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IFSI 2e année

IFSI 2e année. Cours du 08/01/07. ICTERE NEONATAL. Photo L. Audinet. INTRODUCTION. ICTERE = coloration jaune de la peau, des muqueuses, des conjonctives Liée à un taux sanguin de bilirubine élevé Coloration des selles, des urines. ENJEU. Passage dans le SNC :

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Presentation Transcript

  1. IFSI 2e année Cours du 08/01/07

  2. ICTERE NEONATAL Photo L. Audinet

  3. INTRODUCTION • ICTERE = coloration jaune de la peau, des muqueuses, des conjonctives • Liée à un taux sanguin de bilirubine élevé • Coloration des selles, des urines

  4. ENJEU Passage dans le SNC : Encéphalopathie bilirubinique • Ictère nucléaire • Accès d’hypertonie, oculomotricité • Irréversible • Surdité

  5. PHYSIOLOGIE Cycle de la Bilirubine hématie hémoglobine ! NEUROTOXIQUE 99% : liée à l’ALBUMINE BILIRUBINE LIBRE 1% : BILI NON LIEE (BNL) hépatocyte BILICONJUGUEE déconjugaison bile dégradation intestin

  6. PHYSIOLOGIE Formes de bilirubine : • Bili totale : • Bili libre (= indirecte = non conjuguée) • Bili liée à l’albumine : 99% • Bili non liée : 1% : NEUROTOXIQUE • [Bili intra-érythrocytaire] • Bili conjuguée (= directe)

  7. PHYSIOLOGIE Nouveau-né : • Production augmentée : hématies, etc. • Captation et conjugaison diminuées • Cycle entéro-hépatique ↑ Prématuré : • Immaturité hépatique • Albumine ↓ quand AG ↓

  8. PHYSIOLOGIE Facteurs favorisants : • Prématurité, faible poids • Anoxie / Ischémie, acidose • Hypothermie, hypoglycémie, jeûne • Hématomes • Médicaments • Infections…

  9. QUE FAIRE? • Examen clinique +++ • Dosages : • Bili Totale / Conjuguée • voire BNL, BIE • Albumine ; NFS, Groupe - test de Coombs • Limites : selon terme, âge réel, poids… BL : 10% PN ou 250mmol/l

  10. ETIOLOGIES A bilirubine libre : « physiologiques » • Ictère simple • NN à terme : ictère nu, max J5, < 8-10j surv : bilirubinomètre transcutané • NN prématuré : + précoce, + prolongé… dgc d’élimination photothérapie

  11. ETIOLOGIES A bilirubine libre : « physiologiques » • Ictère au lait de mère • Bénin • Tardif, prolongé, régression lente • NE PAS ARRETER L’ALLAITEMENT

  12. ETIOLOGIES A bilirubine libre : hémolytiques →ANEMIE • Incompatibilités foeto-maternelles • Rhésus ++ • ABO (parfois Coombs négatif, anémie tardive…) • Infections • Constitutionnelles, autres

  13. ETIOLOGIES A bilirubine libre : pathologiques • Hypothyroïdie • NN de mère diabétique • Maladie de Gilbert… • (infection urinaire)

  14. ETIOLOGIES A bilirubine conjuguée = ictère cholestatique (selles décolorées, urines foncées) • Obstacle VB : atrésie, kyste • Hépatites infectieuses • Métabo ; nutrition parentérale prolongée • Traitement : étiologique + symptomatique: régime, etc.

  15. ATTENTION! • Ictère non nu • Décoloration des selles • Intensité • Ictère précoce <H12 (préma) <H24 (à terme) • Durée >10j

  16. TRAITEMENTS • Corriger les facteurs favorisants!! • PHOTOTHERAPIE • Albumine • Exsanguino-transfusion

  17. PHOTOTHERAPIE Transformation de la bilirubine libre en photodérivés hydrosolubles

  18. PHOTOTHERAPIE Critères d’efficacité : • Longueur d’onde : lumière bleue • Distance : 50 cm • Surface exposée : nu,pas de couche – poche urinaire, changer de position • Durée : selon prescription • si possible : TUNNEL

  19. PHOTO : EFFETS 2res • Rétine / cornée : lunettes de protection • Apnées : correctement fixées • Bradycardies : non compressives + SCOPE!! • Hyperthermie / déshydratation : • surveillance T°C, augmenter ration hydrique • Incubateur :fermé, humidité 80%, sonde thermique protégée

  20. PHOTO : EFFETS 2res • Digestifs : météorisme selles + fréquentes, verdâtres… • Bronze baby syndrome

  21. PHOTO : SURVEILLANCE • Machine : fonctionnement et propreté des tubes, hauteur • Lunettes • Scope : FC, saturation • Température, hygrométrie • Selles, poids • Dosage bili /j : éteindre la photo, papier alu

  22. AUTRES TRAITEMENTS • ALBUMINE • Traçabilité : médicament dérivé du sang • EXSANGUINO-TRANSFUSION • Sang total sur KTVO • 2 à 3 masses sanguines • Suivi post-transfusionnel

  23. TESTS DE DEPISTAGE

  24. PRINCIPES • Depuis 1975 • Programme national • Gratuit • Sensibilité, fiabilité, innocuité… • J3 de vie • 5 maladies

  25. MODALITES PRATIQUES • Sur papier buvard • Identification - Autorisation signée après information +++ • Prélèvement au talon (ou en veineux…) • Imprégner les cercles • Adressé au centre de dépistage

  26. MODALITES PRATIQUES • Résultat normal : Pas de notification, résultat disponible • Résultat limite : Contrôle sur papier buvard • Résultat anormal : enfant « suspect » Annonce par un médecin Cs spécialisée et examens diagnostiques

  27. 5 PATHOLOGIES • PHENYLCETONURIE • HYPOTHYROIDIE CONGENITALE • HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES (HCS) • MUCOVISCIDOSE • DREPANOCYTOSE

  28. INTERETS • Détecter précocement • Initialement asymptomatiques • Mauvais pronostic • Amélioré par ttt précoce • Dépister le plus grand nombre : pb de santé publique

  29. PHENYLCETONURIE • 1/16 000 • Autosomique récessif • AA : PHENYLALANINE • Encéphalopathie progressive • Ttt :régime pauvre en phénylalanine Pb : femme phénylcétonurique : risque d’embryofœtopathie…

  30. HYPOTHYROIDIE • 1/4 000 • Pb synthèse (AR) ou malformation • Hypothyroïdie périphérique donc TSH↑ • Nanisme, retard mental, tr digestifs… • Ttt :L-Thyroxine à débuter précocement, à vie

  31. HCS • 1/16 000 • Déficit = « bloc » enzymatique (AR) 95% : bloc en 21-hydroxylase • Cortisol ↓ : hypoglycémies • Aldostérone ↓ : sd de perte de sel • 17OHP ↑ et hyperandrogénie ; ACTH ↑ • Si positif : dosages dans les 24-48h!!

  32. HCS Cholestérol PROGESTERONE ALDOSTERONE 17OH-progestérone CORTISOL 4-androstènedione TESTOSTERONE 21-hydroxylase

  33. HCS • Ttt :substitution à vie + NaCl surveillance, consignes +/- chir • Diagnostic anténatal possible : • Si cas index dans la famille • Après conseil génétique • Réduire la virilisation si fœtus féminin

  34. MUCOVISCIDOSE • 1/3 500 (hétérozygotes : 1/25!) • Autosomique récessif • Atteinte digestive et pulmonaire ++ • Diagnostic : • Dosage TIR(pancréas) • Recherche mutations CFTR : consentement • (Test de la sueur : 6 semaines de vie)

  35. MUCOVISCIDOSE Si TIR ↑ (1/200) : recherche des 20 mutations les plus fréquentes du gène CFTR, sur le même buvard • +/+ : enfant atteint • +/- : test de la sueur • -/- : contrôle TIR

  36. MUCOVISCIDOSE • Pas de ttt spécifique • Prise en charge précoce spécialisée : • Nutritionnelle • Sécrétions bronchiques • Infections • + ttt symptomatique

  37. DREPANOCYTOSE • 1/400 dans les DOM • Autosomique récessive • Dépistage ciblé selon l’origine des parents, ou pathologie Hb • Electrophorèse de l’hémoglobine : HbS • CVO, anémie, infections

  38. DREPANOCYTOSE • Pas de ttt spécifique • Prise en charge précoce spécialisée : • Education des parents • Crises et facteurs favorisants • Infections • + ttt symptomatique

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