Solitarin ė kraniocerebrinė plazmocitoma

1. Solitarinė kraniocerebrinė plazmocitoma KMUK Radiologijos klinika U.Bučinskasir S.Jakštienė 2005 m.

2. Solitarinė kraniocerebrinė plazmocitoma (SKP) • reta atskira klinikinė patologinė kategorija • nėra susijusi su plazmocitoze kaulų čiulpuose ar ekstrakranijinės mielomos plitimu kaukolės viduje

3. Pirminės kraniocerebrinės plazmocitomos yra nedažnos ir būna tik 0,7% visų plazmocitomų • nėra plazminių ląstelių pažeidimo kitoje vietoje

4. SKP • nepiktybinis plazminių ląstelių navikas • gaminantis monokloninius imunoglobulinus • Sergant SKP nebūna kitų klinikinių, radiologinių ar laboratorinių plazminių ląstelių sutrikimo požymių: nerandama monokloninių baltymų periferinio kraujo tyrime ir šlapimo baltymų elektroforezės metu, kaulų čiulpų biopsija ir aspiratas bei kaulų scintigrafija be patologinių pokyčių

5. Klinikinis atvejis Dokumentiniai duomenys • A.J., 52m. amžiaus vyras Anamnezė • ūžimas kairėje ausyje • kairės ausies užgulimo jausmas • maudimas apie kairę ausį Simptomai tęsėsi 4 mėnesius. Gydytas įtariant ANG patologiją, tačiau būklė negerėjo

6. Atliktoje KT Navikinis darinys: • hiperdensinis • kaupiantis kontrastinę medžiagą • užpakalinės daubos kairėje pusėje • užimantis kairįjį smegenėlių pusrutulį • sukeliantis destrukciją ir kaulo aptirpimą, kairiame pakauškaulyje ir smilkinkaulio piramidės apatinėje dalyje, pleištakaulio nuokalnėje

7. KT kaulinis langas

8. Diferencijuota tarp: • glomus jugulare tumoro • meningiomos • neurinomos • plazmocitomos

9. MR • kairėje užpakalinėje kaukolės dauboje • 6,1x5,2x4,4cm dydžio • ekstraaksialinis darinys • izointensinis pilkajai smegenų medžiagai T1W aksialinis pjūvis

10. T2W/TSE aksialinis pjūvis

11. T1W koronarinis pjūvissu kontrastu

12. T1W/SE sagitalinis pjūvissu kontrastu

13. suardęs kairę pleištakaulio nuokalnės pusę, pakauškaulio krumplį, didžiosios angos kairįjį kraštą, pakauškaulio žvyno apatinę dalį, piramidės užpakalinę ir apatinę dalį iki miego arterijos angos • nuaugęs žemyn ekstrakranialiai po pakauškauliu iki atlanto lanko užpakalinės dalies, peraugęs kairįjį riestinį antį, kairės jungo venos stormenį

14. Remiantis MRT tyrimo duomenimis diferencijuota tarp: • Atipinės, sukeliančios kaulo destrukciją meningiomos • Solitarinės metastazės • Solitarinės plazmocitomos Stacionarizuotas operaciniam gydymui

15. Operuojant- ekstradurinis, neperaugęs kietojo dangalo darinys, kuris šalinosi lengvai • Papildomai buvo atlikta kaulų scintigrafija,šlapimo tyrimas, kraujo tyrimas. Patologinių pakitimų nerasta • Histopatologinis tyrimas patvirtino solitarinės plazmocitomos diagnozę • Taikyta adjuvantinė spindulinė terapija į užpakalinę kaukolės daubą

16. SKP gali būti kilusi iš: • kaulo(kaulinė forma) – dažniausiai pažeidžia momenkaulį ir kaukolės bazės kaulus ·kietojo dangalo (ne-kaulinė forma) ·smegenų (intraparenchiminė) – labai retai

17. SKP radiologinė diagnostika apsunkinta • Priešoperaciniu periodu ji dažnai nediagnozuojama

18. Tiriant KT metodu randami • ekstraaksialiniai ekspansiniai liziniai aukšto tankio pažeidimai • įtraukiantys diploinį tarpą bei kaukolės vidinę ir išorinę plokštelę • spaudžiantys greta esančias smegenų struktūras. • po intraveninio kontrastavimo dažniausiai matomas difuzinis homogeninis kontrastinės medžiagos kaupimas • Dėl kaulo destrukcijos gali būti intratumoriniai apkalkėjimai

19. MR radiniai MRT T1W režime randamas • pilkajai smegenų medžiagai izointensinis darinys • su homogenišku kontrastinės medžiagos kaupimu

20. Kietojo dangalo plazmocitomos gali labai priminti meningiomas

21. Lyginant su meningioma Faktiškai kietojo dangalo plazmocitomos turi daug bendrų bruožų su meningiomomis Abu pažeidimai: • paprastai atsiranda vidutiniame ar vyresniame amžiuje • dažnesni moterims

22. Bendri bruožai su meningioma • pažeidimai turi polinkį panašiai intrakranijinei lokalizacijai (pleištakaulio nuokalnė, konveksitalinis smegenų paviršius, smegenų pjautuvas, smegenėlių padangtė) • masės yra apvalios, įvairios konsistencijos ir vaskuliarizacijos, su aiškia riba tarp smegenų ir naviko • MR signalo charakteristikos ir difuzinis k/m kaupimas rodo kai kuriuos panašumus su meningioma

23. Skirtumas nuo meningiomos • SKP skiriasi tuo, kad sukelia viso storio kaukolės eroziją, kas visiškai nėra būdinga meningiomai • šių dviejų patologijų eiga ir prognozė yra skirtinga • esant navikui meningiomoms būdingose vietose reikia neužmiršti diferencijuoti ir su SKP

24. Kietojo dangalo SKP radiologiniai požymiai galėtų imituoti ir plazminių ląstelių granuliomą, kuri yra uždegiminis pseudotumoras

25. Diferenciacija su plazminių ląstelių granulioma • Plazminių ląstelių granulioma apibūdinama gėrybine polikloninių plazminių ląstelių proliferacija su daug limfocitų, histiocitų ir daug smulkių kraujagyslių • SKP būdinga monokloninė plazminių ląstelių populiacija. Monokloninio plazminių ląstelių tipo navikui patvirtinti yra reikalingas histologinis tyrimas, todėl šie du susirgimai diferencijuojami imunohistocheminiais metodais

26. Kaukolės dauginės mielomos atveju matomi daugybiniai liziniai pažeidimai, kas nėra būdinga SKP

27. Galutinai SKP diagnozė yra patvirtinama tik po histologinio tyrimo

28. SKP jautri spinduliniam gydymuiir išgydoma • Galima derinti operacinį gydymą ir adjuvantinę spindulinę terapiją • diferencijuojant reikėtų nepamiršti šio naviko, nes naudojant konservatyvias gydymo priemones jis gali būti visiškai išgydomas

29. SKP nėra susijusi su daugine mieloma • Antrinės dauginės mielomos rizika yra maža

30. Išvados • Solitarinė kraniocerebrinė plazmocitoma yra navikas, galintis artimai simuliuoti meningiomą • Visada įtarti, kai matomas ekstraaksialinis pažeidimas su plačia kaulo destrukcija abiejų kaukolės plokštelių • Daugumoje atvejų galutinai diagnozuojama tik po biopsijos

31. Ačiū už dėmesį