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I B D. Inflammatory Bowel Deseases. I B D. c on questo termine comprendiamo diverse malattie, dalla diversa eziopatogenesi, che decorrono in modo acuto o cronico, ma con una sintomatologia tutto sommato analoga dove prevalgono la DIARREA e i DOLORI ADDOMINALI. CLASSIFICAZIONE.
E N D
I B D Inflammatory Bowel Deseases
I B D con questo termine comprendiamo diverse malattie, dalla diversa eziopatogenesi, che decorrono in modo acuto o cronico, ma con una sintomatologia tutto sommato analoga dove prevalgono la DIARREA e i DOLORI ADDOMINALI
CLASSIFICAZIONE • DI ORIGINE BATTERICA • DISSENTERIE (Salmonella, Shighella) • TUBERCOLOSI • DI ORIGINE VIRALE (Citomegalovirus, Virus erpetico) • DI ORIGINE PARASSITARIA (Amebiasi, Schistosomiasi) • DA ANTIBIOTICI • DOPO TERAPIA RADIANTE • DA CAUSE SCONOSCIUTE
COLITE DA ANTIBIOTICI COLITE PSEUDOMEMBRANOSA DIARREA CON SANGUE E MUCO DOLORI ADDOMINALI alcuni i antibiotici a largo spettro possono distruggere la normale flora colica "protettiva", favorendo così la crescita di germi patogeni come il Clostridium
COLITE DA RAGGI • DIARREA • PROCTORRAGIA • DOLORI ADDOMINALI • STENOSI ANCHE A DISTANZA DI ANNI DALLA TERAPIA RADIANTE
I B D COLITE ULCEROSA MORBO DI CROHN
I B D ULCERATIVE COLITIS CROHN'S DISEASE
caratteristiche cliniche comuni delle IBD • Tendenza alla familiarità • Decorso cronico intermittente • Elevata frequenza di manifestazioni extraintestinali • Marcata efficacia al trattamento steroideo
La manifestazione principale e comune alle due malattie è la reazione infiammatoria cronica della parete intestinale, con periodiche remissioni ed esacerbazioni
aspetti estremamente variabili di erosioni, ulcerazioni, fistole, reazioni granulomatose, fanno di ogni caso clinico un quadro a sé
EPIDEMIOLOGIA • più colpito Il Secondo – TerzoDecennio di vita • più colpita la Razza Bianca (Europa,Nord America) • presente in modo particolare negli Ebrei • quasi sconosciuta in sud America,Africa ed Asia • in Italia circa 50.000 persone sono affette da IBD • in Italia 10-12 casi ogni 100.000 abitanti, leggermente meno che nei paesi anglosassoni e scandinavi
EPIDEMIOLOGIA della Colite Ulcerosa • più elevata incidenza nel Nord Europa, Nord America ed Australia • in Europa incidenza da 4-15/100.000 abitanti all'anno • incidenza rimasta stabile negli ultimi 25 anni • esordio clinico fra i 30 e 40 anni • tendenza alla familiarità
EPIDEMIOLOGIA del Morbo di Crohn • elevata incidenza nei Paesi industrializzati • molto rara nei paesi sottosviluppati • in Italia 4/100.000 abitanti all'anno • incidenza triplicata negli ultimi 25 anni • esordio clinico fra i 20 e 40 anni • tendenza alla familiarità • tra 15 e 25 anni è la causa organica più comune di dolore addominale ricorrente
EPIDEMIOLOGIA del Morbo di Crohn • esordio clinico fra i 20 e 35 anni nel maschio • esordio clinico fra i 30 e 40 anni nella femmina • picco di incidenza fra 55 e 65 anni in comune fra i due sessi
EPIDEMIOLOGIA COLITE ULCEROSA: 7 - 12 casi/100.000 MORBO DI CROHN: 3 - 5 casi/100.000
EZIOLOGIA • è ancora indefinita • ipotesi più accreditata: un agente eziologico esterno determina una risposta immunitaria abnorme, con conseguente danno infiammatorio
EZIOLOGIA è sconosciuta, ma è evidente che è legata a fattori ambientali, in base a studi sulle popolazioni che emigrano da zone a bassa incidenza verso zone ad alta incidenza
PREZENTAZIONE CLINICA DIARREA E MUCORREA DOLORE EMORRAGIA
INDAGINI STRUMENTALI • Rx diretto addome, per la diagnosi differenziale con la perforazione o l' occlusione • Rx Clisma del Tenue, può dimostrare un lume intestinale ridotto o stenotico, rigidità o assenza di peristalsi in un tratto di intestino, alternanza di zone sane con zone malate, fistole • Colonscopia con biopsia • Pancolonscopia con esplorazione anche dell'ultima ansa ileale
COLITE ULCEROSA DISEASE ACTIVITY INDEX (DAI) prende in esame: • sintomatologia del paziente: • numero di scariche • presenza o assenza di sangue • valutazione endoscopica • valutazione clinica
COLITE ULCEROSA DISEASE ACTIVITY INDEX (DAI) il risultato finale è espresso con un punteggio: • FASE DI REMISSIONE: < 3 • FASE DI LIEVE ATTIVITA’: 4 - 6 • FASE DI MODERATA ATTIVITA’: 7 – 10 • FASE DI SEVERA ATTIVITA’: >10
COLITE ULCEROSA Correlation Between Endoscopic Severity and the ClinicalActivity Index Powell-Tuck Activity Index
COLITE ULCEROSA Powell-Tuck Activity Index vengono presi in esame • sintomi • segni fisici • aspetto endoscopico
COLITE ULCEROSA ClinicalActivity Index Powell-Tuck Activity Index vengono presi in esame: • sangue nelle feci • poco o niente = 0 • presente = 1 • numero delle scariche intestinali • da 3 a 6 = 1 • > 6 = 2 • dolore addominale • prima e dopo l’evacuazione = 1 • prolungato = 2 • endoscopia • assenza di sangue = 0 • mucosa friabile = 2 • sangue = 3 • temperatura • condizioni cliniche generali • minimo impedimento = 1 • restrizione delle attività = 2 • impossibilità al lavoro = 3 • manifestazioni extraintestinali
COLITE ULCEROSA ClinicalActivity Index Powell-Tuck Activity Index • grado 1: lieve attività • grado 2: moderata attività • grado 3: severa attività
COLITE ULCEROSA Endoscopic Severity Truelove - Witt and Baron Criteria vengono presi in esame: • sanguinamento spontaneo o al minimo tocco con lo strumento
COLITE ULCEROSA Endoscopic Severity Truelove - Witt and Baron Criteria • grado 1: LIEVE • assenza di sanguinamento spontaneo o dopo tocco leggero • scomparsa del disegno vascolare • grado 2: MODERATA • sanguinamento dopo tocco leggero • assenza di sanguinamento spontaneo visibile oltre lo strumento • grado 3: SEVERA • sanguinamento spontaneo visibile oltre lo strumento all’inizio dell’esame
COLITE ULCEROSA Estensione della Colite Ulcerosa secondo Powell-Tuck • DISTAL COLITIS: se la infiammazione non raggiunge il passaggio sigma colon discendente • TOTAL COLITIS: se la infiammazione raggiunge la flessura epatica • LEFT-SIDED COLITIS: se la infiammazione è fra le due precedenti categorie
COLITE ULCEROSA non c’è relazione tra la severità del quadro clinico e la severità del quadro endoscopico
COLITE ULCEROSA ASPETTI ANATOMO PATOLOGICI il processo infiammatorio non interessa tutto lo spessore della parete, ma si limita alla mucosa e sottomucosa la mucosa presenta ulcerazioni superficiali, confluenti, di varia estensione il retto è sempre coinvolto all'esame istologico è presente un infiltrato di linfociti e granulociti, con formazione di microascessi, nello spessore della mucosa
COLITE ULCEROSA CLINICA • DIARREA CON SANGUE E MUCO • DOLORI ADDOMINALI • MANIFESTAZIONI EXTRA INTESTINALI
COLITE ULCEROSA RADIOLOGIA L’Rx diretto addome può mettere in evidenza una distensione gassosa delle anse ileali e coliche; questi pazienti sono da tenere in osservazione per un possibile sviluppo verso il megacolon tossico
COLITE ULCEROSA COMPLICANZE 1) MEGACOLON TOSSICO PERFORAZIONE 2) CANCERIZZAZIONE (complicanza tardiva)
COLITE ULCEROSA MEGACOLON TOSSICO si presenta nel 1% dei casi. Sindrome drammatica, febbre elevata, stato confusionale, tachicardia, disidratazione, dolori crampiformi, addome disteso globoso, all'ascoltazione scomparsa di rumori peristaltici, segni di perforazione colica, vi può essere batteriemia da G-, necrosi tubulare acuta (da shock, sepsi, disidratazione); abbiamo una dilatazione acuta di tutto il colon o di parte del colon. Mortalità complessiva 12-30%.
COLITE ULCEROSA TERAPIA • IN FASE DI ATTIVITA’ • PREVENZIONE DELLE RIACUTIZZAZIONI
COLITE ULCEROSA TERAPIA IN FASE DI ATTIVITA’ • CORTISONE • MESALAZINA per bocca o per via rettale
COLITE ULCEROSA TERAPIA IN FASE DI ATTIVITA’ REGIME INTENSIVO • sospensione dell’alimentazione per os • NPT con 2500 di liquidi, 2500 Kcal, proteine 100 gr, Na 200 mEq, K 130 mEq • cortisone e.v. (metilprednisolone 60 mg) • antibiotici e.v. (ciprofloxacina) • eventuali emotrasfusioni
COLITE ULCEROSA TERAPIA IN FASE DI ATTIVITA’ “OXFORD REGIMEN” • TPN • STEROIDS i.v. • STEROIDS enema • Tetracycline i.v.
COLITE ULCEROSA TERAPIA IN FASE DI ATTIVITA’ CON NESSUN MIGLIORAMENTO CLINICO DOPO REGIME INTENSIVO • PROTRARRE IL REGIME INTENSIVO • CICLOSPORINA • INFLIXIMAB • CHIRURGIA (COLECTOMIA TOTALE)
COLITE ULCEROSA NEI PAZIENTI CHE NON RISPONDONO AI CORTISONICI E IN GENERE NELLE COLITI REFRATTARIE CONVIENE RICERCARE IL CITOMEGALOVIRUS E IL CLOSTRIDIUM DIFFICILE E LA SUA TOSSINA
COLITE ULCEROSA IL CITOMEGALOVIRUS (CMV) SI RICERCA: • Antigenemia nel siero • Ricerca con istochimica del CMV nelle biopsie coliche
COLITE ULCEROSA CITOMEGALOVIRUS (CMV) E COLITE ULCEROSA NON CI SONO ANCORA CERTEZZE SUL RUOLO DI QUESTO MICRORGANISMO NELLA PATOGENESI DELLA MALATTIA
COLITE ULCEROSA CITOMEGALOVIRUS (CMV) E COLITE ULCEROSA TERAPIA ANTIVIRALE GANCICLOVIR 5 mg/Kg b.i.d. per 15 gg mantenendo la terapia steroidea
terapia della colite ulcerosa severa (15%) Steroidi + NPT remissione (60%) non remissione non remissione Retto con CMV- non remissione Retto con CMV+ ciclospirina terapia antivirale non risposta Infliximab? chirurgia
COLITE ULCEROSA TERAPIA di MANTENIMENTO MESALAZINA • per rischio di: • Osteoporosi • Diabete • Emorragie digestive NO CORTISONICI
MORBO DI CROHN MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA GRANULOMATOSA AD EVOLUZIONE SCLERO - CICATRIZIALE, CHE PUÒ COLPIRE SEGMENTARIAMENTE QUALSIASI PARTE DEL TUBO DIGERENTE, MA PIÙ FREQUENTEMENTE L'ULTIMA ANSA ILEALE (70%), IL COLON DESTRO (15%), IL RETTO (5%).
MORBO DI CROHN • MALATTIA CRONICA, CON FASI DI QUIESCENZA ALTERNATE A FASI DI ACUZIE, SENZA UNA VERA POSSIBILITÀ DI GUARIGIONE. • COMUNQUE LE FASI DI BENESSERE (REMISSIONE) SONO PIÙ FREQUENTI E DURATURE DI QUELLE DI MALESSERE (RIACUTIZZAZIONE).
MORBO DI CROHN Crohn’s Gene Identified MORBO DI CROHN • sono state trovate delle mutazioni nel gene Nod2 sul cromosoma 16 • queste mutazioni non sono presenti nella colite ulcerosa
MORBO DI CROHN ASPETTI ANATOMO PATOLOGICI • il processo infiammatorio interessa tutta lo spessore della parete, conferendo al tratto interessato un aspetto edematoso, ispessito e con lume ristretto • la mucosa presenta ulcerazioni profonde, longitudinali o serpiginose • queste lesioni interessano tratti diversi di intestino, alternandosi con tratti normali • "SKIP LESIONS"
MORBO DI CROHN COMPLICANZE • STENOSI con conseguente occlusione intestinale • FISTOLE (entero-enteriche, entero-cutanee, ecc.)