SUPRARRENAL

1. SUPRARRENAL Salomón Aguilar Medina R1 MI

3. Enfermedad de Cushing • Responsable de cera del 70% de casos reportados. • Relación 8:1

4. Hipersecreción ectópica de la ACTH • Se presenta aproximadamente 15 a 20% • Producción de ACTH a partir de un tumor de origen no hipofisario

5. Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos). • Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad • Más común en varones

6. Tumores suprarrenales primarios • Corresponden cerca del 10% de los casos. • Adenomas benignos > carcinomas • Más frecuentes en mujeres

8. Patología • Hipófisis anterior • Hiperplasia suprarrenocortical • Tumores suprarrenales

9. Hipófisis anterior • Adenomas hipofisarios • Se presentan en más del 90% de los pacientes con enfermedad Cushing • Hiperplasia • Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).

10. Hiperplasia suprarrenocortical • Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH • Se han descrito tres tipos • Hiperplasia suprarrenocortical simple • Se debe por lo general a enf. de Cushing • El grosor de la corteza se incrementa • Síndrome de ACTH ectópica • Hiperplasia de la zona reticular • Hiperplasia nodular bilateral • Son crecimientos nodulares por secreción de ACTH

11. Tumores suprarrenales • Son independientes de la secreción de ACTH • Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides • Predominio de células claras de la zona fasciculada • Carcinomas suprarrenales • Pueden ser desde benignos o pleomorfos • Metastatizan a hígado y pulmón

12. Fisiopatología • Enfermedad de Cushing • Síndrome de ACTH ectópica • Tumores suprarrenales

13. Enfermedad de Cushing • Ausencia de un ritmo circadiano normal • Ausencia de retroalimentación inhibidora • Permaneciendo elevados durante el día y la noche • Provoca • Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo). • Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas). • Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol

14. Síndrome de ACTH ectópica • Tumores asociados • Carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%) • Tumores de los islotes de pancréaticos • Carcinoides • Pulmón • Timo • Páncreas • Ovario • Carcinoma medular de la tiroides • Feocromocitoma y tumores relacionados

15. Tumores suprarrenales • Secreción autónoma • Secretan cortisol de manera autónoma • ACTH disminuida • Atrofia cortical de la suprarrenal no comprometida • Adenomas suprarrenales • Solo resentan manifestaciones del exceso de glucocorticoides, secretan solo cortisol • Carcinomas suprarrenales • Secretan de manera excesiva andrógenos y cortisol

16. Datos clínicos • General • Obesidad centrípeta 97% • Hipertensión arterial > 150/90 82% • Dérmicas • Hirsutismo 80% • Estrías cutáneas violáceas 67% • Equimosis 65% • Acné 35%

18. Musculoesqueléticas • Fatiga fácil – debilidad 87% • Osteopenia 80% • Miopatía proximal 62% • Edema 62% • Psiquiátricas • Euforia 85% • Depresión 79% • Cambio de la personalidad 66%

19. Disfunción gonadal • Amenorrea 70% • Hipertrofia de clítoris 19% • Metabólicas • Intolerancia a la glucosa 75% • Poliuria/polidipsia 23% • Diabetes 20%

21. Diagnostico

23. The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill

26. Tratamiento • Quirúrgico • Mitotano (isómero del insecticida DDT) • Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal • Inhibe la elaboración de cortisol • Efectos secundarios • Anorexia, diarrea, vómito • Neuromusculares: letargo, somnolencia, mareo

27. Suprarrenalectomia farmacológica • Ketoconazol (inhibidor de esteroidogenesis) • 600 a 1,200 mg/día • Mitotano (2 o 3 g/día) • Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a 3 g/d) • Bloqueadores de la síntesis de esteroides

28. Hiperaldosteronismo primario

29. Relacionado con la hipersecreción de aldosterona • Primaria la afección se encuentra en la propia glándula • Secundaria • estimulo son extrasuprarrenal

30. Hiperaldosteronismo 1ª con un tumor suprarrenal • La mayor parte se deben a un adenoma unilateral • Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres • Alrededor de los 30 a 50 años • Síndrome de Conn • Adenoma suprarrenal productor de aldosterona

31. Hiperaldosteronismo 1ª sin un tumor suprarrenal • Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal • Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular • Causa desconocida

32. Signos y síntomas

33. Presentan hipertensión diastólica • Déficit de potasio • Debilidad muscular • Fatiga • Polidipsia • Poliuria • Hipertrofia ventricular izquierda, secundaria a hipertensión.

34. 50% de los pacientes presentan proteinuria • La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%

35. Datos de laboratorio • Hipokalemia < 3 mmol/L • Indica que la perdida corporal rebasa los 300 mmol/L • Hipernatremia ??? • Alcalosis Metabólica, elevación de bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato) • Puede haber descenso de Mg Diagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in Primary Aldosteronism

36. Diagnostico

38. Criterios diagnósticos • Hipertensión diastólica sin edema • Debido al fenómeno de escape • Vías alternativas para la conversión de angiotensina I en A-II, • Hiposecreción de renina • Hipersecreción de aldosterona, que no se inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.

39. Tratamiento • Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma • Espironolactona (25 a 100 mg) • Responde adecuadamente • Hipertensión • Hipokalemia • En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido • Eplerrenona antagonista menos potente • Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150 mg)

40. Hiperaldosteronismo primario

41. Bibliografia • The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill • TheHypothalamic-Pituitary-Adrenal; PhilippSchuetz, EndocrinolMetabClin N Am • Endodrinología básica y clínica; Greenspan • Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.

42. Gracias