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法洛四联症

法洛四联症. Tetralogy of Fallot. 法洛四联症 Tetralogy of Fallot ， TOF. Main contents Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 Electrocardiography 心电图 Chest X-ray X 光胸片 Echocardiography 超声心动图

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法洛四联症

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Presentation Transcript

  1. 法洛四联症 Tetralogy of Fallot

  2. 法洛四联症Tetralogy of Fallot，TOF Main contents • Prevalence 流行病学资料 • Pathological anatomy 病理解剖 • Physiology & hemodynamic changes病理生理及血流动力学改变 • Clinical Manifestations 临床表现 • Specific studies 特殊检查 • Electrocardiography 心电图 • Chest X-ray X光胸片 • Echocardiography超声心动图 • Cardiac catheterization and angiography心导管及心血管造影 • Complications 并发症 • Management 治疗

  3. 发病率Incidence • 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％ • 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 • 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右

  4. 病理解剖Anatomic pathology 典型的TOF包括以下四种畸形： ⒈ 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 ⒉ 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 ⒊ 主动脉骑跨（aorta overriding） ⒋ 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影 响本病病理生理和临床表现的重要因素

  5. Normal Heart

  6. 病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度

  7. 扩大 右心房 左心房 血流量减少 VSD分流 血流量减少 左心室 肥大 右心室 主动脉骑跨 主动脉 血流量增加 扩张 右心室流出道梗阻 肺动脉循环 血流量减少 体循环 混合血

  8. 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 • 症状Symptoms • 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现 • 常生后3～6个月出现发绀 • 重者新生儿即出现发绀 • 轻者至年长儿时才出现轻度发绀 • 多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等

  9. 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 • 症状Symptoms • 缺氧发作（Cyanotic spells） • 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 • 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 • 多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向

  10. 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 • 症状Symptoms • 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） • 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 • 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 • 蹲踞现象是TOF的突出特点

  11. 临床表现Clinical Manifestations • 体征 Signs • 一般体征 • 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软 • 发绀 • 杵状指、趾 Clubbing of fingers or nails，1岁后渐明显

  12. 听诊：胸骨左缘第2～4肋间有2～4／6级喷射性收缩期杂音听诊：胸骨左缘第2～4肋间有2～4／6级喷射性收缩期杂音 P2减弱

  13. 心电图Electrocardiography 辅助检查 Specific studies • 电轴右偏 • 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图型 • 可出现高尖P波 • 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电图显 示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一 个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型 四联症

  14. 心电图Electrocardiography

  15. X光胸片Chest Radiography 辅助检查 Specific studies • TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷或平直 • 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大， 右心房可轻度增大 • 肺门影缩小，肺野血管纤细 • 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 • 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑 合并有PDA或侧支循环形成

  16. 超声心动图Echocardiograph 辅助检查 Specific studies • 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 • 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 • 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 • 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚

  17. 心导管及造影Cardiac Catheterization

  18. 并发症Complications • 脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高，血 流滞缓，血液的粘 稠度高，易致血栓形成 • 脑脓肿2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、 抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并 发脑脓肿的可能 • 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 • TOF较少发生肺炎或心力衰竭

  19. 治疗Treatment • 内科治疗 • 加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗

  20. 治疗Treatment • 内科治疗 • 预防和控制缺氧发作： • 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 • 吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射 • 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg·d，分2～3次

  21. 治疗Treatment • 手术治疗 • 绝大多数TOF患儿都可行根治术 • 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，6～12月作根治术 • 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为3～5岁 • 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术

  22. Fontan

  23. TOF-1

  24. TOF- 2

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