Sjúkratilfelli

1. Sjúkratilfelli 27. apríl 2006 Hjördís Þorsteinsdóttir Herbert Eiríksson

2. Cyanois (blámi) • Bláleitur litur á húð og slímhúðum • Orsakast af súrefnislausu eða afoxuðu Hb • Verður þegar magn í háræðbeðnum fer yfir 3g/dL. • Bláminn er háður total styrks afoxaðs Hb frekar en hlutfalls afoxas Hb vs Hb tengt O2 • Central: nær til slímhúða í munni og tungu

3. Peripheral cyanosis • Nær til húðarinnar, aðallega á útlimum • Súrefnismettun eðlileg en hægt blóðflæði um háræðar veldur miklum mun á slagæða og bláæðablóði • venjulega ekki orsakað af strúktúrgöllum í hjarta • lágt CO með minnkaðri perfusion • sepsis • cardiomyopathia • hypocalcemia • pneumopericardium • CO eðlilegt en minnkuð perfusion • hypoglycemia • hypothermia • Aukið magn af súrefnislaus Hb • polycythemia • methemoglobinemia

4. Central cyanosis • Algengustu ástæður: • Lungasjúkdómur eða PPHN • Meðfæddur strúktúrgalli í hjarta • getur verið erfitt að greina á milli þessara tveggja flokka • Ef ekki öndunarerfiðleikar: líklega hjartagalli • Öndunarerfiðleikar + ↑PCO2: líklega lungu • Öndunarerfiðleikar + eðlilegt/↓ PCO2 • Ef PO2 hækkar við 100% O2: líklega lungu • Annars hjartagalli

5. Meðfæddir hjartagallar sem valda bláma • Hefja meðferð ef grunur um hjartagalla: • prostaglandin • IV vökvi – getur þurft cristalloids • Intubation • Súrefni stillt í hóf • getur haft eitrunaráhrif og hefur oft lítið að segja • Leiðrétta metabólíska acidosis • Skipitist í tvo flokka • Minnkað lungnablóðflæði • Eðlilegt eða aukið lungablóðflæði

6. 1. Minnkað lungnablóðflæði • Orsakast af þrenginu í hægri hluta hjartans • Verður því hæ-vi shunt í gáttum eða sleglum • EKG hjálpar til við greiningu • Tetralogy of Fallot • Pulmonary Valve stenosis and atresia • Tricuspid atresia • Ebstein anomaly

7. 2. Eðlilegt eða aukið lungablóðfl. • Blóð úr systemblóðrás og lungnablóðrás blandast í hólfum hjartans • Transpotion stóru æðanna • Truncus arteriosus • TAPVR (total anomlous pulmonary venous return) • Hypoplastic left heart syndrome • Single ventricle

8. Meðfæddir hjartagallar sem valda cyanosu

9. Tetralogy of Fallot • Pulmonary stenosis • Stór defect í ventriuclar septum (VSD) • Hægri ventricular hypertrophia • Dextropositon á aortu (nær yfir VSD) • Pulmonary Valve stenosis and atresia • PA án VSD og PA með VSD • Mikil ventricular hypertension hæ. megin • Tricuspid atresia • blóðflæði um VSD eða PDA • Ebstein anomaly • galli í triscupid loku • velur regurgitation um lokuna og getur blokkað útstreymi úr sleglinum

10. Transposition stóru æðanna • Truncus arteriousus communis • engin pulmonary loka • art. pulmonaris kemur frá rótum aorta en aorta lokan situr yfir stórum VSD • TAPVR (total anomlous pulmonary venous return) • afbrigðileg tengin lungnabláæða við vinstra atrium • lungu drenerast um primitífar leiðir í lungabeð • hægri – vinstri shung um foramen ovale viðheldur system CO • Hypoplastic left heart syndrome • oftast aortic atresia, mitral stenosa og hypoplasia á vi. slegli • Blóð frá lungnabláæðum blandast um foramen ovale í atrium. • Retrograde shunt um ductus arteriousus • Single ventricle • Atrial septal defect fylgir venjulega – blóð blandast þar líka • Meðferð er háð blóðflæði í lungum

11. Transposition stóru æðanna • D-looping vs L-looping • D-looping: aorta er framan við og hægra megin við art. pulmonaris • Tíðni: • D-type: 0.22-0.44/1000 lifandi börn • Strákar 64% • Þyngri börn • Orsök er ekki þekkt • Ekki augljós erfðaþáttur líkt og í flestum hjartagöllum

12. Anatomia • Aorta kemur frá hæ. slegli • kransæðar koma því líka frá rótum hennar • Art. pulmonaris kemur frá vinstri slegli • Ventricular defect til staðar í 50% tilfella • Meiri líkur á öðrum hjartagöllum • pulmonary stenosis og atresia • Overriding aorta • Coarctation aorta • Truflun á aortaboganum

13. Anatomia EÐLILEGT TRANSPOSITION

14. Physiologia • Tvær samsíða blóðrásir • Lifun einstaklingsins er háð blöndun milli þessara tveggja blóðrása • Í gegnum VSD • Miklir möguleikar á blöndun og því betri SpO2 í slagæðum • Þau sem ekki eru með VSD eru háð flæði á blóði um ductus arterious og blöndun frá vinstri til hægri í atrium og víkkað foramen ovale. • verður að vera jafnt flæði um foramen oveal og ductus art. • stór atrial defect eykur shunting og þar með horfur • Ýmsar aðrar variationir ef aðrir meðfylgjandi gallar.

15. Einkenni • Strákar • Cyanosis á fyrstu dögum • geta verið mjög cyanotískir á fyrstu klst. ef ventricular septum er heilt • Greinist oft seinna ef stór VSD • Happily tachypneic – 60/mín • vegna cyanosis • oft grunn öndun og venjulega án öndunarerfiðleika • Þurfa stundum langan tíma til að nærast • þurfa að hvíla sig oft • Ef stór VSD geta þau orðið hjartabiluð

16. Greining • Greinist venjulega á fyrstu dögum nema ef stór VSD • Skoðun: • tachypnea • Cyanosis breytist ekki með gráti eða O2-gjöf • systolískt óhljóð ekki áberandi nema stór VSD • EKG – venjulega innan normal marka í byrjun • Rtg pulm • eðlilegt nema ef stór VSD, þá hjartabilunarmynd • Echocardiography – auðveld greining!

17. Hjartaþræðing • Bætir litlu við í greiningarskyni • Gert til að: • framkvæma ballon atrial septostomy • staðfesta legu kransæðanna • Ballon atrial septostomy • Framkallaður atrial septal defect • Gert líka þó að það sé VSD • Ekki varanlegt op sem myndast og gengur venjulega ekki í nýburum eldri en eins árs • Hefur verið gert ómstýrt í neyðartilfellum

18. Meðferð • Ballon atrial septostomy • Prostaglandin E • ef mjög cyanotískt • eykur lungnablóðflæði • getur þó valdið vökvasöfnun • Diuretica ef vökvasöfnun ve/stórs VSD • má bíða með aðgerð – 2 mánaða aldur • Aðgerð sem fyrst...

19. Aðgerð sem var framkvæmd • Atrial switching – Jatene • Aðgerð nr. 1 á Children´s Hospital í Boston ef framkvæmd á fyrstu tveimur vikum • Æðarnar fluttar og kransæðarnar með • Byrjað að gera 1983 • Betri lifun miðað við aðrar aðgerðir, sérstaklega ef VSD • Fylgikvillar: • takmarkað flæði í kransæðum • áunnin stenosa við anastomosurnar • aortic regurgitation

20. Aðrar aðgerðir • Ventricular patching • frá hægri – getur eyðilagt mitral loku • Atrial inversion • blóð úr hæ gátt leitt í vinstra ventricle. • Hæ. ventricle verður system pumpa • Mustard procedure • Senning procedure • Aðrar aðgerðir til að laga meðfylgjandi galla mortality <5%

21. Horfur • Lífslíkur litlar án aðgerðar • Hætta á CNS skemmdum ve/O2 skorts • Vandamál við Arterial switching • afbrigðilegar kransæðar • hækkanir á ensímum og breytingar á EKG eftir aðgerð • Lítil reynsla komin á langtímaútkomu – virðist ganga vel • Vandamál við Senning eða Mustard • Taktruflanir • Triscupid loku galli • Lélegur hægri slegill • 3° blokk