PTI

1. Idiopatic Trombositopenic Purpura

2. Defenisi • ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit / selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. (ITP pada anak tersering terjadi pada umur 2 – 8 tahun), lebih sering terjadi pada wanita. (Kapita selekta kedokteran jilid 2). • ITP adalah salah satu gangguan perdarahan didapat yang paling umum terjadi.(Perawatan Pediatri Edisi 3) • ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal.

3. thrombocytopenic purpura (ITP) adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak membeku seperti seharusnya. Hal ini karena rendahnya jumlah sel darah fragmen yang disebut platelet (PLAT-memungkinkan). • Trombosit juga disebut trombosit (THROM-bo-situs). Mereka dibuat di sumsum tulang Anda bersama dengan jenis lain dari sel darah. Platelet tetap bersatu (gumpalan) untuk menutup luka kecil atau istirahat pada dinding pembuluh darah dan menghentikan pendarahan. • "Idiopatik" (id-ee-o-PATH-Ih) berarti bahwa penyebab kondisi tidak diketahui."Thrombocytopenic" (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) berarti ada angka yang lebih rendah daripada normal platelet dalam darah. "Purpura" (mendengkur-mendengkur-ah) mengacu pada memar ungu disebabkan oleh perdarahan di bawah kulit

4. Ikhtisar • Orang yang memiliki ITP sering mengalami memar ungu yang muncul pada kulit atau pada selaput lendir (misalnya, di dalam mulut). Memar-memar berarti perdarahan yang telah terjadi di pembuluh darah kecil di bawah kulit. • Seseorang yang telah ITP juga mungkin mengalami perdarahan yang mengakibatkan titik merah atau ungu kecil di kulit. Titik ini berukuran tepat disebut petechiae (Peh-TEE-kee-ay). Petechiae mungkin terlihat seperti ruam.

7. Etiologi a. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik). b. Tetapi kemungkinan akibat dari: o Hipersplenisme. o Infeksi virus. o Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina, sedormid). o Bahan kimia. o Pengaruh fisi (radiasi, panas). o Kekurangan factor pematangan (malnutrisi). o Koagulasi intra vascular diseminata CKID. o Autoimnue.

8. Jenis ITP a. Akut. o Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak. o Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan). o Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya. b. Kronik o Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis. o Awitan tersembunyi dan berbahaya. o Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit. o Bentuk ini terutama pada orang dewasa. c. Kambuhan o Mula-mula terjadi trombositopenia. o Relaps berulang. o Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

9. Patofisiologi • ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui, meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 – 6 minggu sebelum timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik dan kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan, petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia.

10. Manifestasi klinis Awitan biasanya akut dengan gambaran sebagai berikut: a. Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen. b. Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit. c. Epistaksis. d. Perdarahan mukosa mulut. e. Menoragia. f. Memar. g. Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan. h. Hematuria. i. Melana.

11. Pemeriksaan Penunjang a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan. d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

12. Pengobatan a. ITP Akut o Ringan: observasi tanpa pengobatan → sembuh spontan. o Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan kortikosteroid. o Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV. o Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.

13. b. ITP Menahun o Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan. Missal: prednisone 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV). o Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral. - Azatioprin 2 – 4 mg/kgBB/hari per oral. - Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

14. o Splenektomi. - Indikasi: o Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama 2 – 3 bulan. o Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat. o Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun perlu dosis tinggi untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan. - Kontra indikasi: o Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus)

15. http://forbetterhealth.wordpress.com/2008/12/18/idiopatik-trombositopenik-purpura/http://forbetterhealth.wordpress.com/2008/12/18/idiopatik-trombositopenik-purpura/ • http://en.wikipedia.org/wiki/Idiopathic_thrombocytopenic_purpura • http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_WhatIs.html