بنام خداوند بخشنده مهربان

1. بنام خداوند بخشنده مهربان • Erythroderma ارائه دهنده : دکتر سعید نورائی

2. Erythroderma :Synonyms درماتیت اکسفولیاتیوم – سندرم مرد قرمز(red man) نکات کلیدی: اریترودرمی به صورت قرمزی منتشر و به همراه پوسته ریزی پوست تظاهر می کند تظاهرات سیستمیک: • -2تاکی کاردی • -1ادم محیطی • -3از دست دادن پروتئين و مایعات و اختلالات الکترولیت • -4اختلال تنظیم درجه حرارت بدن

3. اتیولوژی: عامل متعددی دارد که شایعترین عامل آن • پسوریازیس، درماتیک آتوپیک، CTCL و واکنش دارویی هستند. تشخیص صحیح بیماری اولیه اریترودرمی : توجه به محل های اولیه درگیری پوست، یافته های کلینیکی بافت شناسی، اختلالات سیستمیک همراه و سابقه پزشکی بیمارمی باشد. علی رغم ارزیابی های دقیق : 30%- 25 علل اولیه ناشناخته میباشد که سرانجام تعدادی از آنها به سمت CTCLپیش می روند. استراتژی های درمانی : باید معطوف بر بیماری پوستی و علل زمینه ای وعوارض سیستمیک بیماری باشد.

4. مقدمه : اریترودرمی به صورت قرمزی و پوسته ریزی منتشر پوست تعریف می شود. گرچه این وضعیت بعنوان یک بیماری تلقی نمی شود چون خودش درواقع تظاهر کلینیکی بیماری های مختلف می باشد. اگرچه تا 50% از بیماران دارای سابقه ضایعات موضعی و لوکالیزه پوستی را قبل از آغاز اریترودرمی می دهند ولی شناسایی بیماری های زمینه ای مشکل عمده در درماتولوژی است که نیاز به ارزیابی مداوم و دقیق جهت مشخص نمودن اتیولوژی آن می باشد. با این وجود ¼ بیماران اتیولوژی مشخص نمی توان یافت که به این موارد اریترودرمی ایدیوپاتیک می گویند.

5. عوارض بالقوه سیستمیک در بیماران اریترودرمی شامل هیپرترمی، ادم محیطی، ازدست دادن مایع و اختلال الکترولیت وآلبومین به همراه تاکیکاردی و نارسایی قلبی بعدی موارد جدی برای بیماران می باشد. علاوه بر آن، اریترودرمی طول کشیده ممکن منجر به کاشکسی، آلوپسی منتشر، کراتودرمای پالموپلانتار، دیستروفی ناخن و اکتروپیون شود.

6. تاریخچه : • اصطلاح اریترودرمی در سال 1868 توسط هبرا تعریف شد که به صورت یک درماتیت اکسفولیاتیو که که موجب ابتلای بیش از 90% سطح پوست میگردد. بر اساس سیرکلینیکی، اریترودرمی به 3 نوع تقسیم بندی شده است : • مزمن عود کننده wilson-brocq)) • مزمن پایدار hebra • اپیدمیک خود محدود شونده savill)) که این تقسیم بندی زیاد مورد توجه قرار نگرفته است .

7. اپیدمیولوژی : • اطلاعات جامع وجود ندارد • علی رغم گزارشات فراوان در مورد پروالانس و انسیدانس اریترودرمی به صورت گذشته نگر انسیدانس واقعی آن معلوم نیست • مردان به صورت شایع تری مبتلا می شوند 4:1 تا 2:1 =m:f • نوع ایدیو پاتیک در مردان شایع تر است • سن متوسط آغاز اریترودرمی 52 سال است (یک مطالعه سن متوسط 60 سال که کودکان از مطالعه خارج شدند و یک سن متوسط 48 سال که در آن کودکان وارد مطالعه شدند وجود دارد)

8. در یک مطالعه 746 بیمار: 24% درماتیت، 20% پسوریازیس، 12% واکنش دارویی، 8CTCL %داشته اند علل غیر معمول در بالغین شامل : • ایکتیوزیس • بیماری های درماتولوز تاولی( پمفیگوس فولیاسه )، PRP ، ofuji، ولی با در نظر گرفتن شیرخواران و نوزادان ایکتیوزیس، ضعف ایمنی، درماتیدیدها، پسوریازیس و عفونت ها ( نظیر 4s ) عامل اصلی اریترودرمی هستند. علاوه بر اینها اریترودرمی ناشی از دارو هم باید در نظر گرفته شود.

9. پاتوژنز :pathogenesis مکانیسم های پاتوژنیک در قسمت بیماریهای زمینه ای توضیح داده می شود. ولی بطور کلی تعداد سلولهای ژرمیناتیو، همچنین سرعت میتوزی آنها در پوست اریتودرمیک افزایش یافته و transittimeسلولها از اپیدرم کوتاه شده است. در ادامه پوسته ها که روی پوست تجمع می یابند (از اسیدهای نوکلئیک، اسیدهای آمینه و پروتئین محلول می باشند). دفع روزانه پوسته ها از 500 – 1000mgبه20 – 30g در روز افزایش می یابد .

10. تظاهر بالینی : تظاهرات پوستی: که به صورت اریترودرمی با حضور اریتم و پوسته ریزی در بیش از 90% پوست که گرفتار شده است تعریف می شود. برمبنایتاریخچهطبیعیبه 2گروهاولیهوثانویهتقسیممیگردد. • فرم اولیه: اریترودرمی (که اغلب روی تنه آغاز می شود) گسترش در عرض چند روز تا چند هفته صورت گرفته و بدنبال آن پوسته ریزی صورت می گیرد • فرم ثانویه: که به دنبال بیماری پوستی موضعی قبلی مثل (پسوریازیس و درماتیت آتوپیک) که گسترش یافته و ژنرالیزه می شود.

11. کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از گال نروژی باشد در حالی که کراتودرمای فیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد • تغیرات ناخن در حدود 40% بیماران وجود دارد. که این می تواند در بیماران با درماتوز قبلی و زمینه ای از اریترودرما وجود داشته باشد • Pitsدر پسوریازیس ،horizental ridging در درماتیت آتوپیک و اغلب موارد ناخن ها shiny دارند ولی تغییر رنگ، brittleness ، dullness،هیپرکراتوزساب اونگوال، خطوطbeaus، پارونیشا، splinter hemorrhge نیز دیده می شوند. • اختلال در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در افتراق بیماریهای زمینه ای اریترودرمی دارند.

12. بدون درنظر گرفتن اریترودرمی ثانویه یا پیشرفت خیلی آهسته، اریترودرمی در عرض 6-2 روز به فرم اکسفولیانیون تبدیل می شود. پوسته ریزی های همراه اریترودرمی از نظر سایز و رنگ پوسته ها باهم متفاوت بوده و بستگی به طبیعت بیماری زمینه ای دارد. در فاز حاد : پوسته ها معمولاً بزرگ و کراسته، در حالیکه درمراحل مزمن پوسته ها تمایل دارند که کوچک تر و خشک تر باشند. گاهی خصوصیات پوسته ها، نشانگر علت اریترودرمی هستند بعنوان مثال : • در درماتیت آتوپیک پوسته ها ریز هستند • در درماتیت سبورئیک بصورت سبوس (bran – like)هستند • در پمفیگوس فولیاسه بصورت کراسته و دلمه ای هستند • در واکنش دارویی بصورت اکسفولیاتیو می باشند

13. علی رغم علل مختلف در اریترودرمی چندین تظاهر کلینیکی مشترک در همه است. • خارش شایع ترین شکایت که در 90% بیماران.در اثر خاراندن : پوست کلفت می شود و مناطقی از لیکنفیکاسیون در 1/3 بیماران دیده می شود • هیپرپیگمانتاسیون، در 45% بیماران بود در مقابل 20% دپیگمانته می شوند • کراتودرمای پالمو پلانتا، در حدود 30% که آن معمولاً اولین نشانهPRP می باشدpityriasisrubrapilaris))

14. کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از گال نروژی باشد در حالی که کراتودرمای فیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد • تغیرات ناخن در حدود 40% بیماران وجود دارد. که این می تواند در بیماران با درماتوز قبلی و زمینه ای از اریترودرما وجود داشته باشد • اختلال در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در افتراق بیماریهای زمینه ای اریترودرمی دارند.

15. آلوپسی منتشر : 20% موارد اریترودرمی دیده می شود که non scaringبوده ولی در اریترودرمی ناشی از CTCL گاهی آلوپسی cicatricial نیز گزارش شده است. • عفونت ثانویه : بعلت کلونیزاسیون پوست توسط استافیلوکوک اورئوس در پوست گرفتار می تواند منجر به عفونت ثانویه شود. • اکتروپیون دو طرفه وکونژکتیویت چرکی بعنوان عوارض چشمی اریترودرمی می تواند ظاهر شود.

19. تظاهرات سیستمیک : • ادم پا (pedal ) و pretibial: در حدود 50% بیماران که احتمالاً در اثر shift مایع به فضای خارج سلولی می باشد. • نکته: در بیماران مبتلا به اریترودرمی ناشی از دارو، ادم صورت ممکن است ایجاد گردد. • 2) تاکی کاردی : 40% بیماران بعلت افزایش دفع مایع از بدن (transpiration ) که باعث می شود این بیماران در معرض خطر بالایی از نارسایی قلبی high out put بویژه افراد مسن قرار بگیرند • هیپرترمی : 37% موارد و خیلی شایع تر از هیپوترمی (4%) • علت: پرفیوژن افزایش یافته پوستی • -دفع حرارت شدید و مزمن منجر به یک حالت هیپرمتابولیسم جبرانی ، در نتیجه گسترش کاشکسی متعاقب آن می گردد.

20. آنمی: هم آنمی فقر آهن و هم آنمی ناشی از بیماریهای مزمن دیده می شود. لنفادنوپاتی ژنرالیزه : شایعترین تظاهر خارج پوستی اریترودرمی می باشد که در حدود 50% از بیماران یافت می شود حتی در عدم وجود اختلالات لنفوپرولیفراتیو زمینه ای لنفادنوپاتی ممکن چشمگیر باشد که در آن صورت بررسی هیستولوژیک و مولکولی از یک لنف نود توصیه می گردد . بخصوص آنالیز از نظر(t ccll receptor gene ) که تشخیص افتراقی اصلی بین گرفتاری لنفوما و لنفادنوپاتی درماتوپاتیک راکتیو می باشد 6) هپاتومگالی : 20% بیماران – ارجعیت در اریترودرمی ناشی از حساسیت دارویی ولی اسپلنومگالی بندرت دیده می شود. در بیشتر موارد در همراهی با لنفوما است .

25. یافته های اختصاصی از بیماریهای زمینه ای اریترودرمی • پسوریازیس : شایعترین اختلال زمینه ای در بالغین ولی در کودکان دومین علت شایع مسئول اریترودرمی می باشد نکته : در اطفال Drug eruption اولین علت است. بعنوان یک قانون اریترودرمی ناشی از پسوریازیس متعاقب پلاکهای تیپیک پسوریازیس ایجاد می گردد. آغاز آن اغلب موارد : قطع کورتونهای تاپیکال قوی یا خوراکی، سیکلوسپورین ، efalizumab و یا متوتروکسات می باشد و گاهی شعله ور شدن گسترده به دنبال درماتیت تماسی تحریکی ( ICD ) در اثر tar فتوتوکسیتی و با عفونت سیستمیک صورت می گیرد

26. بعد از ژنرالیزه شدن اریترودرمی ، پلاکهای پسوریاتیک تیپیک ناپدید می شوند و پوسچول های ساب کورنئال استریل کاهش می یابند. بعلت سرعت torn overاندک، تغییرات ناخنی ، نظیر تغییرات oil dropsاونیکولیز یا nail pitsممکن است هنوز قابل رویت باشد که در واقع یک کلید تشخیصی با ارزش در پسوریازیس اریترودرما می باشند. درمان اریترودرما ممکن است ظهور مجدد پلاکهای پسوریازیس شاخص تر گردد. درماتیت آتوپیک : اگر چه ایجاد آن در هر سنی ممکن است ولی اریترودرما در بیماران با سابقه درماتیت آتوپیک متوسط تا شدید شایعتر است.

29. خارش شدید و اکسکوریاسیون های ثانویه و ضایعات prurigo-like بطور شایع در این بیماران مشهود هستند . لیکنفیکاسیون اغلب بارز است وآتروفی پوست نیز ممکن است دیده شود. IGE سرم افزایش یافته و ائوزینوفیلی ممکن با سایر علائم و نشانه های آتوپی همراه باشند. Drug reactions(واکنش دارویی ): تعداد داروهایی که موجب اریترودرمی می شوند درحال افزایش می باشند

31. ممکن اریترودرمی بر اثر داروهای موضعی ایجاد شود که بصورت درماتیت شروع می شوند و یا ممکن است بر اثر داروهای سیستمیک ایجاد شود که ضایعات بصورت اگزانتم های (مخملک مانند) scarletiniform و یا morbilliformدیده می شوند. در مناطق دارای حداکثر فشار هیدرواستاتیک (مچ پا و پا ) ضایعات بطور ثانویه خارش دار می شوند. اریترودرما هایی که نوع drug induced می باشند سیر کوتاه تر دارند و معمولاً در عرض 6-2 هفته بعد از قطع داروی مسئول ناپدید می شوند ولی افتراق بین اریترودرمای ناشی از دارو و DRESS یا سندرم افزایش حساسیتی ضروری است. (Drug reaction with eosinophilin and systmicsymptome )شدید ترین نوع واکنش دارویی که در فصل 22 بحث شده است.

32. اریترودرمای ایدیوپاتیک : حدود 1/3 از بیماران اریترودرمیک ، هیچ بیماری زمینه ای قابل تشخیص ندارند . این گروه بیماران مردان مسن همراه با اریترودرمی خارش دار عود کننده با سیر مزمن به همراه لنفادنوپاتی درموپاتیک و کراتودرمای پالمو پلانتار هستند که نماد red man است (البته نباید با سندرم مرد قرمز در اثر مصرف سریع وریدی و انکومایسین اشتباه شود) • این گروه در مقایسه با کل بیماران اریترودرمی : • لنفادنوپاتی 64% در مقابل 44% • ادم محیطی 54% در مقابل 40% • هیپوترمی شایعتر از هیپرترمی کل بیماران اریترودرمی است • در یک مطالعه AD، drug inducd ، CTCL شایع ترین عللی بودند که در ابتدا تشخیص داده نشده بودند • در مطالعه دیگر شایعترین علت زمینه ای در فرم اریترودرمی ایدیوپاتیک CTCL بوده است که بعداً تشخیص داده شده اند

34. ( Cutaneous t – cell lymphoma ) اریترودرمی ناشی از CTCL به دو زیر مجموعه تقسیم شده است • سندرم سزاری • اریترودرمای MF (mycosis fungoides) • سندرم سزاری : با تریاد ، اریترودرمی – لنفوسیت های T بدخیم در گردش خون لنفادنوپاتی ژنرالیزه مشخص می گردد. • تظاهرات کلینیکی : • کراتودرمای فیشره و دردناک • آلوپسی منتشره • صورت شیر مانند leoninfacies • پوست ممکن است خیلی انفیلتره و دارای خارش شدید باشد (بطور شایع )

35. افتراق بین سندرم سزاری و MF اریترودرمیک توسط انجمن بین المللی لنفوم های پوستی ارائه شده اند تعداد سلولهای سزاری مطلق ((1000 cell / mm3 <= absolute نسبت 10 <= CD4 / CD8که توسط فلوستیومتری سنجیده می شود شواهد وجود کلون T cellدر خون که توسط PCR یا southern blot آنالیز شود. Pityriasisrubrapilaris : می تواند در کودکان و بالغین دیده شود. معمولاً رنگ ضایعات حالت سالمون تا قرمز نارنجی دارند. درجه پوست ریزی متغیر می باشد. حضور توپی های کراتوتیک پری فولیکولار روی زانوها ، آرنج ها و حالت خاص پشت دستها و همچنین nappescleaires(جزایر غیر گرفتار پوست )در لابلای اریترودرمی ،مطرح کننده قوی PRP هستند.

36. تظاهرات بافت شناسی کلاسیک هم وجود داشته باشند به افتراق PRP از پسوریازیس کمک می کند. گاهیCTCL می تواند تظاهراتی شبیه PRP داشته باشد Paraneoplasticerythroderm : به طور شایع همراه با بدخیمی های لنفوپرولیفراتیو می باشد که شامل لنفوم ( T-cell) به جز سندروم سزاری است. در موارد بدخیمی های ارگانهای توپر : اریترودرمی دیر ظاهر میشود. پوستها معمولاً ریز واریتم در همراهی با ته رنگ قهوه ای رنگ melanoerythroderma علائمی دیگر از بدخیمی ، نظیر کاشکسی ، خستگی (fotigue ) ممکن است دیده شود.

39. Bullousdermatosis : در بین بیماریهای تاولی ، پمفیگوس فولیاسه شایع ترین فرم می باشد. تظاهراتش به صورت اریترودرمی ، تاولهای مشابه ایمپتیگو (impetigo – like ) و اروژنها به همراه پوسته های یقه مانند scal – like , crust , collarettes of scalدیده می شود. معمولاً اریترودرمی بدنبال ضایعات لوکالیزه روی صورت و تنه فوقانی ایجاد می شود. :Ichthyosis اریترودرمی در بیماران ایکتیوزیس های ارثی معمولاً در تولد و شیرخوارگی ظاهر می گردد در نوزادان موارد مورد توجه : NBIE( non bullous congenital ichthyosiserythr) و BCIE و سندرم نترتون هستند .

41. بعنوان یک قانون NBCIE بصورتcollodion baby در 90% موارد همراهی دارد که در عرض چند روز بعد از تولد ، یک اریترودرمی همراه با پوسته های سفید و ظریف ظاهر می شوند. در BIE : در ابتدا بصورت اریتم ژنرالیزه همراه با تاولهای سطحی سوار شده بر آن و اروژن ظاهر می شود. تذکر: این اختلال ممکن است با 4S (یک فرمی از EB ) اشتباه شود در EB: بچه ها دارای هایپرکراتوزهای مجتمع ، سوزنی spiny هستند بویژه در نواحی فلکسورال – تاول و اروژن شیوع کمتری دارد. سندروم نترتون : • یک اریترودرمی ایکنیوزیفرم • همراه با تریکورکسی انواژیناتا (bamboo hair ) • سطح سرمی IGE • نقص ایمنی : که می تواند منجر به عفونت های تهدید کننده حیات بیمار می باشد (بخصوص در سال اول زندگی )

42. سالهای بعد ممکن است اریترودرمی در این بیماران بصورت ایکتیوزیفوم ادامه پیدا کند که پوسته ها شبیه تاج گل مشخص می شود. (garland – like scaly eruption) (4s ) staphylococolscarled skin sy: در کودکان زیر 5 سال که ناشی از توکسین اکسفولیاتیو در گردش است که توسط استاف ارئوس تولید می شود. موقعی که desmoglein با توکسین باند می شود تظاهرات 4s و پمفیگوس فولیاسه از نظر کلینیک مشابه هم می شوند و معمولاً اریترودرمیک می شود. محل شایع برای عفونت اولیه : پره بینی نازوفارنکس ملتحمه ناف

43. بعد از 2-1 روز از یک تب خفیف مناطق وسیعی از اریتم دردناک شکل می گیرد. سپس تاولهای ساب کورنئال ظاهر می شوند که بعداً دسکوامه می شود. نکته : یک سندرم کاملاً مشابه در toxic shock syدیده می شود که در اثر اگزوتوکسین استریتوکوک یا استاف ایجاد می شود که این حالت تمایل بیشتری به گرفتاری در بالغین یک اکسفولیاسیون اکرال دیررس که معمولاً بعد از دو هفته است ظاهر می شود . omennsyndom : یک بیمار نقص ایمنی مختلط اتوزمال رسیو (AR ) که بصورت FTT و لکوسیتوزیس و ائوزنیوفیلی همراه با هیپوگاماگلبولینی وسطح بالای IGE همراه است

44. یافته های پوستی در این بیماری : در نوزادی شروع می شود و معمولاً اولین علامت است که بصورت اریترودرمی همراه با آلوپسی منتشره می باشد. تظاهرات سیستمیک آن شامل : • لنفادنوپاتی بارز • هپاتواسپلنومگالی • اسهال عود کننده • در صورت عدم درمان ( پیوند مغز استخوان ) بیماری سریعاً کشنده است • پاتولوژی در بیماران اریترودرمی : • اگرچه تظاهرات هیستوپاتولوژیک در 2/3 از بیماران با مشکل زمینه ای مشخص دقیق و قابل تشخیص است، یافته های تشخیصی در پسوریازیس 81% در موارد حساسیت دارویی 67% و در درماتیت ها 64% موارد کمک کننده است .

45. نکته : ایمنوهیستوشیمی در افتراق بین اریترودرمی CTCL و Non CTCLممکن است کمک کننده نباشد چون که انفلیتراسیونها عموماً از CD4+ و CD8+های ماچور هستند. تظاهرات پاتولوژیک در اریترودرمی ها : پسوریازیس : در 60% بیماران تشخیصی است. یافته ها شامل هیپرپلازی خفیف اپیدرم و یک کاهش یا فقدان لایه گرانولر، پاراکراتوزفوکال، ادم در درم پاپیلر و انفیلتراسیون پری و اسکولار و انترستیشیل لنفو هیستوسیتی. گاهی اکستراوازیاسیون اریتروسیت ها دیده می شود. هیپرپلازی اپیدرم به شکل رتریج های شبیه گردن بطری bottle neck – like . در 30% از بیماران با اریترودرمی تظاهرات بافت شناسی پلاک تایپ پسوریازیس را دارند .

46. 10% موارد از بیماران یافته هایی از پسوریازیس پیشرفت کرده را دارند . • بعنوان مثال هیپرپلازی خفیف اپیدرم ، لایه گرانول نرمال و حتی ضخیم ودرم پاپیلرفیبروتیک • تظاهرپاتولوژیک در Atopic dermatitis : • یک یافته ثابت در اریترودرمی آتوپیک ، اسپونژیوز خفیف تا متوسط است که گاهی در انفاندیبولوم فولیکولر لوکالیزه می شود. • همیشه آکانتوزیس و پاراکراتوزیس تظاهرات دیگر هیستولوژیک هستند. • یک انفیلترای پری واسکولر و نیز اپیدرموتروپیک در درم فوقانی دیده می شود که با ادم درم و عروق برجسته مشخص می شود. • در یک مطالعه 77% بیماران ائوزینوفیل های فراوان در داخل انفیلترا دیده می شود . • Drug reaction : یافته بافت شناسی قابل توجه ندارند . ائوزینوفیل ها هم ممکن است باشند هم نباشند .

47. Idiopathic Erythroderma : • عموماً غیر اختصاصی است • فرم های تحت حاد ممکن است پاراکراتوزیس ،اکانتوزیس ،اسپونژیوزیس و ادم پاپیلر و انفیلترای لنفوهیستوسیتی پری واسکر سطحی داشته باشند • در جهت تشخیص علت زمینه ای ممکن است نیاز به بررسی های متعدد باشد (از پوست درمان نشده ). • گاهی دو اختلال همزمان ممکن است وجود داشته باشد ( مثل درماتیت که بر روی پسوریازیس سوار شده باشد ) • Cutoneus T- cell iymphoma • تظاهرات بافت شناسی تیپیک : • 1) انفیلترای Band – like در درم پاپیلری (شامل سلولهای منونوکلئر کوچک تا سایز متوسط و گاهی بزرگ همراه با هسته های مشبک و هیپرکروماتیک و همچنین تعداد متفاوتی از سلولهای التهابی دیگر .

48. سلولهای نئوپلاستیک که در لایه بازال اپیدرم کلونیزه شده اند و همچنین سلولهایی که بصورت میکرو آبسهای pautriers منتشر شده اند پاتوگنومونیک می باشند. PRP پیترازیس روبراپیلاریس یافته کاراکترستیک : تغیرات موضعی اورتوکراتوزیس و پاراکراتوزیس متناوب که در هر دو جهت عمودی و افقی وجود دارند. نکته : این تظاهرات در انفاندیپول فولیکولر یافت می شود. یک هیپرپلازی پسوریازیفرم خفیف ممکن است دیده شود . لایه گرانولرنرمال است و رتریج ها نازک نشده اند انفیلتراسیون کم و سطحی از لنفوسیت ها دیده می شود ولی نوتروفیل یافت نمی شود.

49. Ichthyosis • بدون در نظر گرفتن هیپرکراتوزاپیدرمولیتیک در BCIE ، یافته های هیستو پاتولوژیک در اریترودرمی ایکتیوزیفرم معمولاً تشخیصی نیستند. • در فرم غیر تاولی هیپرپلازی پسوریازیفرم و فوکال اسپونژیوزیس و فوکال پاراکراتوزیس با وسعت های متفاوتی یافت می شوند، یک انفیلترای لنفوسیتی خفیف پری و اسکرلرهم وجود دارد. • Bullousdermatosis • تظاهر اصلی شامل : • اکانتولیز • DIF سوپرفاشیال IgGintracelludar که یافته های میکروسکوپی ایمنوفلورسان می باشد که روشی برای تشخیص قطعی است.

50. سندرم omenn : • شبیه GVHD است که شامل واکرلیزاسیون لایه بازال و نکروزکراتینوسیتی • افتراق با GVHD انفیلترای متراکمتر در درم که از لنفوسیت ها همچنین (ماکروفاژها وائوزینوفیل ها )،اکانتوز و پاراکراتوزیس تشکیل شده است. • تشخیص افتراقی : • با اخذ شرح حال دقیق و کامل 45% بیماران سابقه یک بیماری لوکالیزه تر و20% سابقه مصرف دارو • معاینه کلینیکی دقیق و صحیح ، جهت کشف بیماری زمینه ای • بررسی های آزمایشگاهی بیشتر در تعیین تشخیص نهایی کمک کننده هستند .