνεύμονοςδιαβρογχική ή χειρουργική

17. Βρογχοσκόπηση • Αποδεικνύει την κυψελιδική αιμορραγία • Αυξανόμενος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων σε διαδοχικά δείγματα BAL στο ίδιο σημείο είναι διαγνωστικός • Το BAL πρέπει να αποστέλλεται για καλλιέργεια για βακτήρια, μύκητες, ιολογικό έλεγχο και Pneumonocysti carinii

18. Βιοψία • Η διαβρογχική βιοψία δεν ενδείκνυται • Ενδείκνυται η ανοιχτή βιοψία • Σε περίπτωση που υπάρχει συμμετοχή του νεφρού τότε ενδείκνυται η βιοψία νεφρού

19. Αντιμετώπιση • Κορτικοστεροειδή με κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη • Επιπρόσθετα Πλασμαφαίρεση Goodpasture syndrome • Ανοσοσφαιρίνη IgG iv Wegener granulomatosis • Factor VIIa, TNF inhibitors, monoclonal Abs, τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη Wegener granulomatosis

20. Αντιμετώπιση

21. Φάρμακα που συνδέονται με DAH • Aντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη) • Αντιαιμοπεταλιακά • Θρομβολυτικά • Νιτροφουραντοΐνη • Μεθοτρεξάτη • Φαινυτοΐνη • Προπυλθειουρακίλη • Πενικιλλαμίνη • Ρετινοϊκό οξύ