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Policlínico FQ : Dra. Gonzalez.Dra Jofré.Dra. Schoen .Claudia Velasquez. Dra Lezana

Policlínico FQ : Dra. Gonzalez.Dra Jofré.Dra. Schoen .Claudia Velasquez. Dra Lezana. Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica ( ABPA ) Caso clínico. Ampliamente presente en el medio ambiente Características : Esporas de 2-5 μ. Crece a 37 ªC. S.Citotóxicas:, proteasas, toxinas. Especies :

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Policlínico FQ : Dra. Gonzalez.Dra Jofré.Dra. Schoen .Claudia Velasquez. Dra Lezana

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Presentation Transcript

  1. Policlínico FQ : Dra. Gonzalez.Dra Jofré.Dra. Schoen .Claudia Velasquez. Dra Lezana Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica ( ABPA ) Caso clínico

  2. Ampliamente presente en el medio ambiente Características : Esporas de 2-5 μ. Crece a 37 ªC. S.Citotóxicas:, proteasas, toxinas. Especies : Fumigatus : 80% Aspergillosis Pulmonar : Aspergilloma : cavidades preexistentes Enfermedad pulmonar invasiva : inmunocomprometidos Enfermedad por sensibilidad alérgica : Asma ( sensibilización alérgica ) Neumonitis por hipersensibilidad ABPA Aspergillus PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2006) 7, 67–72 Clinical Infectious Diseases 2003; 37(Suppl 3):S225–64

  3. ✔ N Engl J Med 2009;360:1870-84.

  4. Reacción hipersensibilidad a A. fumigatus • Complicación : Asma y Fibrosis Quística • Prevalencia variable • Asma : 1-2% • Fibrosis Quística : 1-15% • Centro en estudio ( nº de pacientes ) • Falta de criterios diagnósticos • Variabilidad en Técnicas de laboratorio • Falta de reconocimiento clínico • Edad ABPA PAEDIATRIC RESPIRATORY REVIEWS (2006) 7, 67–72

  5. Semin Respir Crit Care Med 2006;27:185–191. Polimorfismo de IL-4Ra Chest - Volume 135, Issue 3 (March 2009) Clinical Infectious Diseases 2003; 37(Suppl 3):S225–64

  6. Clinical Infectious Diseases 2003; 37(Suppl 3):S225–64 Dis Mon 2008;54:547-564

  7. Caso Clínico

  8. Paciente sexo femenino , 18 años Edad de dg : 7 años Forma de presentación : tos crónica y SBO refractario Electrolitos en sudor : Cl : 120-124 meq/l R334W/¿? Colonización con Pseudomona A : 13 años Pancreatitis Recurrente Gastrostomía ( 14 años ) Hospitalizaciones frecuentes

  9. Marzo del 2008 Peso : 51 Kg Talla : 160 cm Deterioro clínico : aumento de tos, disnea , anorexia, fiebre Baja de peso ( 2 Kg ) Cefalea frontal persistente Expectoración purulenta abundante Ex. Pulmonar : crépitos en vértice derecho ( similar a ex. previos ) Deterioro radiológico Deterioro de función pulmonar Hospitalización : Ceftazidima + Amikacina + Cloxacilina Ig E total : 711 Ig E esp AF : clase 3 Cultivo de expect : Pseudomona + Estafilococo A multiresistente Baciloscopias - Evaluación ORL : Sinusitis fúngica

  10. Control de Marzo del 2008 Peso : 51 Kg Talla : 160 cm Deterioro clínico : aumento de tos, disnea , anorexia, fiebre Descenso de peso ( 2 Kg ) Cefalea frontal persistente Expectoración purulenta abundante Ex. Pulmonar : crépitos en vértice derecho ( similar a ex. previos ) Deterioro radiológico Deterioro de función pulmonar Hospitalización : Ceftazidima + Amikacina + Cloxacilina Ig E total : 711 Ig E esp AF : clase 3 Cultivo de expect : Pseudomona + Estafilococo A multiresistente Baciloscopias - Evaluación ORL : Sinusitis fúngica

  11. Diagnóstico de ABPA + Sinusitis fúngica Tratamiento de ABPA : Prednisona : 40 mg / día . 6 meses Itraconazol : 200 mg / día. 6 meses Evolución clínica inicial favorable Evolución funcional inicial favorable , luego tiende a declinar Aumento sostenido de IgE total

  12. Preguntas Criterios diagnósticos de ABPA Asociación con otros gérmenes Otras alternativas terapéuticas Anfotericina B inhalada Voriconazol Pulsos de metilprednisolona Corticoides inhalados Anti-IgE

  13. Diagnóstico ABPA/FQ Clínica, imágenes y función pulmonar no específicas Criterios diagnósticos no uniformes Relacionada al deterioro progresivo de la enfermedad ( bronquiectasias ) Sospecha clínica

  14. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis 2003; 37 (Suppl 3):S225–S264 • Deterioro función pulmonar • Estado nutricional • Otros patógenos : • P. aeruginosa • S. maltophilia • B. Cepacia • C. albicans Eur Respir J 2000; 16: 464-471

  15. Diagnostic Criteria for ABPA in Cystic Fibrosis Patients • Clinical deterioration of CF such as increase in cough, sputum • production, wheezing, decline in pulmonary function, and exercise tolerance • Immediate cutaneous reactivity to AF • Total serum IgE concentration 1000 ng/ml (417 kU/L) • Elevated AF-specific serum IgE level • Precipitating antibodies to AF in the serum • New or worsening pulmonary infiltrates and/or mucous plugging on chest radiograph Consensus conference. Clin Infect Dis 2003;37(suppl)3:S225-64.

  16. Minimal diagnostic criteria • Acute or subacute clinical deterioration • Total serum IgE concentration of >500 kU/l • Immediate cutaneous reactivity to Aspergillus or in-vitro demonstration of IgE antibody to A. fumigatus • One of the following: • (a) Precipitins to A. fumigatus or in-vitro demonstration of IgG antibody to A. fumigatus • (b) Abnormality on chest radiography or computed tomography not responding to standard therapy Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference. Clin Infect Dis 2003; 37 (Suppl 3):S225–S264.

  17. Control de Marzo del 2008 Peso : 51 Kg Talla : 160 cm Deterioro clínico : aumento de tos, disnea , anorexia, fiebre Descenso de peso ( 2 Kg ) Cefalea frontal persistente Expectoración purulenta abundante Ex. Pulmonar : crépitos en vértice derecho ( similar a ex. previos ) Deterioro radiológico Deterioro de función pulmonar Hospitalización : Ceftazidima + Amikacina + Cloxacilina Ig E total : 711 Ig E esp AF : clase 3 Cultivo de expect : Pseudomona + Estafilococo A multiresistente Baciloscopias - Evaluación ORL : Sinusitis fúngica

  18. Preguntas Criterios diagnósticos de ABPA Asociación con otros gérmenes Otras alternativas terapéuticas Anfotericina B inhalada Voriconazol Pulsos de metilprednisolona Corticoides inhalados Anti-IgE

  19. Tratamiento • Corticoides sistémicos : • Control de exacerbación • RAM • Uso prolongado y en altas dosis por recaídas • Evaluar respuesta • Anti-fúngicos : • Anfotericina B : toxicidad • Azoles : ketoconazole, itraconazole, voriconazole • Reducción en niveles de IgE • Insuficiencia suprarrenal Semin Respir Crit Care Med 2006;27:185–191 Eur Respir J 2002; 20:127-33

  20. Alternativas Terapéuticas • Metilprednisolona en pulsos • Anti- IgE

  21. Pulsos de Metilprednisolona • 4 niños con recidivas ABPA corticoide-dependientes • Justificación : Enfermedad pulmonar intersticial. • Mecanismo de acción : Limitar la “ downregulation “ • Control ABPA • RAM : HTA - Intolerancia a glucosa Pediatric Pulmonology 41:164–170 (2006)

  22. Anti-Ig E ( omalizumab ) • 2 adolescentes con recaída de ABPA y RAM a corticoides • Mejoría clínica y funcional • Segura Pediatr Pulmonol. 2008; 43:1249–1251. Thorax 2007;62:276–277

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  24. ⏏

  25. Resumen • ABPA es una entidad clínica compleja • Sospecha clínica • Difícil diagnóstico • Relacionada con el deterioro clínico y funcional de FQ • Tratamientos prolongados con corticoides y antifúngico • Tratamientos alternativos por evaluar

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