1 / 37

PATOLOGÍA SUPRARRENAL

PATOLOGÍA SUPRARRENAL. Dra.Anna Alguersuari Dra. Anna Darnell Dra. Mariona Vilagran Dra. E. Ballesteros Dr. J. Puig UDIAT-CD CS Parc Taulí de Sabadell. Anatomía suprarrenal (SR). Localización. Órganos RETROPERITONEALES situados en el espacio pararrenal.

etienne
Download Presentation

PATOLOGÍA SUPRARRENAL

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Dra.Anna Alguersuari Dra. Anna Darnell Dra. Mariona Vilagran Dra. E. Ballesteros Dr. J. Puig UDIAT-CD CS Parc Taulí de Sabadell

  2. Anatomía suprarrenal (SR) Localización • Órganos RETROPERITONEALES situados en el espaciopararrenal. • SR derecha: Entre el LHD y el pilar crural derecho. • SR izquierda: posterolateral a la aorta y más alta que la derecha. Morfología • Variable. Normalmente forma de V o Y invertida • Longitud: 4-6cm.

  3. Fisiología suprarrenal CORTEZA ADRENAL ZONA GLOMERULOSA ZONA FASCICULAR ZONA RETICULAR • La glándula SR embriológica e histológicamente se divide en 2 partes: • CORTEZA (Mesodermo): Síntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol, andrógenos). • MÉDULA (Ectodermo): Síntesis de hormonas peptídicas (catecolaminas). ALDOSTERONA HORMONAS ESTEROIDALES CORTISOL ANDRÓGENOS HORMONAS PEPTÍDICAS CATECOLAMINAS (A, NA) MEDULA ADRENAL

  4. Eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal Regulación hormonal La producción hormonal en la glándula SR es compleja y depende del eje hipotálamo-hipofisario. El CRH y a continuación el ACTH estimulan la glándula hasta que, por retroalimentación negativa dependiente del cortisol el sistema se inhibe. HIPOTÁLAMO CRH • stress • A2 • ADH HIPÓFISIS ACTH • stress • ADH Feed back – cortisol GLÁNDULASSUPRARRENALES

  5. Fisiopatología suprarrenal ZONA GLOMERULOSA Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos. CORTEZA ADRENAL ALDOSTERONA Sd. CONN ZONA FASCICULAR Sd. CUSHING CORTISOL ZONA RETICULAR ANDRÓGENOS HIPERANDROGENISMO Cuadro CATECOLAMINÉRGICO CATECOLAMINAS (A, NA) MÉDULA ADRENAL

  6. Patología suprarrenal DIAGNÓSTICO: PRUEBAS IMAGEN Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnóstico cuando existe patología glandular y la secreción hormonal es normal. Cuando la producción hormonal es anómala las pruebas de imagen complementarán a las pruebas clínicas y bioquímicas. • DIAGNÓSTICO: • BIOQUÍMICO-CLÍNICO • Pruebas imagen PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA (1aria o 2aria) Patología suprarrenal +/- BIOPSIA PRODUCCIÓN HORMONAL NORMAL: INCIDENTALOMA

  7. Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN SD. CUSHING PRODUCCIÓN Sd. CONN HIPERANDROGENISMO C. CATECOLAMINÉRGICO PRODUCCIÓN Sd. ADDISON PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA

  8. Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN En muchos casos, la causa de estos síndromes es una masa adrenal hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas. • SD. CUSHING • 80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH • 15-25% ADENOMA SUPRARRENAL • CARCINOMA SUPRARRENAL • HIPERPLASIA SUPRARRENAL • SD. CONN MASA SUPRARRENAL HIPERFUNCIONANTE • 80% ADENOMA SUPRARRENAL • 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL • HIPERANDROGENISMO • CARCINOMA SUPRARRENAL • HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA • C. CATECOLAMINÉRGICO • 90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL • 10% PARAGANGLIOMA

  9. Producción hormonal alterada CORTEZA ADRENAL ZONA GLOMERULOSA ZONA FASCICULAR • ADENOMA • CARCINOMA ZONA RETICULAR MÉDULA ADRENAL FEOCROMOCITOMA Masa SR hiperfuncionante ETIOLOGÍA MASAS CORTICALES MASA MEDULAR

  10. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante • FEOCROMOCITOMA • Características • 10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1. • 10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas múltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau). • 10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayoría son paraespinales (órgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMÁTICOS. • Diagnóstico • Clínica: HTA en paciente joven (30 años). • Bioquímica : Plasma: catecolaminas • Orina: metanefrinas, ácido vanilmandélico • Imagen • Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR. • No distingue los malignos de los benignos. • Muy útil para localizar paragangliomas (m. nuclear).

  11. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante FEOCROMOCITOMA • TC • Es de 1era elección en el diagnóstico inicial. • Masa bien delimitada >2cm. • Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer. • Captación intensa de contraste. • 1/3 aspecto INESPECÍFICO TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev. Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada.

  12. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante FEOCROMOCITOMA • RM • T2: masa hiperintensa • T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde señal en fase opuesta. • T1 con saturación grasa: NO cancela la señal. • Gd: Captación intensa RM secuencia T2. Masa adrenal derecha hiperintensa. RM secuencia T1 (GRE en fase). Masa adrenal isointensa. RM secuencia T1 con Gd. Fase portal. Captación de contraste ev.

  13. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante FEOCROMOCITOMA • M. NUCLEAR • UTILIDAD • Cuandono se identifica una masa en TC/RMN. • Feocromocitomaextraadrenal. • Tumor residualpost-cirugía • Feocromocitomametastásico. • RADIOISÓTOPOS: I-131 MIGB y In-111 octreotide. Se usan conjuntamente porque el 50% de los feocromocitomas se identifican con sólo uno de los radiofármacos. Gammagrafía I-131. Feocromocitoma adrenal izquierdo

  14. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante • ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR más frecuente. Hiperaldosteronismo Feocromocitoma Sd. cushing ADENOMAS NO FUNCIONANTES La mayoría de adenomas NO son productores. 10% se convierten en funcionantes en 2años. ADENOMAS FUNCIONANTES La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamaño. La mayoría de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeños). Frecuentemente la producción es subclínica y el diagnóstico bioquímico. • CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.

  15. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante 1. SD. CUSHING • Causas • 75% ADENOMA HIPOFISARIO • PRODUCTOR ACTH • HIPERPLASIA SR BILATERAL • 1/3 las SR son normales CRH↓↓↓ ↑↑↑ ACTH Feed back – cortisol ↑↑↑↑

  16. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante 1. SD. CUSHING • Causas • 15% ADENOMA SR • HIPERPLASIA SUPRARRENAL ENDÓGENA • CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy infrecuente. • SECRECIÓN ECTÓPICA ACTH (tumoral) CRH↓↓↓ ACTH↓↓↓ Feed back – cortisol ↑↑↑↑ Gland. contralateral

  17. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante 1. SD. CUSHING • Diagnóstico • BIOQUÍMICO-CLÍNICO • Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA, atrofia muscular. • Screeningpara la detección de secreción de glucocorticoides (SAGH):test de supresión DXM 1mg • Diagnóstico etiológico: NivelesACTH, test estimulación con CRH… • IMAGEN • TC • Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral. • Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia bilateral en la mayoría. Preciso realizar RMN HPF. • RM HIPOFISARIA • MEDICINA NUCLEARtiene un papel limitado.

  18. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante 2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO • Causas • 80% ADENOMAS: A veces difíciles de ver en TC. • 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL • CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente. • Diagnóstico • BIOQUÍMICO-CLÍNICO: HTA y ↓Kcon: • ↑↑↑↑aldosterona/renina • test captopril/sobrecarga Na+ • TC/RM adenoma vs hiperplasia. • A veces la confirmación es post-quirúrgica. • M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131-Iodecol).Diagnóstico diferencial:adenoma vs. Hiperplasia adrenal. TC con contraste ev. Nódulo suprarenal izquierdo hipodenso, sugestivo de adenoma.

  19. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante CARCINOMA SR Pueden ser funcionantes (25-95%)o no funcionantes. • Diagnóstico • BIOQUÍMICO-CLÍNICO • Niños: Hiperandrogenismo (virilización). • Adultos: Cushing-hiperandrogenismo. • IMAGEN • TC • Masa heterogénea • > 4cm • Captación irregular • Necrosis, hgia, Ca. • M1 freq en dx TC con contraste ev. Fase portal. Masa SR derecha con áreas necrotícas y con captación heterogénea del contraste ev. Cuando son <4cm pueden parecer ADENOMAS!!

  20. Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN SD. CUSHING PRODUCCIÓN Sd. CONN HIPERANDROGENISMO PRODUCCIÓN Sd. ADDISON PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA C. CATECOLAMINÉRGICO

  21. Insuficiencia SR: Sd. Addison PRODUCCIÓN : Sd. ADDISON • Es necesaria una DESTRUCCIÓN glandular >90% para que se produzca insuficiencia endocrina. • Clínica: debilidad, hipoglicemia, hipotensión, anorexia, náuseas. TC con contraste ev. Fase portal. TBC suprarrenal. Glándulas atróficas y calcificación de la derecha. • PRIMARIA • 1. autoimmune • Causa más frec. en el 1er mundo • Atrofia sin calcificaciones. ATROFIA crónica • 2. granulomatosa-infecciosa • TBC: Causa más frec. en el mundo • SIDA: M. avium i intracellullare. • ENGROSAMIENTO bilateral • Morfología conservada • Necrosis y hgia al crecer • Calcificaciones (tbc) subaguda • ↑↑↑ tamaño • Hiperdensas (hemorragia) • 3. hemorragia • Aguda • SECUNDARIA: Tumoral

  22. Incidentalomasuprarrenal Concepto Masa SR >1cm descubierta accidentalmente y sin evidencia de alteración endocrina. • 1-4% de los TCs abdominales. La mayoría son ADENOMAS. • PACIENTES ONCOLÓGICOS: • La mayoría de incidentalomas NO son malignos. • Diagnóstico diferencial: Entre los adenomas no funcionantes y las M1 (las más frecuentes son LINFOMA, PULMÓN, MAMA). • PACIENTES NO ONCOLÓGICOS: el diagnóstico diferenciales con el carcinoma SR, aunque éste sea muy infrecuente. Importancia ADENOMAS VS. NO ADENOMAS (M1 O CARCINOMA)

  23. Incidentalomasuprarrenal ADENOMA TC simple • Criterios MORFOLÓGICOS • Menores de 4 cm • Bordes bien definidos • Redondeados <10UH • Criterios DENSITOMÉTRICOS INCONVENIENTE La mayoría de TCs en pacientes oncológicos se realizan directamente con contraste ev.

  24. UH 70 seg – UH 10 min % wash-out= x 100% UH 70seg Incidentalomasuprarrenal ADENOMA TC con contraste ev • Captación de contraste rápida yhomogénea • LAVADO (WASH-OUT)>50% en una FASE TARDÍA (10min) TC con contraste 70 seg (UH 27) TC con contraste 10 min (UH 6) TC simple Wash-out = (27-6/27)·100 = 77%

  25. a b Incidentalomasuprarrenal M1 • Un lavado <50% indica M1 o ADENOMA ATÍPICO a TC simple. Gran masa adrenal izquierda en paciente con neoplasia de colon (UH 23) Paciente con neoplasia de pulmón localmente avanzada. TC con contraste ev a los 70 seg UH 65 (a) y a los 10 min UH 60 (b). Wash-out=(65-60/65)·100 = 7% INCONVENIENTES La mayoría de TCs se realizan a los 70-90 seg sin una fase tardía, con lo que no se acaba realizando un estudio dinámico completo. Si no se obtienen resultados concluyentes es necesario RM y/o BX

  26. Incidentalomasuprarrenal RM: ADENOMA SR vs M1 • Características dinámicassimilares al TC (menos coste-efectivo). • DESPLAZAMIENTO QUÍMICO. GRE_T1 en fase y fase opuesta • ADENOMA: Pérdida de señal >20% en fase opuesta. RM secuencia T1 GRE en fase opuesta RM secuencia T1 GRE en fase • M1: No hay pérdida significativa de señal (<20%). RM secuencia T1 GRE en fase opuesta RM secuencia T1 GRE en fase

  27. SCREENING BIOQUÍMICO • DXM • METANEFRINAS • Aldo/renina i K si ↑↑ Pa • TCSIMPLE • RM >6cm 4-6cm Incidentalomasuprarrenal Pacientes no oncológicos Los algoritmos diagnóstico-terapéuticos propuestos para el manejo de los incidentalomas diferencian entre los pacientes oncológicos y no oncológicos. INCIDENTALOMA SR MASA SR HIPERFUNCIONANTE MASA NO FUNCIONANTE SAGH CIRURGÍA Criterios ADENOMA NO criterios adenoma • PAAF • Búsqueda de masa extraadrenal TAMAÑO • < 4cm • SEGUIMIENTO: • imagen x1 a los 6-12m • endocrinológico 1-4 años

  28. TCSIMPLE WASH OUT >50% < 10 UH ADENOMA Cancelación de señal Incidentalomasuprarrenal Pacientesoncológicos TC con CONTRASTE > 10 UH >30UH WASH OUT <50% RM ADENOMA No pérdida de señal BIOPSIA

  29. Incidentalomasuprarrenal. Otros Mielolipoma • Tumores benignos poco frecuentes • Composición variable de tejido • ADIPOSO • mieloide • eritroide • Esto hace que su aspecto • por TC pueda también variar. • Pueden CALCIFICAR. • El TC suele ser diagnóstico: • Masa de densidad grasa Mielolipoma SR. TC con contraste ev. Aspecto típico de un mielolipoma con alto contenido lipídico . Mielolipoma SR. TC con contrate ev. Masa adrenal hiperdensa con calcficaciones, indeterminada por TC.

  30. Incidentalomasuprarrenal. Otros Mielolipoma • RM • Casi siempre es diagnóstica cuando existen dudas en el estudio TC. • DESPLAZAMIENTO QUÍMICO: El componente graso cancela su señal en fase opuesta. • SUPRESIÓN GRASA: Pérdida de señal. Variable en función de la proporción de lípidos. b a Mielolipoma SR izquierdo. RM secuencia T1 GRE en fase (a) y en fase opuesta (b). Cancelación de señal significativa en fase opuesta del componente graso del mielolipoma adrenal respecto a la secuencia en fase.

  31. Incidentalomasuprarrenal. Otros Linfoma SR • Poco frecuentes. • Generalmente se trata de linfomas no-Hodgkin. • Son bilaterales en un 50% de los casos y se asocian a la presencia de adenopatías retroperitoneales. • TC: Masas adrenales de gran tamaño, frecuentemente bilaterales, que se realzan con contraste. Si no se asocian a adenopatías puede ser necesaria la realización de biopsia. Linfoma SR. TC sin contraste ev. Masas adrenales bilaterales en paciente con linfoma no Hodgkin diseminado. Linfoma SR. TC con contraste ev. Grandes masas adrenales bilaterales, con adenopatías retroperitoneales ( ) y líquido intraperitoneal libre.

  32. Incidentalomasuprarrenal. Otros RM TC CAUSAS • AGUDA: SR hiperintensa en T1 • SR hipointensa en T2 • CRÓNICA: Ribete hiperintenso en T1 • SR HIPERDENSA • TRAUMÁTICA (80%) • SEPSIS • ESTRÉS (IQ...) Hemorragia SR • 20% BILATERAL, pero raramente comporta insuficiencia SR. Hemorragia adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales y coronal. Glándulas SR bilateralmente hiperdensas sin y con contraste.

  33. Incidentalomasuprarrenal. Otros Quistes SR Poco frecuentes. • 50% primarios • 40% pseudoquistes derivados de hemorragia SR. • 10% Equinococosis TC • Masa hipodensa (densidad líquido). • Pared hipercaptante, a veces calcificada. RM • T1 masa hipointensa. • T2 masa hiperintensa. Quiste simple adrenal. TC simple y con contraste ev, cortes axiales. Gran masa quística adrenal derecha que no capta contraste ev. RM secuencias T2. Se confirma una masa hiperintensa, que corresponde a un quíste.

  34. Producción hormonal alterada ESTRÉS ADRENAL En condiciones de estrés importante, como en una situación de shock, se incrementa la producción de hormonas de contrarregulación (corticoides, metanefrinas). Este hipermetabolismo adrenal se traduce en una hipercaptación de contraste glandular. TC con contrate ev. Fase portal. Paciente de 54 años con absceso hepático ( ) de origen biliar, inestable hemodinámicament por shock séptico. Glándulas SR hiperdensas. ( )

  35. Conclusiones • Criterios ADENOMA • Masa bien delimitada <4cm y • TC simple <10UH • TC wash out >50% a los 10min • RM desplazamiento químico, pérdida de señal >20% en fase opuesta • MASAS SR HIPERFUNCIONANTES • La más frecuente es el ADENOMA. • El diagnóstico es principalmente BIOQUÍMICO. • INCIDENTALOMA SR • ONCOLÓGICOS: Las pruebas de imagen permiten diferenciar el adenoma de M1. • NO ONCOLÓGICOS: Adenoma vs. Carcinoma.

  36. Bibliografía • Khaled M. ElsayesAdrenal Masses: MR ImagingFeatureswithPathologicCorrelation, RadioGraphics2004; 24:S73–S86 • William W. Mayo-Smith, MD State-of-the-Art Adrenal Imaging ,RadioGraphics 2001; 21:995–1012 • GeorgMansmann, Joseph Lau, EthanBalk, Michael Rothberg, YukitakaMiyachi and Stefan R. BornsteinThe Clinically Inapparent Adrenal Mass: Update in Diagnosis and Management • Guyton-Hall Tratado de fisiologíamédica. Editorial McGraw-Hill. 9a edición

  37. Incidentalomasuprarrenal Mielolipoma • RM. SUPRESIÓN GRASA: Pérdida de señal. Variable en función de la proporción de lípidos. Casi siempre es diagnóstica cuando existen dudas en el estudio TC. RM_T1. RM. T1 con supresión grasa

More Related