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Anosmie

Anosmie. Anke Kottsieper, Nadine Schulz. Gliederung. Definition Olfaktion Adaptation Ursachen der Ansomie Kallmann-Syndrom. Definition Anosmie. vom Griechischen οσμη „Geruch“, anosmos „geruchlos“

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Anosmie

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Presentation Transcript

  1. Anosmie Anke Kottsieper, Nadine Schulz

  2. Gliederung • Definition • Olfaktion • Adaptation • Ursachen der Ansomie • Kallmann-Syndrom

  3. Definition Anosmie • vom Griechischen οσμη „Geruch“, anosmos „geruchlos“ • bezeichnet das vollständige Fehlen des Geruchssinns oder den Verlust des Geruchssinns (Riechverlust)

  4. Olfaktion

  5. Olfaktion Aufbau Riechepithel • Riechschleimhaut • Riechzellen • Stützzellen • Basalzellen • Glomeruli: Schnittstelle • Als Nervus olfactorius zum Bulbus olfactorius Dudel, Menzel, Schmidt

  6. Olfaktion Aufbau Riechzelle • bipolare Zelle • nur einen, bzw. wenige Rezeptorentypen pro Zelle • Cilien (c): Chemorezeption • Dendrit(d) • Soma (s): Proteinbiosynthese • Axon (a): Generierung und Weiterleitung von Aktionspotentialen 10 μm www.sinnesphysiologie.de

  7. Olfaktion Duftstoffe • sieben typische Klassen nach Amoore: blumig (Rose), ätherisch, moschusartig, campherartig, minzig, faulig, stechend (Essig) • 10 000 Duftstoffe können unterschieden werden • flüchtig, meist Kohlenstoffverbindungen, aber auch Flour, Brom, Chlor, Iod • viele verschiedene, nicht sehr spezifische Rezeptoren • Empfindlichkeit auch abhängig von Konzentration • unterschiedliche Geruchsschwellen • Wahrnehmungsschwelle • Erkennungsschwelle

  8. Olfaktion hoch niedrig Geruchsschwellen

  9. Olfaktion Signaltransduktion A. Baumann

  10. Olfaktion Adaptation • Adaptation bei langanhaltendem Reiz für einige Sekunden • Calmodulin und Ca2+ bewirken indirekt Adaptation verändert nach A. Baumann

  11. Ursachen von Anosmie • Schwellung der Schleimhäute infolge einer Allergie oder Erkältung • chronische Sinusitis • Nebenwirkung von Medikamenten • Hirntumore • Schädel-Hirn-Trauma mit Abrissverletzung der Riechnerven • neurodegenerative Krankheiten (Alzheimer, Parkinson) • angeboren (Kallmann-Syndrom)

  12. Kallmann-Syndrom • 1856: erstmals beschrieben von Maestre de San Juan • 1944: Kallmann, Schönfeld, Barrere erkannten Vererbbarkeit der Krankheit • Häufigkeit Frauen 1 : 40 000 Männer 1 : 8 000

  13. Kallmann-Syndrom Symptome • Hyp- bis Anosmie • ausbleibende oder verzögerte Pubertät • verminderte Konzentration von Geschlechtshormonen (FSH und LH) • Hypogonadotropher Hypogonadismus (HH) • sekundäre Folgen: Osteoporose

  14. Kallmann-Syndrom Diagnose • ist in der Praxis schwierig • erfolgt meist bei Ausbleiben der Pubertät • „sniffin-sticks“ • Olfaktometer • MRT: fehlender oder fehlgebildete Bulbus olfaktorius kann identifiziert werden

  15. Kallmann-Syndrom • Störung des endokrinen Systems • Aplasie/Hyplasie des Bulbus olfactorius Hypogonadotropher Hypogonadismus GnRH-Neuronen • Normalfall: Wanderung der GnRH Neuronen in Hypothalamus Nasale Placode Hypothalamus GnRH Hirnanhangdrüse FSH & LH Gonaden

  16. Kallmann-Syndrom Formen • Kal 1 • x-chromosomal rezessiv • Mutation des Anosmin-1-Gen • Kal 2 • autosomal dominant • loss of function des FGFR1 Gens • Haploinsuffizienz • Kal 3 • Mutation des Prokineticin Rezeptors • Kal 4 • Mutation im Prokineticin2-Gen

  17. Kallmann-Syndrom SP Cys box WAP FnIII-1 FnIII-2 FnIII-3 FnIII-4 H Anosmin-1 • 100 kDa Glykoprotein • WAP: axon targeting, Zellwachstumskontrolle, Differenzierung • FnIII: axon targeting & branching, Heparin-Bindungsstellen • Fehlen des Anosmin-1 beeinträchtigt wahrscheinlich Innervierung des BO

  18. Kallmann-Syndrom Funktion des Anosmin-1 Riechsinneszelle Mitralzelle Anosmin-1 Tractus olfactorius C B D A Glomeruli-Schicht Siebplatte Riechepithel verändert nach Hu, Tanriverdi, MacColl, Bouloux

  19. Kallmann-Syndrom 1 2 3 4 SP Cys box WAP FnIII-1 FnIII-2 FnIII-3 FnIII-4 H Mutation auf Anosmin-1 • X 1: Disulfitbrücke zerstört • X 2-4: Oberflächenladung geändert • Bindungsstellen für Heparin beeinflusst

  20. Kallmann-Syndrom Therapie • Hormonsubstitution

  21. Zusammenfassung • Anosmie hat viele Ursachen • Anosmin-1 Funktion nicht geklärt, wahrscheinlich Interaktion mit vielen Molekülen (HS, FGFR1, ...)

  22. Literatur • Hu, Tanriverdi, MacColl, Bouloux: „Kallmann´s Syndrome: molecular parthogenesis, 2003 • Cadman, Kim, Hu, González-Martínez, Bouloux: „Molecular Pathogenesis of kallmann´s Syndrome“, 2006 • Macknin, Higuchi, Lee, Trojanowski, Doty: „Olfactory dysfunction occurs in transgenic mice overexpressing human τ-Protein“, 2004 • Lin, Arellano, Slotnick, Restrepo: Odors Detected by Mice Defiecient in Cyclic Nucleotide-Gated Channel Subunit A2 Stimulate the Main Olfactory System“, 2004 • Dudel, Menzel, Schmidt: „Neurowissenschaft“, 2. Auflage, Springer-Verlag • Kandel, Schwartz, Jessell: „Neurowissenschaften“, Spektrum • http://www.zdf.de/ZDFde/inhalt/1/0,1872,2008929,00.html • http://www.andrologen.info/andros/zeitschrift/z_nov_03/z-kallmann.php • www.wikipedia.org

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