La Disprassia Oculare

1. II° Convegno V.T.C. di Optometria Siena, 24 giugno 2001 LADISPRASSIAOCULARE Francesco Lumaca Flavio Panella Special Education Services, Roma

2. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Definizione volontari disturbo dell’esecuzione di movimenti non riportabile a paresi o atassia Etimologia deriva dal greco “praxis” che significa “fare, agire” Altre terminologie non più in uso “maldestrezza congenita” (Orton, 1937) “sindrome del bambino goffo”

3. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Incidenza dal 2 al 5% della popolazione (70-80% maschi) potrebbe essere una sottostima (evita il compito) e a volte la diagnosi è tardiva, con conseguenti complicazioni psicologiche e comportamentali (frustrazione), rischio per lo sviluppo del- l’autostima, ansia e introversione (Coocks, 1992).

4. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE • Cause • sostanzialmente sconosciute, sono state avanzate diverse ipotesi: • complicazioni durante la gravidanza ed il parto, fattori prenatali e • neonatali in particolar modo nei primogeniti (Gubbay, 1985; Grimley • e McKinley, 1977) • nascita prematura (Wann, 1998) • disconnessione tra aree cerebrali per anomalie del corpo calloso • (Geschwind, 1965) • immaturità delle connessioni dendritiche del cervello (Portwood • e Daly, 1996) • ipotesi genetica dell’anomalia nel cromosoma X (Selikowitz, 1993)

5. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE • Come riconoscere la disprassia in un bambino in età pre-scolare: • ritardo nel rotolare, sedersi, camminare (goffaggine) • ritardi del linguaggio e incapacità di superare il livello • della parola-frase (es. “mamma, torta” invece di “mamma, • dammi una fetta di torta”) • difficoltà nell’alimentarsi • incapacità di correre, saltare e andare in bicicletta • difficoltà nel vestirsi e svestirsi e nella cura personale • presa inaccurata della matita o penna • confusione circa la mano da usare • scarso orientamento segue

6. LA DISPRASSIA OCULARE Continua da Come riconoscere la disprassia in un bambino in età pre-scolare • incomprensione di parole come "in", "sopra", "dietro" e • "davanti” (direzionalità) • difficoltà nel risolvere un puzzle o giochi di classificazione • difficoltà nel disegnare • incapacità di prendere o calciare una palla • facile perdita di interesse

7. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE • Come riconoscere la disprassia in un bambino in età scolare: • incapacità di parlare chiaramente • difficoltà nel rispondere a semplici domande anche • quando si conoscono le risposte • scrittura lenta e inaccurata • scarsa memoria a breve termine (difficoltà nel seguire • o ricordare istruzioni) • problemi con la lettura e la matematica • difficoltà nel copiare dalla lavagna segue

8. LA DISPRASSIA OCULARE Continua da Come riconoscere la disprassia in un bambino in età scolare • scarso rendimento nello sport • grande difficoltà nell’organizzare se stesso • scarsa consapevolezza corporea • breve periodo di concentrazione • impazienza e intolleranza

9. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Disprassia e livello intellettivo se il quoziente intellettivo possa essere considerato un criterio per la diagnosi di disprassia, rimane un aspetto controverso possiamo considerare disprassico un bambino con ritardo mentale? il bambino con ritardo mentale ha problemi in tutte le aree dello sviluppo un criterio diagnostico più affidabile per la disprassia è un punteggio significativamente più basso nel Q.I. di performance rispetto al Q.I. verbale nel Wechsler Intelligence Scaled for Children (Gubbay, 1975)

10. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE • Tipi di disprassia • Disprassia ideomotoria • Disprassia ideativa • Disprassia del linguaggio • Disprassia costruttiva

11. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Disprassia ideomotoria incapacità di eseguire singoli compiti motori quando essi sono richiesti verbalmente o per imitazione visiva Es.: pettinarsi, salutare con la mano, muovere la lingua nelle varie direzioni su richiesta, mentre tali atti possono essere eseguiti spontaneamente

12. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Disprassia ideativa possibilità di eseguire semplici gesti in risposta a comandi verbali, ma difficoltà nell’eseguire una sequenza multipla di compiti motori, per l’incapacità di organizzare un piano per completarla Es.: se viene dato al bambino uno spazzolino, un dentifricio ed un bicchiere, sarà in grado di usare ognuno di essi singolarmente, ma non sarà in grado di lavarsi i denti nella giusta sequenza di azioni esistono vari sottotipi di disprassia ideativa in cui le difficoltà sono incentrate nella sequenzialità di un determinato compito (disprassia del vestirsi, della deambulazione, della scrittura, del disegno etc.)

13. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Disprassia del linguaggio essendo la disprassia un disturbo che investe la funzione motoria, il disprassico è impossibilitato ad articolare correttamente i fonemi e il bambino ritarda ad utilizzare il linguaggio l’espressione è poco comprensibile, monotona, priva d’inflessioni e di ritmo

14. LA DISPRASSIA OCULARE LA DISPRASSIA IN GENERALE Disprassia costruttiva è relativa a difficoltà nelle relazioni spaziali Es. incapacità di riprodurre figure composte di blocchi, come il parquetry block.

15. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI • Fisiologia • alta velocità, alta accelerazione, breve latenza (200-250 ms) • assenza di percezione durante l’esecuzione (soppressione saccadica) • consentono lo spostamento della fissazione da un oggetto all’altro • fanno parte del nistagmo optocinetico (fase rapida di “ritorno”) • fanno parte del micronistagmo di fissazione (microsaccadi) • possono essere intenzionali o spontanei (non finalizzati)

16. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Neurofisiologia Corteccia parietale posteriore Campi oculari frontali (area corticale 8) Mesencefalo (collicolo superiore) Generatore di saccadici del tronco encefalico (formazione reticolare pontina)

17. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI • Classificazione dei disturbi dei movimenti saccadici (Cogan, 1975) • Paralisi dei saccadici • Saccadici lenti • Saccadi dismetriche • Opsoclono e saccadomania • Deficit dello starter

18. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Paralisi dei saccadici impossibilità di dirigere lo sguardo verso un lato. La paralisi può essere transitoria se causata da lesioni cerebrali come l’ictus, mentre è persistente nelle lesioni del tronco dell’encefalo

19. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Saccadici lenti sostituzione del normale saccadico rapido con un saccadico lento, probabilmente a causa di lesioni dei gangli della base

20. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Saccadi dismetriche ipometriche o ipermetriche, consistono di un errore di misura del movimento che viene corretto da successive oscillazioni, fino al raggiungimento dell’obiettivo. Sono caratteristiche delle lesioni del cervelletto

21. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Opsoclono e saccadomania sono oscillazioni saccadiche ritmiche verticali incontrollate, associate a lesioni del tronco encefalico e del cervelletto

22. LA DISPRASSIA OCULARE MOVIMENTI OCULARI SACCADICI Deficit dello starter cioè della messa in moto del movimento saccadico, non modifica le caratteristiche del movimento stesso, che conserva le sue normali velocità ed accelerazione è il disturbo caratteristico della disprassia oculare

23. LA DISPRASSIA OCULARE Definizione incapacità più o meno marcata di eseguire movimenti oculari saccadici intenzionali, mentre possono essere presenti i movimenti spontanei ovvero quando un soggetto non riesce ad eseguire un ordine oculomotorio impartitogli, od un’azione voluta dal soggetto stesso se questo deficit non può essere imputato ad una paralisi, ad un deficit sensoriale, ad un disturbo della comprensione del linguaggio o ad un deficit cognitivo, il soggetto è definito convenzionalmente aprassico o disprassico

24. LA DISPRASSIA OCULARE • Classificazione • Disprassia oculomotoria “di Cogan” (Cogan, 1952) • Disprassia oculomotoria “tipo Cogan” (Sabbadini, 2000)

25. LA DISPRASSIA OCULARE DISPRASSIA OCULOMOTORIA DI COGAN • Caratteristiche • impossibilità o difficoltà nell’iniziare movimenti saccadici • intenzionali orizzontali • i saccadici verticali e quelli non intenzionali (spontanei, detti • random eye movements) sono indenni • essendo un deficit dello starter, le caratteristiche (velocità e • accelerazione) del movimento stesso non sono alterate, una volta • che è stato possibile iniziarlo • presenza di iperfissazione (incapacità di inibire la fissazione) • presenza di spasmo di fissazione, dove lo sguardo si dirige • spasticamente verso l’alto e da un lato, probabilmente perché • dal lato opposto il problema è più marcato. • assenza della fase rapida (saccadica) del nistagmo optocinetico • presenza di strategie compensatorie

26. LA DISPRASSIA OCULARE DISPRASSIA OCULOMOTORIA DI COGAN • Strategie compensatorie • ammiccamenti: consentono di inibire la iperfissazione per dare • il via al movimento con meno difficoltà. • spostamento dello sguardo passando verso l’alto: nell’impossibilità di • iniziare un saccadico orizzontale, a volte il soggetto segue una traiettoria • alternativa che compie un arco verso l’alto, più raramente verso il basso • rotazione del capo: la testa viene ruotata, in genere ad occhi chiusi, • verso l’oggetto da fissare, talora sorpassandone la posizione segue

27. LA DISPRASSIA OCULARE DISPRASSIA OCULOMOTORIA DI COGAN • Continua da Strategie compensatorie • movimenti a scatti del capo: in genere associati agli ammiccamenti, • hanno la funzione di autosollecitare un riflesso vestibolare (manovra • degli occhi di bambola) per mobilizzare lo sguardo. Il soggetto, ad • occhi chiusi, esegue dei veloci scatti (“spinte”) della testa nella • direzione opposta a quella dell’oggetto che vuole fissare. Riaprendo • gli occhi, essi si troveranno allora in una posizione più vicina all’og- • getto. Possono essere necessari altri piccoli scatti per un “aggiusta- • mento” della fissazione.

28. LA DISPRASSIA OCULARE DISPRASSIA OCULOMOTORIA DI COGAN • Associazioni cliniche • a livello oculare: ipometria saccadica (85%), ritardi negli insegui- • menti o pursuit (70%), nistagmo (28%), strabismo (22%) e anomalie • verticali (11%) (Harris et al., 1996) • a livello generale: ritardo motorio (77%) e ritardo del linguaggio • (87%) (Harris et al., 1996) • a livello neurologico: ritardi di mielinizzazione, anomalie del cervel- • letto (particolarmente del verme e della corteccia cerebellare), ano- • malie del tronco encefalico e agenesia del corpo calloso (Orrison e • Robertson, 1979; Fielder, 1986; Shawkat et al., 1995)

29. LA DISPRASSIA OCULARE DISPRASSIA OCULOMOTORIA TIPO COGAN • Caratteristiche • è simile alla forma tipica, ma se ne differenzia per alcuni particolari: • coinvolgimento dei movimenti verticali dello sguardo, soprattutto • verso l’alto, che risultano anche più difficili da eseguire rispetto • agli orizzontali • nonostante i random eye movements dovrebbero teoricamente essere • presenti, nella realtà sono molto spesso assenti • è maggiormente presente l’associazione con gli altri tipi di disprassia • non oculare e con problemi neurologici come la diplegia

30. LA DISPRASSIA OCULARE • Disprassia oculare e visione • in entrambi i tipi di disprassia oculare, solitamente non si manifestano • disturbi visivi perché spesso si attuano le strategie compensative del • deficit dello sguardo. Quando queste non sono utilizzate, si evidenziano • disturbi del riconoscimento visivo: • simultanagnosia, l’incapacità di riconoscere il significato di un intero • oggetto o di un’intera scena, pur riconoscendone i singoli dettagli che • li compongono. Di rado la simultanagnosia può riguardare la lettura • restrizione concentrica tubolare del campo di attenzione visiva, non • riguarda il campo visivo, ma è un disturbo dell’attenzione visiva, con • marcate analogie al neglect, in quanto il soggetto trascura gli stimoli • che provengono da una parte del campo visivo, in questo caso la • periferia, restringendo l’attenzione al solo campo centrale.

31. LA DISPRASSIA OCULARE • Diagnosi differenziale • la disprassia oculare non è semplice da diagnosticare, soprattutto • in un bambino non collaborante, a causa della similitudine, o spesso • vera sovrapposizione, con altre entità cliniche che interessano la • funzione oculomotoria. In particolare, va differenziata da: • disturbi generici dell’esecuzione dei movimenti oculari • paralisi dello sguardo • cecità corticale

32. LA DISPRASSIA OCULARE • Diagnosi differenziale nei confronti dei • disturbi generici dell’esecuzione dei movimenti oculari • diagnosi differenziale piuttosto agevole, anche nei casi di disprassia • di lieve gravità • ciò che distingue la disprassia è il fatto che il problema sta nel dare il • via al movimento intenzionale, nello starter, non tanto nella qualità • dello stesso • se si è di fronte ad un soggetto che presenta delle abilità oculomotorie • molto precarie (es. dismetrie nelle saccadi, inseguimenti non fluidi, • partecipazione della testa etc.) ma che, a comando, riesce senza sforzo • e senza usare compensazioni ad iniziare una saccade, si potrà, a pre- • scindere da come la eseguirà, escludere la disprassia

33. LA DISPRASSIA OCULARE • Diagnosi differenziale nei confronti della • paralisi dello sguardo • differenziazione molto difficile, a volte impossibile, a meno che il pro- • blema sia talmente marcato da interessare tutti i tipi di movimenti ocu- • lari (volontari, riflessi, saccadici, pursuit, vestibolari) • spesso anche nei casi di paresi il problema si localizza nello starter dei • saccadici orizzontali, con conseguente sviluppo delle stesse strategie • (ammiccamenti e scatti della testa) • la differenza dovrebbe essere nell’assenza dei random eye movements • e nel coinvolgimento dei pursuit, ma anche nella “tipo Cogan” i r.e.m. • possono essere assenti, e gli inseguimenti sono spesso deficitari • contestualizzare il quadro clinico oculare in quello generale (spesso • alla disprassia oculare si associano altri tipi di disprassie) • spesso il soggetto disprassico è aiutato a superare l’ostacolo con • l’inserimento di elementi cognitivi nell’impartire un ordine motorio

34. LA DISPRASSIA OCULARE • Diagnosi differenziale nei confronti della • cecità corticale (indicata anche come cerebral visual impairment) • caratterizzata da perdita bilaterale di visione in presenza di normali • risposte pupillari e normale quadro oftalmoscopico. La funzione del • riconoscimento visivo è perduta o molto ridotta, può persistere qualche • grado di capacità di localizzazione. Compromissione di: • fissazione (è a volte instabile, a volte periferica), controllo dell’oculo- • motricità, attenzione visiva, esplorazione dell’ambiente (scanning • caotico o, nei casi più gravi, assente), saccadi nella migliore delle • ipotesi dismetriche, inseguimenti frammentati in una successione di • piccole saccadi o addirittura non evocabili • sottoporre il bambino al tamburo di Barany per vedere se si evoca il • nistagmo optocinetico e, in caso positivo, se si verifica l’anomalia • della fase rapida (saccadica) caratteristica della disprassia oculare

35. LA DISPRASSIA OCULARE CASE REPORT A.B., 8 anni, II elementare, difficoltà nella letto-scrittura, nella localizzazione spaziale, nel mantenimento dell’attenzione visiva, diagnosi di disprassia oculare (Neuropsicologia - O.P.B.G. di Roma), recente visita oftalmologica-ortottica senza esiti, segue una terapia psicomotoria ed una logopedica Pre-tests oculomotori (salienti) Inseguimenti e saccadi: esecuzione impossibile D.E.M. (Developmental Eye Movement Test): 1° p.le in entrambi i subtest Il bambino è stato preso in terapia visiva, che tuttora sta seguendo

36. LA DISPRASSIA OCULARE CASE REPORT (A.B.) • Cenni di rieducazione • Approccio ordinale: è stato valutato a quale tappa evolutiva era • giunto lo sviluppo del bambino e quale tappa o abilità successiva • poteva essergli proposta per proseguire lungo questa scala • Sequenza Evolutivo-motoria • Sequenza Equilibri • Sequenza Organizzazione posturale dei tempi • Mappa mentale del corpo • Pre coordinazione visuomotoria (lingua) • Sequenza visiva • Parquetry Block • Approccio Cognitivo: un compito proposto in termini cognitivi, cioè • rispetto ad uno scopo e precisamente rispetto ad uno specifico • quesito cognitivo, utilizzato principalmente nella sequenza visiva

37. LA DISPRASSIA OCULARE CASE REPORT (A.B.) Risultati (dopo 20 sedute di V.T.) La mamma riferisce miglioramenti a livello oculomotorio, attentivo e nella lettura Post-tests oculomotori Inseguimenti e saccadi: miglioramento netto, anche quando eliminata la richiesta cognitiva D.E.M.: 15° p.le nel subtest V; 10° p.le nel subtest H

38. LA DISPRASSIA OCULARE CONCLUSIONI il miglioramento nelle abilità saccadiche e di pursuit ottenuto mediante training con richieste cognitive, potrebbe significare che i soggetti disprassici non siano riusciti, nel corso della loro evoluzione ontogenetica, ad interiorizzare cognitivamente la rappresentazione dell’azione, non hanno superato il passaggio dal riflesso al movimento finalizzato, e con le richieste cognitive è come se si stimolasse il soggetto a colmare tali lacune

39. GRAZIE PER L’ATTENZIONE ARRIVEDERCI AL PROSSIMO CONVEGNO V.T.C.