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KERNICTERUS

KERNICTERUS. Diego Vilela Santos – interno HRAS Keller José G. Neto - interno HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF Coordenação: Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br. Fisiologia. FISIOLOGIA. 80 – 85% proveniente da quebra de eritrócitos maduros

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KERNICTERUS

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Presentation Transcript

  1. KERNICTERUS Diego Vilela Santos – interno HRAS Keller José G. Neto - interno HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF Coordenação: Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br

  2. Fisiologia

  3. FISIOLOGIA • 80 – 85% proveniente da quebra de eritrócitos maduros • 10 – 15% proveniente da medula óssea e baço • O Recém-nascido (RN) produz 8-10mg de bilirrubina por kg/dia • BI (bilirrubina indireta) tem afinidade pelo tecido nervoso

  4. ICTERICIA • Percepção clinica da hiperbillirubinemia quando níveis séricos ultrapassam 5-7mg% • Monitorização dos RN • Diagnóstico deve ser feito nas primeiras horas (alta precoce e aparecimento tardio dificultam a abordagem)

  5. Causas

  6. EFEITOS TOXICOS DA BILIRRUBINA • Inibe enzimas mitocondriais e a síntese protéica • Interfere na síntese de DNA • Inibe captação de Tirosina • Inibe função do receptor do canal iônico - interfere nos sinais neuroexcitatorios - impede condução nervosa • Aumenta níveis de lactato • Diminui níveis de glicose celular • Impede metabolismo glicose cerebral

  7. Abordagem do paciente com hiperbilirrubinemia • Anamnese Mãe: Isoimunização,Hiperbilirrubinemia familiar,Infecções Perinatais, Drogas, Sepse • Exame do RN: Hepatoesplenomegalia, anemia, policitemia, extravasamentos de sangue • Laboratorial:mãe:ABO,Rh; RN: Coombs Direto,BT(bilirrubina total) e frações,Hemograma

  8. Abordagem do paciente com hiperbilirrubinemia • Evolução Laboratorial: - aumento da bilirrubina > 0,5mg/dl por hora (4 a 8 hs) - aumento > 5mg/dl em 24 hs - > 15 mg/dl RN a Termo ou > 20 no RN Pré-Termo - persistência > 10 dias no RN Termo e > 20 RN Pré-Termo

  9. KERNICTERUS • Deposição de bilirrubina nos gânglios basais e nos núcleos do tronco cerebral -gânglia basal -núcleos talâmicos -córtex hipocampal

  10. Introdução • Anos 50 - 70s: Tratamento agressivo • Anos 80 – 90s: Tratamento desnecessário • Pediatras menos propensos a tratar a icterícia • Aumento do numero de Kernicterus • Investimento em prevenção, detecção e tratamento

  11. FATORES DE RISCO • Hemólise • Prematuridade • Baixo peso • Sepse • Hipoalbuminemia • Acidose • Hipotermia • Hipoglicemia • Drogas

  12. FATORES DE SOBRECARGA • circulação entero – hepática • Hematomas • Cefalotomas • Hemorragia peri interventricular • Policitemia • RN PIG (pequeno para a idade gestacional) • Transfusão intergemelar

  13. MANIFESTAÇÕES CLINICAS Praagh, 1961: • Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias; • Fase II: espasticidade, opistótono e febre • Fase III: aparente melhora,geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade • Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral.

  14. ENCEFALOPATIA CRÔNICA • Primeiro ano: atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, choro agudo, hipotonia, reflexos profundos vivos • Segundo ano ou mais: sinais extrapiramidais, distúrbios oculares e alterações da audição Dr. Sérgio Henrique Veiga – Neuropediatria HRAS

  15. ENCEFALOPATIA CRÔNICA • Sinais extrapiramidais: por volta dos 18 meses (até 8 anos),variáveis em intensidade e freqüência • Coreoatetose • Variáveis com a emoção e movimentos voluntários • Associação:ataxia, posturas estereotipadas dos membros, quadriplegia e diplegia Dr. Sérgio Henrique Veiga – Neuropediatria HRAS

  16. Explicação da coreoatetose: As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser causadas por uma diminuição da saída do globo pálido interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os defeitos na função dos gânglios basais (às vezes denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados por alterações do tônus muscular, pobreza de movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos involuntários anormais (discinesias). Neuroimagem no Kernicterus Autor(es): Paulo R. Margotto

  17. ENCEFALOPATIA CRONICA • Convulsões freqüentes • EEG (eletroencefalograma) normal • Surdez freqüente, geralmente sons de alta freqüência • Paralisia do olhar conjugado para cima, estrabismo e sol poente • 60% QI acima de 70; 37% QI acima de 90% (dificuldades na avaliação) Dr. Sérgio Henrique Veiga – Neuropediatria HRAS

  18. KERNICTERUS

  19. kERNICTERUS RM com 38 semanas de idade gestacional pós-concepção, evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (setas) em T1, mas não observado em T2

  20. Preditores de Risco para Icterícia Severa • Alta precoce (bilirrubina total > 5mg% no dia 1,risco aumentado em 36x) • Readmissão:necessidade de fototerapia • Aparelhos recentes: medida transcutânea da concentração de bilirrubina • CO e Bilirrubina: produção equimolar

  21. Preditores de Risco para Icterícia Severa

  22. Preditores de Risco para Icterícia Severa

  23. DIAGNÓSTICO • Nível de bilirrubina • Potencial evocado do tronco cerebral • Exames de neuroimagem - TC normal em 67% -R normal em 50% Dr. Sérgio Henrique Veiga – Neuropediatria HRAS

  24. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Encefalopatia hipóxio isquêmica • Má formações • Prematuridade

  25. Prevenção • Redução da circulação entero hepática - Aumento do numero de mamadas excreção mais rápida • Inibição da produção de Bilirrubina: - Metaloporfirinas:inibe heme oxigenase

  26. Prevenção Gamaglobulina endovenosa: Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial - ↓velocidade de hemólise Associar com fototerapia eficaz 1g EV (única): ET (RR = 0,23 – Rh / 0,38 – ABO) Fototerapia Alcock GS, Liley H,2003 www.nichd.nih.gov/cochrane www.paulomargotto.com.br

  27. www.paulomargotto.com.br

  28. TRATAMENTO • Fototerapia -tratamento de escolha -altera config da bilirrubina hidrossolúvel -tratamento intensivo pode eliminar necessidade de ET(exsanguineotransfusão) -Seguro e efetivo:Proteger olhos e hidratar -Estudo: Recorrência rara

  29. Exanguineotransfusão • Elimina rapidamente a bilirrubina e anticorpos circulantes • Icterícia por hemólise • Cateter central:2 volemias (2 x 80 X2) • Monitorar eletrólitos e bilirrubina

  30. Exanguineotransfusão Complicações • Trombocitopenia, trombose de veia porta • Enterocolite necrotizante,infecções • Desequilíbrio eletrolitico 2º. Escolha • Elevação da bilirrubina • Falha na fototerapia

  31. CASO CLINICO • JSN, nascido em 26/02/07 na cidade de Paracatu-MG • HDA (Paracatu): 5º. Dia de vida, ictérico zona V ,dificuldades de sucção e reflexos débeis.Mãe A neg Du neg; Pai A neg Du neg. RNT 39 sem AIG. Sem historia de consangüinidade e infecções peri natais

  32. Exame Físico • Ictérico zona V/V • Reflexos débeis • Hipertonia MMSS e cervical • Dificuldade para sugar • MVF s/ RA • RCR, 2T,BNF e sem sopros • Abdome livre

  33. Exames complementares • Hg 13,5 • HT 39 • TS O neg, Du neg • BT 37,7 • BI 34,6

  34. Tratamento • Fototerapia tripla (6hs e nova dosagem de bilirrubina); Nova BT= 25 • Indicado exsanguineotransfusão e UTI neonatal

  35. ADMISSÃO HRAS (04/03 às 00:45hs) • RN com acesso venoso periférico,sem prescrição • Ictérico zona V/V,icterícia esverdeada, choro irritado,Hipertonia Axial (quase opistotono) e MMSS e MMII;Hipotermico; Hidratado, Eupneico, MVF ,RCR, 2T,BNF e s/ sopros,Coto mumificado;Em tempo: TIG= 5 TH= 130ml/kg/dia

  36. Conduta • Bilitron • Dissecção venosa para ET • Prescrito Fenobarbital • GluCa na H.V em curso

  37. EVOLUÇÃO • 04/03 às 3:20 hs: Início da ET (BT= 43 BI= 36) • 4:30hs:Término da ET; Sem intercorrencias,RN em ar ambiente; colhido novos exames

  38. EVOLUÇÃO • 04/03 às 8hs:Estável, berço aquecido, dieta 0, SOG secreção amarelada, sem febre, foto tripla, diurese preservada. Exame físico sem alterações • Exames pós ET:Ht 39,6% Hg 13,5 plaq 129 000 Leu 8700 (Seg 67 Bast 5 Linf 22 eos 3 mono 3; NT-neutrófilos totais - pouco aumentados BT 21,1 BI 18,1)

  39. EVOLUÇÃO Conduta: • Mantido TIG=4,5 • Mantido fenocris • Introduzido amicacina e cefepime • Colher Hemocultura: S.epidermidis (swabs:S. aureus – nasal e K. pneumoniae – anal) • Mantido foto intensiva

  40. EVOLUÇÃO • 04/03 às 17:40:Bt 14,5 • 04/03 às 20:00: Pouco reativo, dormindo muito, palidez (+/4+),bronzeado e ictérico; cd: mantida ; iniciado dieta • 05/03 às 17:00:Leuc 14000( 0 Bast Linf 33 e 18 eos); BT13,8 e BI 10

  41. EVOLUÇÃO • 06/03:Iniciado pesquisa para causa da icterícia severa G1 P1 A0, alta hospitalar com 24 hs, icterícia c/ 60 hs de vida tratada em casa primeiramente e ao aparecer no pé RN levado ao hospital • 09/03:Hipertonia de MMSS,Hipotonia cervical,olhar vago. CD:Vancomicina + RM + Potencial evocado auditivo + Parecer T.O Impressão diagnóstica: deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase?

  42. EVOLUÇÃO • 15/03:Potencial Evocado não realizado por dificuldades no exame,sendo remarcado ( 22/03) • Neuropediatria: Discinetico; sugerido estimulação precoce • Atualmente: anicterico, aguarda realização de exames controle, RM (ressonância magnética) e Potencial Evocado • RM-resultados: Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras, aumento espaço subaracnóide. Hiperintensidade em globo pálido (compatível com Encefalopatia Bilirrubínica) • Potencial Evocado: Provável Acusia severa

  43. REFERÊNCIAS • WWW.SMP.ORG.BR • WWW.EMEDICINE.COM • WWW.UNESP.BR • WWW.NEUROPEDIATRIA.ORG.BR • Síndromes ictéricas (www.paulomargotto.com.br )

  44. Ddo. Keller Ddo Diego

  45. Até que enfim!!

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