1 / 22

PEROXYSOMII

PEROXYSOMII. C aracteristici generale, ultrastructură şi funcţii. microscopul electronic. 1954, J. Rhodin microbodies. fracţionare subcelulară. 1965 De Duve peroxisomi. morfologia. diametru variaza intre 0,15 - 1,7  m. au elemente constante: mmbrana matricea

winola
Download Presentation

PEROXYSOMII

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PEROXYSOMII

  2. Caracteristici generale, ultrastructură şi funcţii microscopul electronic 1954, J. Rhodinmicrobodies

  3. fracţionare subcelulară 1965 De Duveperoxisomi

  4. morfologia • diametru variaza intre 0,15 - 1,7 m. • au elemente constante: • mmbrana • matricea • au elemente inconstante : • Nucleoidul (cristaloidul) • Placa marginala

  5. Peroxisomii - caractere morfologice • membrana: • Delimiteaza peroxisomii • Seamana cu membrana plasmatica • Grosimea este de 6 à 8 nm. • matricea: • Omogena formata din filamente granulare. • Moderat opaca in ME. • Contine filamente ramificate cu Φde 4 - 4,5 nm .

  6. Cristaloidul - caractere morfologice • Prezent la numeroase specii animale si vegetale. • Ocupa centrul peroxismului • Are un aspect dens politubular • Unitatea de baza este tubulul primar • Dispozitia tubulilor este variabila: • Să fie strâns uniţi formand structuri dense • Dispusi in jurul unui spatiu formand tubulul secundar • Absent la primate si la om.

  7. placamarginala– caracteremorfologice • Structura plata • Groasa liniara dispusa la periferia cristaloidului • Exista in peroxisomii din numeroase primate in ficat, rinichi • Densa in ME • Este omogena • Mult mai groasa decat membrana peroxisomilor

  8. Produc/descompun H2O2 RH2 + O2 R + H2O2 D-aminoacidoxidazele alanina → piruvat -hidroxiacizii → -cetoacizi lactatul piruvat A-hidroxiacidoxidazele acidul uric → uree uratoxidaza enzime acizii grasi → Acetil - CoA

  9. Functiile peroxisomilor • Sinteza de peroxid de hidrogen (apa oxigenata) • Oxidarea: • alcoolului • fenolului • Acidului formic • formaldehidei • Sinteza plasmalogenilor

  10. Oxidarea : • alcool; fenol; acid formic; formaldehida catalaza • H202 + R`H2 R` + 2H2O catalaza • 2H202 2H2O + O2

  11. Sinteza plasmalogenililor plasmalogeni fosfogliceride

  12. Biogeneza şi implicaţiile medicale

  13. Boli genetice peroxisomale • Defecte de biogeneza peroxisomilor • sindromul cerebrohepatarenal Zellweger • Boli prin defecte monoenzimatice • Adrenoleucodistrofia • Boala refsum • Acatalazemia

  14. Alte procese patologice • Hepatite virale • Tratamente cu medicatie hipolipemianta de lunga durata • Proliferarea peroxisomilor • Aparitia cristaloidului

  15. Defecte de biogenezaperoxisomilorsindromulcerebrohepatarenalZellweger

  16. sindromul cerebrohepatarenal Zellweger • Se observa la NN cu simtomatologia urmatoare  : • Hipotonie severa • Acumulare de lipide in creier • Hepatomegalie • Ciroza hepatica • Chiste renale • Anomalii scheletale • Decesul survine pana la varsta de un an

  17. Boli prin defecte monoenzimatice • Adrenoleucodistrofia • BoalaRefsum • Acatalazemia

  18. Adrenoleucodistrofia • Scaderea oxidarii acizilor grasi cu catena lunga de atomi de C determina • Distrugerea • substantei albe din creier • corticosuprarenalei • Cauze: • Lipsa incorporarii enzimelor in peroxisomi • Boli prin defect de biogeneza • Lipsa unei enzime peroxisomale • Boli prin defect monoenzimatic

  19. BoalaRefsum • Produsa prin acumularea in citoplasma celulei nervoase de acid fitanic (lipid) • polineuropatie

  20. acatalazemia • Absenta catalazei in peroxisomi • Poate sa fie: • fatala pentru organism • asimtomatica • cand catalaza din peroxisomi este compensata de o catalaza din citosol

More Related