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COMPLICATIONS GRAVES AU COURS DU LUPUS. Renaud LEPAUL-ERCOLE DESC REA MED MAI 2005. DEFINITIONS. COMPLICATIONS GRAVES MORTALITE MORBIDITE fonctionnelle (revue épidémiologique) LUPUS ARCHETYPE DE LA MALADIE AURO-IMMUNE CRITERE DE L ARA. INTRODUCTION.
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COMPLICATIONS GRAVES AU COURS DU LUPUS Renaud LEPAUL-ERCOLE DESC REA MED MAI 2005
DEFINITIONS • COMPLICATIONS GRAVES • MORTALITE • MORBIDITE fonctionnelle (revue épidémiologique) • LUPUS • ARCHETYPE DE LA MALADIE AURO-IMMUNE • CRITERE DE L ARA
INTRODUCTION • LA PLUS FREQUENTE DES PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES • ESPERANCE DE VIE DU LUPIQUE < A CELLE DE LA POP GENERALE
Cervera Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients.Medicine (Baltimore). 2003 Sep;82(5):299-308. • Mortalité: 68 sur 1000 pdt 10 ans • arthrite 48% • éruption malaire 31% • néphropathie active 20% • accident neurologique 16% • fièvre 16% • raynaud 16% • sérite 16% • cytopénie 13% • thrombose 09%
Fonctionnelle • Ostéoporose • athérome • arthrite • dermato • rénale
RENALE • Probabilité de survie 88% vs 94 % • cause d ’escalade thérapeutique • FdR • africain • insuffisance rénale • histologie • non observance
RENALE • principes thérapeutiques • réponse complète • stabiliser la fonction rénale • maintenir la rémission • controler l ’évolution vers IR terminale
INFECTIONS • 1ière cause de mortalité • FdR • corticothérapie • immunosuppresseurs • proteinurie • insuffisance rénale • activité de la maladie
INFECTIONS • Étiologies • bactériens: 90 % pyogénes • BK • opportunistes: candida,aspergillus • virus:VZV,CMV • Sites • pulmonaire,urinaire>>cutanée,os • cérèbroméningé • principe du ttt: • PREVENTIF
HEMATOLOGIQUEversion hémorragie • PTAIg • Gravité • Bulles hémorragiques (muqueuse buccale) • pq • Principes du ttt • Ig IV • Cinétique+ efficacité- GODEAU Intravenous immunoglobulin or high-dose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicentre trial.Lancet. 2002 Jan 5;359(9300):23-9.
HEMATOLOGIQUEversion thrombose • Étiologies: • artérielles • veineuses • SAPL • 40% associé au lupus • 1/3 lupique sont SAPL + SANNA Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: cerebral imaging and serological profile in patients with and without overt neuropsychiatric manifestations.Lupus. 2000;9(8):573-83. Erratum in: Lupus 2001;10(2):134.
HEMATOLOGIQUE • Sites • NEURO • coronarien • pulmonaire • principe du ttt • ANTICOAGULATION • FdR de mortalité • TAUX Ig G ANTICARDIOLOPINES (SANNA)
HEMATOLOGIQUE • MAT • Syndrome catastrophique des APL • ttt indication • ECHANGE PLASMATIQUE • CERVERA Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients.Arthritis Rheum. 2002 Apr;46(4):1019-27.
ATTEINTE SYSTEMIQUE • AUCUN MARQUEUR Ig PREDICTIF • De la mortalité • Des complications COMPLEMENT vs CRP • MARQUEUR d’ ACTIVITE • SCORE • BOMBARDIER Derivation of the SLEDAI. A disease activity index for lupus patients. The Committee on Prognosis Studies in SLE.Arthritis Rheum. 1992 Jun;35(6):630-40.
8 □ Seizure • 8 □ Psychosis • 8 □ Organic Brain Syndrome • 8 □ Visual Disturbance Retinal changes of SLE. • 8 □ Cranial Nerve Disorder • 8 □ Lupus Headache Severe persistent headache: • 8 □ CVA New onset of cerebrovascular accident(s). Exclude arteriosclerosis • 8 □ Vasculitis Ulceration • 4 □ Arthritis • 4 □ Myositis • 4 □ Urinary Casts Heme-granular or red blood cell casts
4 □ Hematuria • 4 □ Proteinuria >0.5 gm/24 hours. • 2 □ New Rash • 2 □ Alopecia • 2 □ Mucosal Ulcers • 2 □ Pleurisy Pleuritic chest • 2 □ Pericarditis Pericardial • 2 □ Low Complement Decrease in CH50, C3, or C4 • 2 □ Increased DNA • 1 □ Fever >38°C. • 1 □ Thrombocytopenia <100,000 platelets/mm3 • 1 □ Leukopenia <3,000 White blood cell/mm3. .
ATTEINTE SYSTEMIQUEcardiaque • Péricardite • Endocardite • IdM • Inflammatoire • Vs athérome
ATTEINTE SYSTEMIQUEpulmonaire • HTAP • HIA • FID • Syndrome des poumons rétractés
ATTEINTE SYSTEMIQUEneurologique • AVC • Lié au SAPL • Vers la démence • PSY • EPILEPSIE • NEUROLUPUS • Vascularite • # encéphalite fébrile
ATTEINTE SYSTEMIQUEabdominale • Ischémie viscéral • Infarctus mésentérique • Pancréatite lupique
En résumé • Amélioration de la survie • Les ttt? • Diminution de l’activité? • Proportion equilibrée • 1/3 rénal 1/3 neuro 1/3 hémato • Evolution • + de thrombose • - de infections
CONCLUSION • Mortalité: THROMBO-EMBOLIQUE • Neuro,coro,pneumo • Morbidité RENALE