Doğumsal göğüs duvarı deformiteleri

1. Doğumsal göğüs duvarı deformiteleri Prof. Dr. Mehmet BİLGİN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi A.D KAYSERİ bilginm@erciyes.edu.tr

3. Toraks duvarı deformiteleri 5 ana grupta görülür • Pectus excavatum • Pectus carinatum • Poland’s sendromu • Sternal defektler (ektopya cordisi içine alır) • Muhtelif durumlar (vertebral ve kosta anomalileri, jeune’s hastalığı ,Kosta displazileri vb.)

4. PECTUS EXCAVATUMFunnel Chest Kunduracı Göğsü Sternumun posteriora depresyonu ve kostal kartilajların buna eşlik etmesi ile karakterize Göğüs duvarı deformitelerinin %84’ünü kapsar

5. PECTUS EXCAVATUM • Çocuklarda en sık görülen deformitedir. • Birinci ve ikinci kotlar, manibrium genellikle normaldir • 3. kottan itibaren kostaların kartilaj kısımları ve sternum posteriora depresedir.

6. PECTUS EXCAVATUM Deformitenin derecelendirilmesinde çeşitli sınıflandırmalar var ancak hiçbiri tam destek almamıştır. Assimetrik depresyon daha sıktır ve sağ taraf genellikle daha fazla çökmüştür. P.Ekskavatum’da:ince göğüs dorsal lordoz çengel omuz kostaların çıkık şekli kötü postür karakterizedir

7. Görülme sıklığı: 1: 1000Doğum(1:300-400) 8:1Erkeklerde çok(4:1) Zencilerde çok nadir

8. ETYOLOJİ:..? Diyafragmanın anormal gelişmesi(Lester1957) Kostal kartilajlarda aseptik osteonekroz ve inflamatuvar gelişmeler(Hecker ve ark 1981) Ailevi insidansta artış ……Evet(704 hastada %37) %86 doğumda yada yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Yaşın ilerlemesi ile şiddeti artar. Ender olarak geriler

9. PECTUS EXCAVATUM • Ailevi insidansı fazla (%37) • Turner sendromu, Prune belly sendromu ve Marfan sendromu gibi genetik geçişli hastalıklarda pectus ekscavatum sıklığı daha fazladır

13. PECTUS EXCAVATUM

16. SEMPTOMLAR • Çocukluk yaşında iyi tolere edilir ileri yaşlarda prekordiyal bölgede ağrı?

17. Eşlik eden hastalıklar Konjenital kalp hastalıkları(%1.5) (N%0.17) • Aortik Ring……………………………………………………………….1 • Aortik regurjitasyon………………………………………………………1 • ASD Primum……………………………………………………………..2 • ASD sekundum…………………………………………………………..3 • Kompleyt atrioventriküler kanal………………………………………….3 • Dekstrokardi………………………………………………………………3 • Ebştain malformasyonu………………………………………………….:1 • İHSS………………………………………………………………………2 • PDA……………………………………………………………………….1 • Pulmoner Stenoz…………………………………………………………..1 • Total Anarmal pulmoner ven dönüşü………………………………………1 • Büyük arterlerin transpozisyonu…………………………………………...6 • Fallo Tetrolojisi…………………………………………………………….3 • Trikuspit Atrezisi……………………………………………………………1 • Truncus Arteriosus………………………………………………………….1 • Ventriküler Septal Defekt…………………………………………………..6

18. Eşlik eden hastalıklar Kas-iskelet Sistemi Anormallikleri • Skolyosis…………………………….107 • Kifos……………………………………4 • Myopati…………………………………3 • Marfan’s Sendromu………………….....2 • Pierre Robin Sendromu…………………2 • Prune belly sendromu…………………..2 • Neurofibramatozis………………………3 • Serebralpalsy……………………………4 • Tuberrous sklerosis……………………..1 • Konjenital diyafragma hernisi…………..2 704 Pektus ekskavatumlu hastadan 130’u

19. PECTUS EXCAVATUM TANI • Pulmoner fonksiyon çalışmaları (Astım%5.2) • Kardiyovasküler fonksiyon çalışmaları • Ekokardiyografi • P-A ve lateral baryumlu göğüs grafileri • Welch indeksi • Wada’nın funnel indeksi • Haller İndeksi • CAT ve MR • Kardiyak anjiografi • Fiberoptik bronkoskopi

20. TEDAVİ Cerrahi; En önemli faktör deformitenin derecesidir.

21. 5.6 Haller İndeksi • A-P Transvers Torasik Çap • En derin Nokta • 3.25’in üstü

22. PECTUS EXCAVATUM OPERASYON • Okul öncesi operasyon tercihi? • 5-7 yaş ideal(6-12) • TEKNİKLER • Traksiyon (Alexander 1931) • Vaskülerize kemik strut (Hayasi 1992) • İnternal “Hamak” destek (Dania 1958) • Sternal Turnover (Nissen 1944) • Metalik internal fiksasyon (Ravitch 1948) • Nuss procedure(1987..1998’de yayınladı)

34. PECTUS CARINATUM Güvercin Göğsü Üst kostal kartilajların öne doğru çıkması ile birlikte sternumun buna eşlik etmesidir.

35. PECTUS CARINATUM • Dört ana tip • Chondrogladiolar • Symetric • Asymetric • Mixed tip (carinatum/excavatum) • Chondrogladiomanibrial

40. Doğumda hafif olmakla birlikte erken çocukluk ve ergenlik çağında deformite ilerler. • Hastaların yaklaşık yarısında deformite 11 yaşına kadar tanımlanmaz • Sternal füzyon anomalileri olan hastalarda %18 konjenital kalp hastalığı tespit edilmiştir.

41. Eşlik Eden Hastalıklar Kas-iskelet sistemi • Skolyoz……………….23 • Nevrofibromatozis……..2 • Moquio hastalığı………..2 • Vertebral anomalileri…...1 • Hiperlordozis……………1 • Kifoz…………………….1 152 hastadan 30’unda

42. OPERASYON İÇİN EN UYGUN YAŞ :8-10 • Operasyon için en sık yöntem Ravitch operasyonudur.

43. POLAND’S SENDROMU 1841 Poland tarafından tanımlanmış • Pektoral majör kasının sternal başının hipoplazisi veya yokluğu • Pektoralis minör yokluğu • 2-4 kotların ön kısımlarının yokluğu • Meme hipoplazisi, aplazisi, • Aksiller kıllanmanın yokluğu, • El deformiteleri: • Hipoplazi, • Sindaklini, • Pençe eli…

44. POLAND’S SENDROMU • A.Sadece pektoral kas yokluğu • B. Sternumun rotasyonu ile göğüs duvarı çöküklüğü, karşı taraf genellikle dışarı çıkık • C. Anlamlı depresyon olmadan kostaların hipoplazissi • D. Bir yada daha fazla kostanın aplazisi ile göğsün depresyonu ve sternumun o tarafa rotasyonu ile birlikte olması Shamberger RC, Welch KJ, Upton J Surgical treatment of thoracic deformity in poland’s Sydrome. J Pediatr Surg. 24:760,1989.

45. 1/30000-32000 doğumda • Etyoloji :? • Bouvet(1978), lezyon tarafındaki subklavian arter hipoplazisini sebep olarak göstermiştir. Fakat David ekstremiteye olan azalmış kan akımının bir sebep değil sonuç olduğunu bildirmiştir.

49. POLAND’S SENDROMU • Bayanlarda meme büyütme dışında pektoralis majör ve minör başının sternal kısmının yokluğu sınırlı ise ve fonksiyonel defekt minimal ise onarım gerekli değildir.

50. STERNAL YARIKLAR(CLEFTS) • Pectus excavatum veya carinatum ile karşılaştırıldığında nadir görülmekle birlikte dramatik görünümü ve potansiyel ölümcül tehlikesi ile tıbbi literatürde dikkat çekmektedir • 4 gruba ayrılır • Sternal kleft (ektopia kordis olmaksızın) • Thracic ektopia kordis • Thoracoabdomınal ektopia kordis • Servikal ektopya kordis