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El Síndrome Nefrótico

El Síndrome Nefrótico. Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez R1MI Revisoras: Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mónica Vargas Salinas R2MI Profesor Titular: Dr Enrique Diaz Greene Profesor Adjunto: Federico Rodríguez Weber. El Caso Viñeta.

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El Síndrome Nefrótico

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Presentation Transcript

  1. El Síndrome Nefrótico Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez R1MI Revisoras: Dra. Pamela VazquezGutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mónica Vargas Salinas R2MI Profesor Titular: Dr Enrique DiazGreene Profesor Adjunto: Federico Rodríguez Weber

  2. El Caso Viñeta • M.P.H. de 62 años, una mujer con anecedentes de escleroderma generalizada y angioedema hereditario. • Sólo con antecedente familiar de madre portadora de escleroderma con falla renal terminal al final de su vida. • Ingresa por severo aumento de cerca de 10 kg de peso en las ultimas 2 semanas y disnea progresiva hasta los pequeños esfuerzos.

  3. El Caso Viñeta • A la exploración se aprecian SV normales, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando, ligeramente globoso, sin sugerencia de ascitis, extremidades inferiores edematizadas, godet positivo bilateral sin datos de TVP • En laboratorio se reportó: • Anemia (10.2) microcítica, acidosis metabólica AG +, BUN 50, SCre 8.9 mg/dL, Alb sérica 2.6 g/dL • EGO, hemoglobina 2+, proteínas 3+, cilindros granulares • ANA + 1:320, Anti-dsDSneg, ANCA neg, anti-GBM neg, serología HBV, HCV neg • No se hallaron proteínas monoclonales, C3 discretamente bajo (62), C4 normal • US renal normal • Se toma biopsia renal

  4. El Contenido • Definición • Criterios diagnósticos • Epidemiología • Cuadro clínico • Causas • Fisiopatología • Abordaje • Complicaciones • Tratamiento • Controversias • Avances

  5. La definición • Es un grupo heterogeneo de entidades clínicas que están caracterizadas por severa proteinuria, hipoalbuminemia, edema y dislipidemia (1) • Describe una alteración de la membrana de filtración glomerular (2) • Clasicamente se presenta con gran proteinuria, hematuria mínima, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, edema e hipertensión. Si no se trata, suele haber daño progresivo que culmina en falla renal (3) • GeneticsonNephroticSyndrome. Hum Mol Gen 2009(18); 185-194 • GeneticsonClinicalPractice: NephroticSyndrome. NephronExpNephrol 2011;118:e1–e8 • Harrison, Medicina Interna, Cap 277

  6. Los Criterios Diagnósticos • Nephroticsyndrome in adults. BMJ 2008; 336, 1185-9

  7. La epidemiología • En menores de 16 años, la incidencia en EUA es de 2-7 casos por 100,000 habitantes (1) • Prevalencia de 16 casos por 100,000 en población pediátrica (1) • El 76.6% de los casos de SxN en niños se asocia a biopsias compatibles con GMNCM (1) Nephrotic Syndrome, december 2010, emedicine

  8. La epidemiología • En adultos, la incidencia es de 3 casos por 100,000 habitantes (1) • Algunas series sugieren asociación a daño renal por DM, alcanzando 5-6 casos por 100,000 (1) • Por ello, los grupos vulnerables para DM parecen tener incidencias mayores de SxN • Existe como una forma de Nefropatía por VIH(2) The origins and development of the concept of a “nephrotic syndrome.” Am J Nephrol 2002;22:240-7 HIV-associated nephropathy in African Americans. Kidney Int Suppl. Feb 2003;S43-9

  9. La epidemiología • Mayor prevalencia en hombres, como en general en las nefropatías crónicas (1) • Salvo la causa de nefritis lúpica, que es mayor en mujeres (1) The origins and development of the concept of a “nephrotic syndrome.” Am J Nephrol 2002;22:240-7

  10. El Cuadro Clínico • Edema periorbitario, facial o anasarca • Orina espumosa • Complicaciones trombóticas: TVP • Uso reciente de AINE • Diabetes de mas de 10 años de evolución o alguna otra causa de SxN (1) 1. Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  11. Las Causas

  12. Las Causas

  13. Las Causas

  14. La Fisiopatología

  15. El Abordaje • Thenephroticsyndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887

  16. El Abordaje

  17. El Abordaje

  18. El Abordaje: tipo de proteína

  19. El Abordaje

  20. Las complicaciones • La incidencia de complicaciones tromboembólicas cerca de 35% • La mayoría son venosas, pero pueden suceder eventos coronarios • Siempre en conjunción con otros factores de riesgo • La eliminación renal de factores antitrombóticos es solo una pieza del conjunto (AT III) (2) • Las moléculas mas pesadas, como los factores V y VIII, dificilmente se excretan (1) TROMBOEMBOLIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  21. Las complicaciones • La actividad plaquetaria se incrementa en pacientes con SxN (1) • Las formas de lesion membranosa suelen aumentar el riesgo (2) TROMBOEMBOLIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  22. Las complicaciones TROMBOEMBOLIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  23. Las complicaciones • Hasta 20% de los pacientes en SxN sufren algun tipo de complicación infecciosa (3) • Las causas: (1-2) • Disminución de IgG • Eliminación de factor B y C1q • Disfunción linfocitos T • Uso de esteroides INFECCIONES • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 • Thenephroticsyndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887

  24. Las complicaciones • Sepsisesptreptocócica (1) • Infecciones por E. coli o saprófitos (1) • No existen series que determinen mayor prevalencia de algún patógeno en específico (2) • Existe cierta recomendación para profilaxis con vacuna contra estreptococo, pero es controversial (3) • Un metaanalisis de Cochrane no puede demostrar utilidad en antibióticos profilácticos (3) INFECCIONES • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 • Thenephroticsyndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887

  25. Las complicaciones • El 90% tiene alteraciones sensibles en el perfil de lípidos (1) • Aumento en VLDL, IDL, LDL resulta en hipercolesterolemia + hipertrigliceridemia (3) • Sin cambios HDL y Lp(a) (2) • Causa 1: sobreproducción y catabolismo ApoB, menor catabolismo de VLDL (3) • Causa 2: Hipoalbuminemia, menor presión oncótica (3) HIPERLIPIDEMIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 • Thenephroticsyndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11

  26. Las complicaciones • No es claro el papel de la Hlip en SxN como “factor de riesgo” puro CV • Siempre asociado a otros tantos factores clásicos • En pacientes de alto riesgo: usar estatinas • La clave es tratar la proteinuria HIPERLIPIDEMIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422 • Thenephroticsyndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11

  27. Las complicaciones • Una de las causas del edema • No se recomienda aumentar la ingesta de proteínas • Sólo en el contexto de casos particulares, reposición de albúmina IV • Sus efectos son a muy corto plazo HIPOALBUMINEMIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  28. Las complicaciones • Si hay falla renal, hiperPTH o hipovitD • En pacientes en tratamientos prolongados o recidivas frecuentes • Asociado al uso de esteroides a dosis altas de 60 mg/m2 en niños o 40 mg/m2 en adultos • Se recomienda medición de DMO si el tratamiento se sigue por mas de 3 meses • Uso de Ca + Vit D • Uso de bifosfonatos DESMINERALIZACIÓN • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  29. Las complicaciones • En pacientes con IRC de base • Se agrava en el SxN por la excreción de EPO, transferrina y Fe • Se recomienda un análisis cuidadoso incluso de concentraciones de EPO • El objetivo es de 11-12 mg/dL de Hb ANEMIA • AdultNephroticSyndrome: non-specifictreatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  30. El tratamiento: proteinuria • Se debe tratar de manera específica la patología primaria o secundaria • En el caso de DM o lupus, el tratamiento irá enfocado a estas patologías • Thenephroticsyndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11

  31. El tratamiento: proteinuria • Thenephroticsyndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  32. El tratamiento: proteinuria • Thenephroticsyndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11 • Management of patients with nephroticsyndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(29–30): 416–422

  33. Las controversias

  34. Los avances

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