BRONSIECTAZIA

1. BRONSIECTAZIA DEFINITIE: afectiune cronica congenitala sau dobandita caracterizata din punct de vedere anatomic printr-o dilatare anormala si permanenta a bronhiilor de calibru mediu datorita distrugerii componentelor elastice si musculare ale peretelui si avand ca principale manifestari clinice supuratia si/sau hemoptizia

2. MORFOPATOLOGIE • Substratul major: inflamatia cronica a peretelui bronsic care in timp determina metaplazia scuamoasa a epiteliului bronsic • Debutul dilatatiilor este la nivelul bronhiilor de calibru mediu cu extensie catre periferie • Poate fi uni sau bilaterala; localizare predilecta in lobii inferiori

3. MORFOPATOLOGIE CLASIFICAREA REID • Cilindrice: bronhia are contur liniar, alterarea structurii peretelui bronsic este redusa • Varicoase (moniliforme): dilatatii neregulate ce alterneaza cu zone de stenoza; alterarea structurii peretelui bronsic este mai intensa decat in tipul cilindric • Sacciforme (chistice): dilatatie importanta, procesul inflamator este foarte accentuat si insotit de formarea de polipi endobronsici

4. MICROSCOPIC • Grade diferite de severitate a leziunilor • Mucoasa: poate prezenta ulceratii, zone de metaplazie scuamoasa • Submucoasa: dilatatie capilara, frecvente anastomoze intre circulatia pulmonara si cea sistemica • Stratul mioelastic intens lezat, leziuni ireversibile, uneori disparut complet

5. ETIOLOGIE CONGENITALE • Traheobronhomegalia • Sindromul Williams – Campbell: deficitul sau absenta cartilajului bronsic; dilatatii bronsice generalizate • Bolala polichistica: chiste centrale de obicei unice si care nu au comunicare cu arborele bronsic sau chiste periferice, multiple • Sechestratia pulmonara • Mucoviscidoza: dilatatiile bronsice apar ca o complicatie secundara perturbarii secretiei de mucus

6. ETIOLOGIE CONGENITALE-2 • Sindromul Kartagener: asociaza situs inversus-bronsiectazia-sinuzita • Sindromul Mounier-Kuhn: asociaza bronsiectazia cu otito-etmoidita • Deficitul de α1-antitripsina • Hipogamaglobulinemia

7. ETIOLOGIE CAUZE INFECTIOASE • In cursul proceselor infectioase bacteriene ca urmare a secretiei in exces de mucus ce poate bloca lumenul bronsic • Infectia tuberculoasa ca urmare a dezvoltarii fibrozei cicatriceale CAUZE OBSTRUCTIVE • Tumori benigne endobronsice, corpi straini ce broduc blocarea secretiilor bronsice

8. ETIOLOGIE CAUZE LOCALE • Astmul bronsic • Pneumoniile bacteriene extinse • Inhalarea de gaze corozive sau aspiratia recurenta de secretii gastrice

9. ETIOLOGIE Dupa localizare

10. FIZIOPATOLOGIE Secventa fiziopatologica: Agresiune bronsica inflamatie colonizare bacteriana acumularea de endotoxine si enzime proteolitice distructia peretelui bronsic si intretinerea inflamatiei Prezenta bronsiectaziilor determina crestera spatiului mort respirator hipoxie cronica reflex alveolo-capilar hipertensiune pulmonara

11. MANIFESTARI CLINICE • Debut insidios • Debut acut de tip bronsita/viroza respiratorie/hemoptizii mici si repetate Cele mai frecvente manifestari clinice: - tuse cronica - expectoratie purulenta - febra - astenie - scadere ponderala

12. MANIFESTARI CLINICE • TUSEA - Intermitenta sau persistenta - Predominant matinala • EXPECTORATIA - Simptomul dominant - Cantitate 100-300 ml/zi, posibil mai mult - Se elimina in special dimineata (toaleta bronsica matinala) - Dominant purulenta, aspect tristratificat prin depozitare - Inodora, contine germeni Gram negativi

13. MANIFESTARI CLINICE • HEMOPTIZIA - La 50 % dintre cazuri, de amploare variata - Apare prin necroza bronsica sau prin ruperea anastomozelor bronho-pulmonare • DISPNEEA - Apare rar, in formele extinse sau in episoadele de suprainfectie • PNEUMONII RECIDIVANTE

14. EXAMENUL OBIECTIV • Necaracteristic • Posibil sindrom de condensare • Raluri subcrepitante sau sibilante cu diverse localizari • Hipocratism digital

15. EXAMENE PARACLINICE • Radiografia pulmonara • Normala • Aspecte necaracteristice: accentuarea desenului peribronhovascular la baze, imagini areolare “in plaje”, opacitati nodulare sau liniare, imagini hidro-aerice • Bronhografia: permite precizarea diagnosticului, formei si sediului. Este o metoda perimata, se indica cu prudenta • CT pulmonar: aspecte caracteristice

16. EXAMENE PARACLINICE • Arteriografia bronsica: artere bronsice dilatate, anastomoze interbronsice si sistemice pulmonare • Bronhoscopie: pentru excluderea altor cauze de bronhoree • Probe functionale respiratorii: in afara episoadelor infectioase • Scintigrafie pulmonara de perfuzie: la copii; absenta amputarii patului vascular exclude existenta bronsiectaziilor • Biologic: sindrom inflamator

17. DIAGNOSTIC POZITIV • Anamneza: tuse cronica, expectoratie abundenta cu/fara hemoptizie • Paraclinic: CT pulmonar sau bronhoscopie

18. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Se face cu toate bolile cu tuse si expectoratie cronica • Bronsita cronica purulenta • Abcesul pulmonar • Tuberculoza pulmonara • Neoplasmul bronho-pulmonar • Micoze pulmonare • Stenoza mitrala

19. COMPLICATII • Abcese peribronsiectatice • Abcese la distanta • Pleurezie purulenta de vecinatate • Focare pneumonice si bronhopneumonice • Amiloidoza • Hemoptizii grave • Scleroze retractile, pahipleurite • Insuficienta respiratorie cronica • Sinuzita

20. FORME CLINICE 1. BRONSIECTAZIA COMUNA • acutizari in sezonul rece pe fondul unei stari generale bune in discordanta cu gravitatea supuratiei 2. BRONSIECTAZIA ABCEDATA • tabloul clinic al unei supuratii pulmonare primitive • Evolutie dififcila, raspuns greu la tratament, evolutie spre scleroza

21. FORME CLINICE 3. BRONSIECTAZIA USCATA • de cele mai multe ori origine tuberculoasa, leziuni predominant in lobii superiori astfel incat dreneaza usor • Manifestarea clinica cea mai frecventa este hemoptizia 4. BRONSIECTAZIA GRAVA • evolutie progresiva cu acutizari frecvente, cu evolutie catre insuficienta respiratorie cronica 5. BRONSIECTAZII FOCALE 6. BRONSIECTAZII GENERALIZATE

22. TRATAMENT TRATAMENTUL MEDICAL Obiective • combaterea infectiei • ameliorarea drenajului cavitatilor bronsice • tratament medical preventiv: tratamentul corect al infectiilor ORL, vaccinare antigripala, suprimarea factorilor iritativi (fumat)

23. TRATAMENTUL MEDICAL • Antibioterapia • alegerea antibioticului pe baza antibiogramei; co-trimoxazol, aminopeniciline, cefalosporine , fluoroquinolone • Durata tratamentului: 7-14 zile • Chimioprofilaxia de durata: problema controversata. In cazurile selectate: biseptol 3 tb/zi 10-15 zile lunar

24. TRATAMENTUL MEDICAL • Corticoterapia • nu este in general indicata; se poate folosi prednison in cure scurte in formele obstructive • Drenajul secretiilor bronsice • drenaj postural • fluidificarea secretiilor: aport hidric, fluidificante • aspiratie mecanica

25. TRATAMENTUL MEDICAL • Oprirea hemoptiziei • hemostatice: etamsilat, adrenostazin, vitamina K • hemostaza bronhoscopica

26. TRATAMENTUL CHIRURGICAL • Consta din rezectia zonei pulmonare afectate • Indicatii: - bronsiectazii localizate - forme severe care nu au raspuns la terapia medicala corecta si completa - hemoptizie masiva care pune in pericol viata

27. ABCESUL PULMONAR

28. ABCESUL PULMONAR DEFINITIE: leziune inflamatorie localizata cu necroza parenchimatoasa realizand o cavitate cu continut purulent Clasificare • Primitiv: survine pe parenchim anterior indemn • Secundar: survine pe parenchim anterior lezat

29. ETIOPATOGENIE • Germeni anaerobi (90%) • bacteroides, fusobacterium, peptostreptococus, veilonela • Germeni aerobi, frecvent ca flora asociata • klebsiella, pseudomonas, streptococ, stafilococ auriu, escherichia coli • Spori de actinomyces

30. FACTORI FAVORIZANTI • Frigul • Existenta unui focar infectios ORL sau pulmonar • Suprimarea sau deprimarea mecanismelor de autoaparare locala • Preexistenta stenozelor bronsice • Obstructie bronsica mecanica • Carenta mecanismelor de aparare generala

31. MORFOPATOLOGIE • Abcesul acut este o colectie purulenta delimitata de tesut pulmonar densificat inflamator • Dupa inceperea evacuarii i se descriu 3 elemente: membrana piogena, cavitate neregulata ce contine puroi si parenchim pulmonar perilezional inflamator • In formele mai vechi apar modificari in sensul subtierii peretelui care are tendinta de organiazre fibroasa si aparitia de tractiuni in parenchimul pericavitar

32. TABLOU CLINIC DEBUT • subacut cu manifestari de tip pseudogripal • acut asemanator unei pneumonii bacteriene • brutal sugerand o pneumonie bacteriana severa urmata repid de bronhoree purulenta si hemoptizii recurente • de tip insuficienta respiratorie acuta atunci cand se insoteste de piotorax

33. TABLOU CLINIC PERIOADA DE STARE • faza de constituire corespunde clinic unei pneumonii acute bacteriene cu sindrom de condensare - febra cu caracter neregulat, uneori inversa - expectoratia purulenta, in cantitate redusa, nefetida

34. TABLOUL CLINIC b).faza de deschidere in bronhii are loc dupa 5-15 zile de evolutie • expectoratia creste cantitativ, devine fetida. Evacuarea se face fie masiv, fie fractionat c).faza de drenare a cavitatii supurate • expectoratie in continuare fetida 10-400ml/zi, hemoptizii frecvente • persista febra/subfebra, paloare,astenie fizica

35. EXAMENUL OBIECTIV • Paloare, stare de nutritie deficitara • Hipocratism digital in formele vechi • Pulmonar: zona de condensare cu submatitate si raluri subcrepitante, frecvent frecatura pleurala

36. EXAMENUL PARACLINIC • RADIOGRAFIA PULMONARA • in faza de constituire: opacitate intensa, omogena, slab delimitata de parenchimul din jur • In faza de evacuare: cavitate cu perete gros, forma ovoida, nivel hidro-aeric • CT PULMONAR Permite diferentierea intre un abces periferic si un empiem pleural • BRONHOSCOPIA -obligatorie la pacientii peste 45 ani • BIOLOGIC - sindrom inflamator, anemie, hemoculturi, examen de sputa

37. DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC POZITIV • Semne de prezumptie • episod anamnestic compatibil cu aspiratia continutului gastric sau oral • prezenta unor surse endogene de germeni anaerobi • leziuni necrotice pulmonare cavitare cu bronhoree purulenta 2. Semne de certitudine • sputa fetida • ex. bacteriologic al sputei sugestiv • raspuns prompt la antibioterapie

38. DIAGNOSTIC • Se va stabili daca este un abces primitiv sau secundar Circumstante ce pot determina abcese secundare: • stenoze bronsice (neoplasm bronho-pulmonar, corpi straini endobronsici, stenoze bronsice tuberculoase) • chisturi pulmonare • dilatatii bronsice • malformatii bronsice

39. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Se face cu afectiuni care pot genera radiologic aspect cavitar • Afectiuni de natura infectioasa • Pneumonii abcedate • Emboli septici, infarct pulmonar infectat • Leziuni chistice infectate • Infectii parazitare 2. Tumori pulmonare 3. Anomalii de dezvoltare: chist bronhogen

40. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL 4. Boli vasculare: infarct pulmonar escavat, granulomatoza Wegener 5. Pneumoconioze: placard silicozic escavat 6. Sarcoidoza 7. Tuberculoza pulmonara forma cavitara

41. EVOLUTIE. COMPLICATII • EVOLUTIE Cu tratament medical corect vindecare in 80% dintre cazuri. Dupa 6-8 saptamani de evolutie se considera cronicizat cu proliferare conjunctivala perilezionala si dezvoltarea piosclerozei • COMPLICATIILE - pulmonare - la distanta

42. COMPLICATIILE PULMONARE • Hemoptizia persistenta • Pleurezia purulenta • Mediastinita supurata • Supuratii subfrenice • Insuficienta respiratorie cronica COMPLICATIILE LA DISTANTA • Metastaze septice • Amiloidoza • Tulburari digestive

43. TRATAMENTUL MEDICAL 1a. ANTIBIOTERAPIA -antibiotice cu spectru larg, toxicitate redusa • Penicilina G 20 milioaneU/zi, 6-8 saptamani • Metronidazol 2 g/zi, i.v. sau p.o. • Clindamicina 2-4 g/zi, i.v; bacteriostatic • Cloramfenicol 3-4 g/zi p.o./i.v, bacteriostatic

44. 1a. ANTIBIOTERAPIA • Carbenicilina 6-30 g/zi i.v • Ticarcilina 15 g/zi, i.v. • Mezocilina 15-18 g/zi, i.v. • Cefoxitina 3-6 g/zi, i.v • Tienamicina 1-2 g/zi i.v • Imipenem 1-2 g/zi i.v - In caz de raspuns favorabil dozele se pot reduce dupa 14 zile si se poate trece la administrarea p.o. - Durata tratamentului 3-6 saptamani Criterii de raspuns pozitiv: - disparitia bronhoreei si a fetiditatii sputei - reducerea dimensiunilor cavitatilor

45. TRATAMENTUL MEDICAL 2a. Drenajul focarelor supurative - drenaj postural - bronhoaspiratie TRATAMENTUL CHIRURGICAL - in abcesele cronicizate, dupa 3-6 luni de tratament ineficace: rezectii lobare sau segmentare

46. PROGNOSTIC • in periada preantibiotica mortalitatea era de 30 – 40% • In prezent letalitate 5- 15 % pentru abcesul pulmonar primitiv ELEMENTE DE PROGNOSTIC NEFAVORABIL • simptomatologie mai veche de 8 saptamani • cavitate mai mare de 6 cm • pneumonie poliabcedata • varsta inaintata • imunodepresie

47. Barbat de 43 ani • fumator • Infarct miocardic inferior in antecedente;

48. Motivele internarii • Junghi toracic stang; • Dispnee la eforturi medii; • Tuse cu expectoratie hemoptoica; • Simptomatologie debutata de 4 zile; • Examen clinic normal.

49. Care este diagnosticul probabil? • Tuberculoza pulmonara • Stenoza mitrala • Trombembolism pulmonar • Epistaxis posterior • Neoplasm pulmonar • Bronsectazii pulmonare

50. Laborator • Leucocitoza cu granulocitoza (9300/mmc leucocite cu 72% neutrofile); • Fibrinogen 480mg/dl; • VSH=32mm/h; • D-dimeri usor crescuti – 530mg/dl