1 / 38

Poruchy metabolizmu stopových prvkov

Poruchy metabolizmu stopových prvkov. Prednáška a študijný materiál zo základov molekulovej medicíny školský rok 2004/2005 ã Oliver Rácz, ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice. Stopové prvky - osnova. Prvky života a stopové prvky Súčasný stav problematiky a nezodpoveda né otázky

dior
Download Presentation

Poruchy metabolizmu stopových prvkov

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Poruchy metabolizmu stopových prvkov Prednáška a študijný materiál zo základov molekulovej medicíny školský rok 2004/2005 ãOliver Rácz, ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice stopdent.ppt

  2. Stopové prvky - osnova • Prvky života a stopové prvky • Súčasný stav problematiky a nezodpovedané otázky • Metabolizmus železa • Zinok a meď • Ostatné kovy • Nekovy - jód a flór; selén stopdent.ppt

  3. Poruchy metabolizmu stopových prvkov I. Úvod a všeobecný prehľad stopdent.ppt

  4. Prvky života • Hlavné biogénne prvky - 6 • C, H, N, O, ale aj P a S • Elektrolyty • Na+, K+, Mg++, Ca++ oproti Cl- (?) • Stopové <1 g s jednou výnimkou • kovy: Fe, Zn, Cu, Mn, Mo, Cr, Co, V, Sn • nekovy: F, I, Se, Si, B Funkcia stopdent.ppt

  5. Prvky života - pozor! Ako je to s kyslíkom ? • Nezodpovedá zloženiu ľudského tela: • As, Au, Pb, Hg…. • Silná selekcia: • Zemská kôra - O, Si, Al, Fe, Ca • Morská voda ? More v čase vzniku života ? • Prvkové zloženie rastlín sa viac podobá na pôdu • Život je „ľahký“ - prvá polovica tabuľky, len 4 majú atómové č. > 30: 34Se (79) ,42Mo (96), 50Sn (119), 53I (127) stopdent.ppt

  6. Stopové prvky - súčasný stav poznatkov - 1 • Prvkové zloženie tela, tkanív, buniek, O.K. • Látková forma - kovy len ako komplexy! • Stabilné sú známe (hém, molybdopterín, atď) • Menej stabilné sa ťažko skúmajú • Pridávajú sa k biochemickým štruktúram po ich syntéze - výnimka je Se stopdent.ppt

  7. Stopové prvky - súčasný stav poznatkov - 2 • Cykly v biosfére - prírodné a po ľudskom zásahu (ekológia) Þ vplyv na zdravie • Cykly v ľudskom tele - veľa otáznikov • Klinickobiochemická diagnostika • Okrem železa nie sú rutinné vyšetrenia • O čom hovoria plazmatické hladiny ??? • Nepriame markery - napr. GPX pre Se stopdent.ppt

  8. Užitočné alebo toxické ? závisí od množstva a formy (Co) stopdent.ppt

  9. Koľko ? Ktoré ? • RDA = recommended daily allowance od 1949, pre stopové prvky od 1989. Stačí na prevenciu deficity • Nový systém - DRI = daily recommended intake • Estimated average requirement • RDA • Adequate intake • Upper limit • ÁNO - Fe, Zn, Cr, Se, I, F (nie vždy a u každého) • NIE - Cu, V, Mn, Ni, Co, Sn, Si (zdraží moč) stopdent.ppt

  10. Poruchy metabolizmu stopových prvkov II. Metabolizmus železa stopdent.ppt

  11. Distribúcia železa stopdent.ppt

  12. Rozpad erytrocytov (0,8 % denne @ 20 ml) 20 - 25 mg denne 90 - 95 % recyklácia! Straty len 1 - 2 mg/d Bežná strava 10 - 15 mg denne kontrolovaná rezorbcia 1 - 2 mg/d Bilancia železa Fyziologicky zvýšené straty: Menštruácia: 30 mg, gravidita 300 mg, laktácia 180 mg Darcovstvo krvi = 200 ml = 200 mg železa, 15 % zásob stopdent.ppt

  13. Ako na to ? • Anémia - podozrenie na sideropéniu • Železo v sére (m: 14 - 29, ž: 12 - 23 mmol/l) je o ničom !!! • Väzbová kapacita (TIBS, total iron binding capacity) je jednoduché a lacné meranie • Meranie feritínu ? ak máte dosť peňazí, je to dobrý ukazovateľ celkových zásob (40 - 50 ng/l) • Meranie transferínu ? (2 - 3 mg/l) • Solubilný transferínový receptor stopdent.ppt

  14. Väzbová kapacita (TIBC) • 1. Meranie železa zo séra (16) • Pridanie železa k séru - nasýtenie transferínu na 100 % • Odstránenie neviazaného železa • 2. Meranie železa zo séra (64) • Saturačný index = 16/64 = 0,25 (25 %) • < 0,2 = sideropénia; > 0,55 = nadbytok stopdent.ppt

  15. Nedostatok a nadbytok železa • Sideropénia je častá u žien v rozvojových krajinách. Časté pôrody, infekcie, nedostatočné stravovanie. • U nás - choroby GIT (achlórhydria), choroby spojené s chornickými stratami krvi (obličky, gynekologické, vredová choroba) • Prísny vegetariáni - deti • 4 stupne, na konci je mikrocytová hypochrómna anémia (ženy na obrazoch starých holandských majstrov) 700 miliónov ľudí stopdent.ppt

  16. Nedostatok a nadbytok železa • Popeye (statočný námorník) a špenát • Omyl - špenát nie je dobrým zdrojom železa (mäso) • Ešte väčší omyl - nadbytok železa je rizikovým faktorom ischemickej choroby srdca • Primárna hemochromatóza - dedičstvo EÚ spred 10 - 15 tisíc rokmi • Sekundárna hemochromatóza stopdent.ppt

  17. Klinická manifestácia hemochromatózy • Bronzové sfarbenie kože • Hepatomegália, neskôr cirhóza, aj rakovina pečene • Bolesti v kĺboch • Poškodenie endorkinných žliaz (bronzový diabetes) • Kardiomyopatia • Chronický únavový syndróm • Strata libida, impotencia • Oxidačný stres a akcelerovaná ateroskleóza pravdepodobne už v latentnom štádiu • Faktory manifestácie: pohlavie (m>ž), strava (mäso), vysoká konzumpcia alkoholu stopdent.ppt

  18. Poruchy metabolizmu stopových prvkov III. Zinok a meď stopdent.ppt

  19. Zinok, Zn 2 - 3 g; RDA 12 - 15 mg • Súčasť veľkého množstva enzýmov (300) a iných bielkovín ( inzulín) • Chuťové a čuchové receptory, iónové kanály • Stabilizuje priestorovú štruktúru špeciálnych domén - zinkové prsty stopdent.ppt

  20. Zinok, Zn - deficit 2 - 3 g; RDA 12 - 15 mg • Zdroje: vnútornosti, huby, cvikla • Malé zásoby, fytáty obilnín zhrošujú rezorbciu • Marginálny deficit je pravdepodobne častý aj u nás - časté infekcie, rastová retardácia • Ťažký deficit: • Blízky Východ - cereálie • Alkoholici, cirhotici, nefrotický a malabosrpčný sy. • Vrodená porucha absorbcie - acrodermatitis enteropathica stopdent.ppt

  21. Meď, Cu 100 - 150 mg; RDA 2 - 5 mg • Najviac vo svaloch, kostiach a pečeni • Aktívne centrum mnohých enzýmov, predovšetkým oxidoredukčných • Cu++ + e-Û Cu+ • Superoxddismutáza, lyzyloxidáza, cytochrómoxidáza a i. • Ceruloplazmín je transportnou bielkovinou medi stopdent.ppt

  22. Metabolizmus medi, deficit a nadbytok • Zdroje: orechy, ustrice, morské ryby • Viaže sa na albumín, transcupreín a v pečeni na ceruloplazmín • Vylučuje sa žlčou • Deficit - experimentálne a pri ťažkej malnutrícii - anémia, leukopénia, poruchy kostí • Hromadenie pri obštrukčnom iktere, je možná aj intoxikácia - hnačky, poškodenie pečene stopdent.ppt

  23. Poruchy metabolizmu medi • m. Wilson je vrodený deficit ceruloplazmínu - hepatolenikulárna degenerácia • Voľný kov poškodzuje tkanivá • 200 rôznych mutácií, 1 častá • Menkes’ kinky hair syndrome • u chlapcov (X ch.), porucha intracelulárneho transportu Cu • Ťažké smrteľné ochorenie stopdent.ppt

  24. m. Wilson stopdent.ppt

  25. Poruchy metabolizmu stopových prvkov IV. Ostatné kovy stopdent.ppt

  26. Chróm, Cr 1 mg, vekom klesá • Silne toxický kov • Vo forme komplexov (pikolinát a i.) zlepšuje citlivosť tkanív na inzulín • Prevencia porušenej tolerancie glukózy • Pomocná liečba pri diabete 2. typu • V roku 2003 bol objasnený účinok - aktivuje jeden z krokov intracelulárnej signalizačnej cesty po väzbe inzulínu na jeho receptor stopdent.ppt

  27. Vanád, mangán, nikel kobalt,a molybdén • Vanád • Neexistuje deficit, intoxikácia je možná • Inzulínu podobný účinok ? • Mangán a nikel • Neexistuje deficit • Kobalt • silne toxický - aditívum do piva - kardiomypatia • jedine ako súčasť vitamínu B12 • Molybdén (molybdopterín) • Neexistuje deficit, intoxikácia je možná stopdent.ppt

  28. Poruchy metabolizmu stopových prvkov V. Nekovy stopdent.ppt

  29. Selén, Se • Toxická látka (polovodiče) • m. Keshan (Čína), ťažká kardiomyopatia • Deficit selénu v pôde, rastlinách, potrave • Aktívne centrum glutatiónperoxidázy (GPX), kľúčového enzýmu antioxidačnej ochrany • Zasahuje aj do metabolizmu jódu • Selenocysteín je zabudovaný do bielkovín počas syntézy stopdent.ppt

  30. Selén, Se • Zdroje: cesnak, kvasinky, morské ryby • U nás (a v H, PL, CZ) marginálny nedostatok • Potrebná dávka m: 70 mg; ž 50 mg, • Novšie až 200 mg • Odporúča sa suplementácia v rámci prevencie aterosklerózy a malignít • v roku 2001 štúdia dokázala výrazné zníženie rakoviny prostaty a hrubého čreva po 10 rokoch suplementácie • Nie je zázračný liek proti starnutiu a pod. stopdent.ppt

  31. Poruchy metabolizmu jódu • Halogén, vyskytuje sa hlavnie ako NaI • Dážďová voda vyplavuje jód z pôdy, hlavným rezervoárom je morská voda • Morské ryby a iné živočíchy, niektoré minerálne vody • Deficit ohrozuje 500 miliónov - 1 miliardu ľudí • Na Slovensku do r. 1950 vysoký výskyt endemickej strumy stopdent.ppt

  32. Poruchy metabolizmu jódu • Hormóny štítnej žľazy, metabolizmus, ale aj diferenciácia tkanív a intrauteriinný rozvoj CNS!!! • Jodidovaná kuchyňská soľ • Prívod ani dnes nie je idálny (USG štítnej žľazy) • Aj strumigény (kapusta) môžu narušiť metabolizmus jódu a štítnej žľazy stopdent.ppt

  33. Doporučený prívod jódu stopdent.ppt

  34. Ukazovatele metabolizmu jódu stopdent.ppt

  35. Následky deficitu jódu stopdent.ppt

  36. Opatrenia • Jodidácia soli (35 mg/kg KIO3jodičnan) • Kŕmné zmesi v živočíšnej výrobe (mlieko) • Ryby, dary mora • Obohatené potravinové výrobky • Suplementácia u tehotných žien a počas laktácie stopdent.ppt

  37. Zvýšený prívod - Japonsko alebo prehnaná suplementácia • Až miligramy! • U strumy - tyreotoxikóza • Spustenie autoimunity (v experimente) • opatrnosť u autoimunitných ochorení • Zdravú štítnu žľazu neohrozuje Zamrazil, 2004 stopdent.ppt

  38. Flór, F - metabolický jed/prevenvia zubného kazu • Už 0,1 mmol/l fluoridu blokuje enolázu baktérií • Fluoroapatit, ktorý tvorí 10 % zubnej skloviny je oveľa rezistentnejší na kyslú hydrolýzu ako hydroxyapatit. • Flór pomáha pri premene amorfného kalciumfosfátu na kryštalický apatit • Zubné pasty, ústne vody, tabletky KF, 1 - 2 mg/d stopdent.ppt

More Related