Consenso europeu no manuseio da hérnia diafragmática

1. Consenso europeu no manuseio da hérnia diafragmática Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus l. Reiss T. Schaible L. van den Hout I. Capolupo K. Allegaert A. van Heijst M. Gorett Silva A. Greenough D. Tibboel for the CDH EURO consortium Neonatology. 2010;98(4):354-64 Apresentação: Suzanne Carri R4 UTIP- HBDF 24/01/2012 Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB www.paulomargotto.com.br

2. Consultem o artigo integral! Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus. Reiss I, Schaible T, van den Hout L, Capolupo I, Allegaert K, van Heijst A, Gorett Silva M, Greenough A, Tibboel D; CDH EURO Consortium. Neonatology. 2010;98(4):354-64

3. Introdução - 1 em cada 3.000 nascidos vivos • Maior risco de mortalidade e morbidade • Conduz insuficiência respiratória grave em mais de 90% nas primeiras horas de vida • Maior risco de HPP

4. Introdução - Não há protocolos padronizados para manuseio pós-natal dos pacientes com hérnia diafragmática - Em recém-nascido (RN) com Hérnia Diafragmática Congênita (HDC), 10-40% dos casos tem outras malformações congênitas associadas

5. Introdução • Se diagnosticada no pré-natal, pode ser mais eficaz no tratamento de RN com HDC. • Não houve diferença significativa na sobrevida entre pacientes com HDC nascidos de parto normal e cesárea eletiva

6. Introdução • RN entre 37- 38 semanas, PN > 3,1Kg: maior taxa de sobrevivência, menor necessidade de ECMO. • Em RN prematuro, ainda sem estudo que relate incidência • Esteróide pré-natal parece beneficiar RN prematuro. Mas sem benefícios quando > 34semanas.

7. Recomendações • IG > 37 semanas: parto normal ou cesariana • Se trabalho de parto < 34semanas: administrar corticosteróde

8. Tratamento inicial - O tratamento inicial na sala de parto baseia-se nas orientações do Consenso Internacional em Ressuscitação Cardiopulmonar e Emergência

9. Entubação/ Ventilação • Intubação orotraqueal logo após o nascimento • Evitar ventilação por pressão positiva • FiO2 100%: SpO2 80- 95%

10. Monitorização • Sonda gástrica • Acesso vascular • Suporte de pressão arterial -Sedação e analgesia: não há evidência específica sobre sedação e analgesia em RN com HDC

11. Monitorização • Enema: sem evidências que melhora o resultado -Surfactante: Estudos relatam que a terapia com surfactante pode estar associado a alta taxa de mortalidade, maior tempo de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) e maior incidência de doença pulmonar crônica

12. Recomendações • Intubação orotraqueal logo após o nascimento • O objetivo do tratamento na sala de parto é alcançar SpO2 pré-ductal 80-95% • Ventilação por pressão positiva com Pressão inspiratória < 25cmH2O • Sonda gástrica com aspiração contínua ou intermitente deve ser colocado • Iniciar sedoanalgesia • Surfactante não deve ser usado de rotina

13. Ventilação • Objetivos: • SpO2 pré-ductal 80- 95% • SpO2 pós-ductal > 70% • PCO2 45-60 - O modo de ventilação inicial não é clara p/ RN com HDC

14. Ventilação • Ventilação convencional controlado a pressão: existe maior experiência • Ventilação de alta frequência (VAF): é benéfico por preservar o volume pulmonar no final da expiração, evitando hiperdistensão e lesão pulmonar no final da expiração • Exames: Rx tórax assim que possível

15. Recomendações • Monitorização/ hemodinâmica • Adaptar o tratamento para elevar a saturação pré-ductal entre 85-95% e pós-ductal > 70% • SpO2 pré-ductal > 80% pode ser aceitável • PCO2 entre 45-60mmHg

16. Recomendações • Configurações iniciais Assisto/Controlado (A/C): PIP 20-25 cmH2O e PEEP 2-5 cmH20 • Após estabilização e SpO2 > 95%: reduzir FiO2

17. Óxido Nítrico • Vasodilatador pulmonar seletivo • O óxido nítrico inalado deve alcançar os alvéolos para produzir efeitos sobre o músculo liso vascular • Seu uso é defendido como estratégia de transição para o paciente que será encaminhado à ECMO • Todo RN com HDC merece um tratamento com óxido nítrico.

18. Prostaciclina • É um metabólito do ácido aracdônico/ Vasodilatador sistêmico e pulmonar potente de ação prolongada • É a mais novas das terapias para tratamento de hipertensão pulmonar

19. Sildenafil - O consenso recomenda que só deve ser usado na fase crônica da hipertensão pulmonar persistente, porque não há evidência que ajuda na fase aguda em crianças com HDC.

20. ECMO • O papel da ECMO no tratamento de RN com HDC não está claro • Estudos randomizados mostraram maior sobrevivência e menor taxa de mortalidade

21. ECMO- Critérios • Incapacidade de manter SpO2 pré-ductal > 85% ou pós-ductal >70% • Elevação de PCO2 e acidose respiratória com pH < 7,15 • PIP > 28 ou MAP> 17 para manter Spo2 85% • Fornecimento inadequado de O2 com acidose metabólica • Hipotensão sistêmica refratária a drogas vasoativas /débito urinário <0,5ml/kg/hora por 12-24 hs/ Índice de oxigenação> ou igual a 40

22. Consultem também: • No manuseio da hipertensão pulmonar severa e refratária na hérnia diafragmática, deve-se raciocinar com a disfunção ventricular, uma vez que a hipoplasia pulmonar, a resistência vascular pulmonar e a insuficiência cardíaca determinam a fisiopatologia da hérnia diafragmática congênita. • A expressiva maioria das UTIs Neonatais do país não dispõe forma de administrar óxido nítrico inalatório (NOi) combinado com a ventilação de alta frequência, com o intúito de efetiva a ação do NOi, uma combinação considerada indispensável no manuseio destes bebês. • Estes recém-nascidos apresentam relativa hipoplasia do ventrículo esquerdo (os pulmões hipoplásicos levam a uma falta de pré-carga ventricular esquerda e subseqüentemente, inibe o desenvolvimento ventricular), sendo provavelmente o maior determinante de hipertensão pulmonar (venosa) e a falta de resposta ao óxido nítrico. Esta importante disfunção do ventrículo esquerdo pode levar a dependência do ventrículo direito para a adequada perfusão sistêmica. Neste contexto, a manutenção da patência ductal com o uso da prostaglandina E-1 aumenta a contribuição do ventrículo direito para o fluxo sistêmico.

23. Em resumo: • Após o diagnóstico pré-natal, avaliar a relação pulmão/cabeça fetal e a posição do fígado; • Se IG < 34 semanas, fazer corticóide antenatal; • Após o nascimento, o RN deve ser intubado imediatamente; sem ventilação por máscara facial; • Na sala de parto, objetivar saturação pré-ductal entre 80-95%; • Ventilação na sala de parto deve impor PIP baixos, se possível < 25 cmH2O; • Manter SOG com aspiração contínua ou intermitente; • Manter pressão arterial sistêmica média em nível normal, em acordo com a IG; se hipotensão aplicar 10-20 ml/kg de SF 1-2 vezes e considerar uso de inotrópicos; • Aplicar sedo-analgesia; • Não usar surfactante, exceto se indicado; • Adaptar o tratamento para obter saturação pré-ductal entre 85-95% e pós-ductal >70%; • Em situações individualizadas, manter saturação pré-ductal >80%, desde que se mantenha boa perfusão tissular; • Buscar PaCO2 entre 45-60 mmHg; • Ventilação com pressão controlada e parâmetros iniciais: PIP 20-25 cmH2O e PEEP de 2-5 cm H2O, FR 40-60/min; • Opção: Ventilação de alta frequência com MAP 13-17, FR 10Hz, amplitude 30-50, em acordo com a vibração torácica, se houver necessidade de PIP > 25; • Após estabilização, reduzir FiO2 se saturação pré-ductal >95%; • Se surgirem sinais de hipoperfusão e/ou queda da PAM <idade gestacional, associado à saturação pré-ductal <80%, avaliar função cardíaca com Ecocardiografia e, em caso de hipovolemia, aplicar 10-20 ml/kg de SF até 3 vezes, se necessário, em 2 horas, e considerar uso de inotrópicos; • Considerar uso de diuréticos em caso de balanço hídrico positivo, objetivando diurese entre 1-2 ml/kg/h; • Fazer Ecocardiografia nas primeiras 24 h de vida; • Considerar uso de NOi se houver evidências de shunt D-E extra-pulmonar, com IO >20 e/ou diferença de saturação pré e pós-ductal >10%; considerar o uso de sildenafil ou alcalinização química com bicarbonato de sódio para reduzir a pressão na circulação pulmonar, na ausência de NOi. • Em caso de pressão arterial pulmonar > que pressão arterial sistêmica, com shunt D-E (foramen oval ou canal arterial) e disfunção cardíaca direita, considerar uso de Prostaglandina E1; • Cirurgia somente após estabilização clínica, ou seja, a PAM igual à IG, saturação pré-ductal 85-95 sob FiO2 <50%, lactato <3 mmol/l e débito urinário >2ml/kg/h; • Não aplicar dreno torácico de rotina; fazê-lo somente se houver pneumotórax hipertensivo ou em caso de derrame pleural hipertensivo (geralmente quilotórax principalmente havendo aplicação de tela durante a cirurgia). Se houver dreno torácico, deve haver controle sistemático para que não haja exagero no desvio do mediastino para o lado afetado. Muita atenção deve ser dada nas radiografias de tórax para evitar hiperinsuflação pulmonar; o lado contralateral deve ser mantido com, no máximo, 8 costelas visíveis no campo pulmonar. • Evitar bloqueador neuromuscular; • Quando iniciar dieta oral associar medidas anti-refluxo.

24. Hérnia Diafragmática Congênita • A correção cirúrgica do defeito no diafragma deve ser realizada após estabilização do RN • Alimentação enteral e refluxo gastroesofágico (RGE) • A morbidade nutricional: problema nos sobreviventes de HDC durante infância precoce (20-84% 1 ano de vida: RGE)

25. Conclusão Este consenso tem o objetivo de ter um protocolo para seguimento desses RN com Hérnia Diafragmática Congênita.

26. Obrigada