Síndrome de Stevens – Johnson ESCS/SES/DF

1. Síndrome de Stevens – JohnsonESCS/SES/DF Relato de Caso Carolina Percília, Cecília Rocha, Débora Martins, Gisela Mwenezes, Lia Lima Coordenador: Prof.´Paulo R. Margotto

2. Anamnese: Identificação: J.L.A.N, 6 anos, natural de Brasília,procedente de Ceilândia, residente em Aguas Lindas-GO. Queixa principal: “Lábios inchados e febre alta há oito dias”

3. H.D.A. Refere que há oito dias iniciou um quadro de inchaço e hiperemia labial ao acordar, associado a dor e febre alta (sic) não aferida. A língua apresentava-se edemaciada e dolorida.O quadro evoluiu com o aparecimento de eritemas bolhosos e pruriginosos, inicialmente presentes no rosto, que se espalharam por todo o corpo. No mesmo dia a mãe procurou o Hospital de Brazlândia, onde a criança foi medicada com dipirona e recebeu soro, sendo encaminhada para o HRAS. Já no HRAS, as lesões modificaram-se, tomando um aspecto final de “queimadura”.

4. Revisão de Sistemas: O paciente apresentava dificuldade em urinar, disúria, anorexia e constipação a 3 dias. Antecedentes Fisiológicos: Criança nasceu de parto cesário (aumento da PA materna no final da gestação), sem intercorrências no período neonatal. Antecedentes Patológicos: Refere varicela na 1ª infância, processo infeccioso na orofaringe há 3 meses (sendo auto-medicado com amoxicilina) e alergia a corantes alimentícios; nega alergia medicamentosa, internações, transfusões sanguíneas e cirurgias anteriores. Vacinação em dia.

5. Antecedentes Familiares: Irmão paterno – endocardite Tia materna – DM Avô materno – neoplasia bucal (falecido) Exame Físico: Estado Geral: REG, hidratado, eupnéico, afebril, anictérico, acianótico, mucosas conjuntivas hiperemiadas (+++/4+). A mucosa oral não foi examinada devido à incapacidade do paciente em abrir a boca. ACV: RCR em 2 T, com desdobramento fisiológico de B2 em foco pulmonar, ausência de sopros. AR: MV+ bilateral, ausência de ruídos adventícios.

6. ABD: plano, RHA+, musculatura abdominal bem desenvolvida, ausência de visceromegalias. EXT: ausência de edemas, bem articulados. Pele: presença de lesões eritematosas em superfície palmar e plantar bilateralmente; lesões cicatriciais acastanhadas com centro violáceo (necrótico) em todo o corpo; as lesões localizadas nas regiões ântero-superior do tórax e malar apresentavam-se cruentas e coalescentes. Genitália: presença de lesão única acastanhada no pênis e lesões múltiplas acastanhadas no saco escrotal; glande edemaciada e com lesões cruentas e sangrantes.

7. EXAMES RADIOLÓGICOS E LABORATORIAIS: • RX: discreta opacidade pneumônica perihilar bilateral • Hemograma: Hb: 12,3 g/dL Ht: 41,9% Hm: 4,99 milhões Leucócitos: 17600 Segmentados: 80% Bastões: 2% Linfócitos: 14% Monócitos: 4%

8. CONDUTA : • Prednisolona via oral • Gamaglobulina • Cefazolina IV (que foi alterado para cefalexina via oral)

14. Síndrome de Stevens-JohnsonFisiopatologia

15. CONCEITO: • A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é a forma grave do Eritema Multiforme, também conhecida como Eritema Multiforme Exsudativo. • Eritema Multiforme é uma patologia que se caracteriza por lesões cutâneas e de mucosas de aspecto variado, com ou sem envolvimento visceral, de início agudo, auto-limitadas e de causa geralmente conhecida.

16. ETIOLOGIA: • Infecções bacterianas, virais, micóticas, por protozoários, doenças do colágeno, drogas, vacinas e neoplasias. • A incidência é de 1,5 a 2 casos/milhão/ano; morbidade e letalidade variam de 25% a 35%. • As drogas são responsáveis por 77% a 94% dos casos, sendo que: analgésicos/AINES correspondem a 38%; antibacterianos/antifúngicos – 36%; anticonvulsivantes – 24%; corticoesteróides – 14%.

17. PATOGENIA: • Supõe-se que antígenos estranhos (agentes infecciosos e drogas) sejam isolados na epiderme e funcionem como estímulo imune a respostas citotóxicas específicas, as quais levam ao dano celular epidérmico (reação de hipersensibilidade tipo IV).

18. QUADRO CLÍNICO: • Início abrupto com febre de 39° ou 40°C, cefaléia, irritabilidade, mal-estar, dor e inflamação orofaringeana. • Aparecimento de lesões multiformes incluindo máculas, pápulas, vesículas e bolhas, de aspecto em alvo, que se distribuem pelo corpo inteiro. • Evolui de forma grave, com pulso rápido e fraco, taquipnéia, prostação e dores nas articulações.

19. A estomatite é um sintoma inicial e evidente que começa com vesículas nos lábio, língua e mucosa bucal, tornando-se mais grave com exsudação pseudo-membranosa e ulcerações. • Conjuntivite bilateral, úlceras cóneas e formação de crostas nas narinas e vulvovaginite erosiva/balanite podem se desenvolver. • Podem-se se desenvolver complicações como broncopneumonia, artrite, convulsões, arritmia,pericardite, miosite e hepatopatia.

20. DIAGNÓTICO: Essencialmente clínico; são comuns as seguintes anormalidades laboratoriais: • Leucocitose •  VHS •  TGP e  TGO •  níveis séricos de albumina

21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: • Pênfigo • Síndrome de Behçet • Síndrome de Reiter • Necrólise Epidémica Tóxica

22. TRATAMENTO: • Sintomático; • Hidratação, uso de compressas locais; • Corticóides oral e tópico – prednisolona via oral 60-80 mg diárias. • Antibióticoterapia para as infecções secundárias, causadas principalmente por estafilococos ou estreptococos ß-hemolíticos.