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HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD. Dr. Manzanares Martínez Dra. Sánchez Simón Dra. Aso Manso Dr. Val Garijo Dr. Carlos Rubio. CASO CLÍNICO. Mujer de 30 años T umoración en labio mayor derecho A sintomática SIL alto grado. Invasión perineural. Atipia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
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HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD Dr. Manzanares Martínez Dra. Sánchez Simón Dra. Aso Manso Dr. Val Garijo Dr. Carlos Rubio
CASO CLÍNICO • Mujer de 30 años • Tumoración en labio mayor derecho • Asintomática • SIL alto grado
Invasión perineural Atipia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • NÓDULO REUMATOIDEO • T. BENIGNOS • T. FIBROSO SOLITARIO • ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA MIB 1 • T. FIBROHISTIOCÍTICO • HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO • DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS • FIBROSARCOMA • SARCOMA FIBROMIXOIDE • SARCOMA MIOFIBROBLASTICO • SARCOMA EPITELIOIDE • SARCOMAS DE BAJO GRADO • SARCOMA SINOVIAL • T. VASCULARES • HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE • ANGIOSARCOMA • LEIOMIOSARCOMA • S. NERVIO PERIFÉRICO • OTROS • MELANOMA FUSOCELULAR • ANEXIAL DESDIFERENCIADO • MIOEPITELIOMA
MPNST SARCOMA EPITELIOIDE DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS MELANOMA FUSOCELULAR
VIM AE1/AE3 CD 34 EMA
ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE TUMOR FIBROSO SOLITARIO SARCOMA SINOVIAL
DIAGNÓSTICO AP SARCOMA EPITELIOIDE DE “TIPO PRÓXIMAL” DE VULVA
S.E. CLÁSICO • 1970 Enzinger • Raro • H>M, Adolescentes y adultos jóvenes • Extremidades porción distal • Subcutáneo • Recurrencia local: 30-50% metástasis 27-46% fallecimientos Celulas epitelioides con formación de colágena y pseudogranulomas
SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMAL • H>M, Adultos • Infrecuente (18 vulvares) • Extremidades proximal y tronco • Dermis profunda • Celularidad rabdoide • Pronóstico: 75% metástasis 65% fallecimientos Tamaño y metástasis tempranas
BIBLIOGRAFÍA • Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367-72. • Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Umeda T, Yokoyama R, Hirohashi S. Proximal-type epithelioid sarcoma: a clinicopathologic study of 20 cases. Mod Pathol. 2001 Jul;14(7):655-63. • Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb;21(2):130-46. • Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators and treatment. Am J Surg Pathol 1985;9:241-63