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NIÑA DE 14 MESES CON NEUTROPENIA Y LEUCOPENIA

NIÑA DE 14 MESES CON NEUTROPENIA Y LEUCOPENIA. Sección de citología Hospital universitario 12 de octubre . CASO CLÍNICO. ANTECEDENTES PERSONALES Lactancia materna hasta los 7 meses. Bien vacunada. Cuadros catarrales desde el inicio de la guardería. No otros antecedentes relevantes .

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NIÑA DE 14 MESES CON NEUTROPENIA Y LEUCOPENIA

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  1. NIÑA DE 14 MESES CON NEUTROPENIA Y LEUCOPENIA Sección de citología Hospital universitario 12 de octubre.

  2. CASO CLÍNICO • ANTECEDENTES PERSONALES • Lactancia materna hasta los 7 meses. • Bien vacunada. • Cuadros catarrales desde el inicio de la guardería. • No otros antecedentes relevantes. • ANTECEDENTES FAMILIARES • Madre y padre sanos, no consanguíneos. • Abuela: Esclerosis múltiple.

  3. HISTORIA ACTUAL • Enero 2014: Exantema petequial a nivel facial. • Neutropenia moderada 700N. • Linfopenia 1600 L. • Exantema petequial palpable en relación con el compresor. • Derivada a Consultas Externas de Hematología y Dermatología.

  4. SEGUIMIENTO EN CONSULTAS • Controles analíticos seriados: Neutropenia (100-500 N), Linfopenia (400-1600). Hb: 10-10,7 g/dL. Resto normal. • Frotis SP: Linfocitos activados. • Test de agregación plaquetaria: Normal. • Serologías y Mantoux: Negativo. • Inmunoglobulinas, Complemento y Autoinmunidad: Normal. • Biopsia cutánea: Vasculitis linfocitaria con depósito de IgM epidérmica.

  5. INGRESO EN H. FUENLABRADA • Acude a Urgencias por fiebre. • Analítica: Neutropenia severa + Anemia. • Rx tórax: Neumonitis intersticial ¿Vírica?. • Ecografía abdominal: Sin hallazgos. • Ingreso en planta de Pediatría. • Tto antibiótico con Ceftazidima. • Sin mejoría clínico-analítica tras 48 horas. • Traslado al H. 12 de Octubre.

  6. A SU LLEGADA AL H. 12 DE OCTUBRE • EF: • TA 118/48. FC: 131 lpm, Temp: 36,7ºC. • BEG, exantema petequial en región malar bilateral y alrededor de ambos codos. • ADPT laterocervicales, rodaderas y < 1 cm. • Analítica:

  7. NUEVAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Dosificiación de Ig: Ptes. Poblaciones linfocitarias: Ptes. Médula ósea.

  8. MÉDULA ÓSEA CITOLOGÍA:

  9. MÉDULA ÓSEA: CITOMETRÍA: S. mieloide con adecuado gradiente madurativo y sin exceso de blastos. Sin alteraciones significativas. AP: Pendiente. Genética: Cariotipo normal.

  10. RESULTADOS Inmunoglobulinas: Normales. Poblaciones linfocitarias: Linfopenia B, T CD4 y T CD8. Mielocatexis y linfopeniaSDME. WHIM Secuenciación del gen CXCR4: Pendiente.

  11. TRATAMIENTO • Completar ciclo antibiótico. • Gammaglobulinas 500mg/kg. • Neupogén 5mcg/kg diario. • 28/02: 0 neutrófilos. • 03/03: 500 neutrófilos. • 10/03: 7500 neutrófilos.

  12. MIELOCATEXIS • “Cathexis”: Retención o conservación. • Hallazgos: • SP: Neutropenia severa. • MO: Hiperplasia de la serie mieloide sin arresto madurativo con cambios degenerativos en los neutrófilos maduros (Neutrófilos hipersegmentados, cromatina muy condensada, lóbulos nucleares unidos por un fino filamento de cromatina y citoplasma frecuentemente vacuolado). • Congénita / Sdme. WHIM. ‘‘Myelokathexis’’: neutropenia withmarrowhyperplasia. Am J DisChild. 1977;131:655-658.

  13. MIELOCATEXIS CONGÉNITA • Desequilibrio entre los mecanismos apoptóticos (fas y Fas Ligando) y antiapoptóticos (bcl-2 y bcl-x). • Apoptosis de los elementos mieloides maduros. • Alteración de la motilidad celular con secuestro a nivel central. • Salida de neutrófilos a SP con normalización de los recuentos ante infecciones, Adrenalina, Corticoides, G-CSF o Plerixafor. • Mayor riesgo de infecciones pero no mayor mortalidad. Mielokatexis, a congenitaldisorder of severe neutropenia characterizedbyaccelerated apoptosis and defectiveexpression of bcl-x in neutrophilsprecursors. Blood 2000;95:320-7.

  14. SÍNDROME DE WHIM Muy infrecuente. Herencia AD. Verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones de repetición y mielocatexis. Mutación del receptor CXCR4 e hipersensibilidad al ligando CXCL12. Clinical and genetic features of Warts, Hypogammaglobulinemia, Infections and Myelokathexis (WHIM) syndrome. Curr Mol Med2011 Jun;11(4):317-25.

  15. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO • TRATAMIENTO: • G-CSF. • Plerixafor (antagonista del receptor CXCR4). • PRONÓSTICO: • No aumento de mortalidad relacionada con infecciones. .WHIM syndrome: congenitalimmunedeficiencydisease.CurrOpinHematol 2009 Jan;16(1):20-6.

  16. MUCHAS GRACIAS

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