肾小球疾病

1. 肾小球疾病

2. 肾小球疾病分类 概 述 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型

3. 临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis

4. 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome

5. 原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions

6. 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis • 膜性肾病 MN membranous nephropathy • 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis • 硬化性肾小球肾炎sclerosing glomerulonephritis • 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis

7. 增生性肾炎 • 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis • 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis； • 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis • 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis

8. 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。

9. 病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？

10. 循环免疫复合物沉积

11. 原位免疫复合物形成

12. 电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区

13. 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等

14. 临床表现（clinical feature） 浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常，腰痛 消化道症状 贫血 高血压

15. 蛋白尿 正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过 >150mg/d >3.5g/d

16. 　　肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。　　肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。

17. 分子屏障：肾小球滤过屏障

18. 电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质

19. 　　血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。 　　血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。

20. 水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留。

21. 高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴留；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）

22. 肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭

23. 肾脏疾病常见综合征 • 肾病综合征 • 肾炎综合征 • 无症状性尿异常

24. 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 • 慢性肾衰竭综合征

25. 肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断

26. 治疗原则 (therapeutic principles) 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗

27. 降压治疗 • 对症治疗 • EPO、1,25-D3等广泛应用

28. 肾脏替代治疗：透析、肾移植 腹膜透析交换

29. 血液透析

30. 研究进展及展望(progress and prospect) • 对肾脏疾病的免疫发病机制认识 • 溶质转运分子的基础研究 • 慢性肾脏疾病进展机制研究 • 替代治疗的进展

31. 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。 链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。

32. 病因及发病机制(etiology and pathogenesis) 常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。

33. 机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用。 病理： 毛细血管内增生性肾小球肾炎

34. 左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积

35. 急性肾炎见中性粒细胞浸润

36. IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积

37. 上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积

38. 临床表现 1 儿童多见，男>女 2 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。

39. 4 水肿 （下行性） 5 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰。 6 肾功能异常 （一过性） 7 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复），冷球蛋白（＋）

40. 诊断标准 （diagnosis） 1 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓。 2 C3 ↓ （8W内恢复） 3 多于1～2M内全面好转。 4 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎

41. 治 疗 1 一般治疗：卧床、饮食。 2 治疗感染灶，清除病灶。 3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物

42. 预 后（prognosis） 多数病人预后良好，呈自限性。 1～4W内消肿、降压、尿化验好转。 有些尿常规需半年～1年恢复正常。

43. 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。 2 病程长 缓慢 持续进展

44. 病因和发病机制 1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进

45. 病 理 • 多种病理类型。 • 系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 • 最终转化成硬化性肾小球肾炎。

46. 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润

47. 临床表现和实验室检查 • 起病缓慢、隐匿 • 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 • 肾功能减退 • 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 • 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等

48. 尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 • 血压增高 • 肾功能异常：BUN,Scr增高，Ccr降低，可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 • 贫血

49. 诊断标准 • 尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上……。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，可诊断。 • 不到1年者：①呈急性肾炎综合征…..②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。

50. 鉴别诊断 1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻。 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE……） 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征。